Un tumor de Pancoast es un tumor del ápice del pulmón . Es un tipo de cáncer de pulmón que se define principalmente por su ubicación en el extremo superior del pulmón derecho o izquierdo. Por lo general, se propaga a los tejidos cercanos, como las costillas y las vértebras . La mayoría de los tumores de Pancoast son cánceres de pulmón de células no pequeñas .
El tumor en crecimiento puede causar compresión de muchas estructuras cercanas, como la vena braquiocefálica , la arteria subclavia , el nervio frénico , el nervio laríngeo recurrente , el nervio vago o, característicamente, la compresión de un ganglio simpático (el ganglio estrellado ), lo que da lugar a diversos síntomas de presentación, más notablemente una variedad de síntomas conocidos como síndrome de Horner debido a la compresión de los nervios simpáticos cercanos.
Los tumores de Pancoast reciben su nombre de Henry Pancoast , un radiólogo estadounidense , quien los describió por primera vez en 1924 y 1932.
Aunque se han logrado muchos avances en su tratamiento desde su categorización inicial, los tumores de Pancoast siguen siendo difíciles de tratar debido a las bajas tasas de posible intervención quirúrgica, por lo que el pronóstico sigue siendo malo. [1]
El tumor de Pancoast fue descrito por primera vez por Hare en 1838 como un "tumor que afecta a ciertos nervios". [2] No fue hasta 1924 que el tumor fue descrito con más detalle, cuando Henry Pancoast, un radiólogo de Filadelfia, publicó un artículo en el que informó y estudió muchos casos de tumores apicales del tórax que compartían los mismos hallazgos radiográficos y síntomas clínicos asociados, como dolor en la extremidad superior después de la distribución de los troncos del octavo nervio cervical, primero y segundo nervio torácico, así como "fenómenos simpáticos". [3] Pancoast publicó un segundo artículo en 1932 en el que finalmente se le dio un nombre al tumor, "tumor del surco pulmonar superior". [4]
El tumor de Pancoast es una de las formas más raras de cáncer de pulmón, representando solo entre el 3 y el 5 % de los casos de cáncer de pulmón, siendo el cáncer de pulmón en general el segundo tipo de cáncer más común en todo el mundo. [5] [6]
Al igual que la mayoría de los otros cánceres de pulmón, los tumores de Pancoast se observan con mayor frecuencia en hombres y personas mayores, y la edad promedio de diagnóstico es entre 60 y 70 años. [7] [8]
Aparte de los síntomas constitucionales del cáncer, como malestar, fiebre, pérdida de peso y fatiga, la presentación inicial más común de un tumor de Pancoast es el dolor de hombro y dolor en la parte superior de la espalda, presente en hasta el 96% de los pacientes. [7] Los síntomas pulmonares típicos relacionados con el cáncer de pulmón, como dificultad para respirar, tos y hemoptisis, a menudo son poco comunes durante las primeras etapas de la enfermedad debido a la ubicación periférica del tumor en el pulmón. [9]
Típicamente, otras presentaciones se deben a los efectos de la extensión del tumor hacia estructuras cercanas, como costillas, vasculatura y nervios. Los resultados de una de estas invasiones es la presentación del síndrome de Horner, que se puede observar en el 15-50% de los pacientes con casos graves cuando se produce afectación de la cadena simpática paravertebral y ganglio cervical. [10] Un síndrome de Horner completo consiste en miosis ipsilateral (constricción de las pupilas), anhidrosis (falta de sudoración), ptosis (caída del párpado) y pseudoenoftalmos (como resultado de la ptosis). En casos progresivos, también se afecta el plexo braquial , causando dolor y debilidad en los músculos del brazo y la mano con una sintomatología típica del síndrome del desfiladero torácico . El tumor también puede comprimir el nervio laríngeo recurrente y a partir de esto puede producirse voz ronca y tos "bovina" (no explosiva). [11] [5]
Si se produce una obstrucción de la vena cava superior por el tumor de Pancoast, se produce un efecto de masa resultante llamado síndrome de la vena cava superior , que provoca hinchazón facial, cianosis y dilatación de las venas de la cabeza y el cuello. Este síndrome se puede observar en el 5-10% de los casos de pacientes. [11]
Cuando se presenta la tríada de síndrome de Horner ipsilateral, dolor en el hombro o el brazo y debilidad de los músculos intrínsecos de la mano, la presentación se denomina síndrome de Pancoast. Este síndrome se debe a la afectación de las raíces del plexo braquial y de las fibras simpáticas a medida que salen del cordón en T1 y ascienden al ganglio cervical superior . [11] [10]
Debido a que la ubicación del tumor de Pancoast es en el pulmón, las principales causas son similares a varias otras causas de cáncer de pulmón en general, como:
El diagnóstico de un tumor de Pancoast puede ser difícil en las primeras etapas debido a la similitud de sus síntomas con otras afecciones como la artritis , siendo el dolor de hombro uno de los únicos síntomas que podrían indicar la realización de más estudios por imágenes para un paciente. [14] Aunque una radiografía de tórax es una buena prueba de detección y podría ser el primer modo de obtención de imágenes utilizado, no se ven fácilmente durante las primeras etapas de la enfermedad debido a su tamaño y ubicación en el tórax. [15]
Después de la obtención de imágenes inicial, se prefiere una tomografía computarizada o una resonancia magnética, ya que ambas pueden proporcionar más detalles e información, como el tamaño, la afectación de los ganglios linfáticos y otras áreas de invasión, como la afectación vascular. [15] [10]
Generalmente se requiere una biopsia de la lesión para confirmar el diagnóstico y brindar información sobre la histología y los marcadores moleculares, que a su vez permiten evaluar el mejor tratamiento. Actualmente, el método más sensible es la biopsia transtorácica percutánea con aguja. [15] [16]
Es importante considerar otras posibles causas con una presentación física similar a la del tumor de Pancoast. Entre las afecciones que se deben considerar como parte del diagnóstico diferencial se encuentran las siguientes:
Los tumores de Pancoast se estadifican de manera similar a la mayoría de los otros cánceres de pulmón de células no pequeñas utilizando el tumor, el ganglio y la metástasis (sistema TNM), así como los números (1-4) para indicar la gravedad. [12] En el momento del diagnóstico, debido a la dificultad de la detección temprana a través de imágenes, la mayoría de los tumores de Pancoast generalmente se estadifican en el nivel T3 o T4 debido a su invasión de la pared torácica y las estructuras nerviosas locales. [15]
Los avances en el tratamiento y la investigación han mejorado enormemente las tasas de supervivencia a lo largo del tiempo, pero debido a la detección más tardía de la mayoría de los tumores de Pancoast, el pronóstico de la enfermedad todavía no siempre es favorable y varía dependiendo de varios factores como el momento de la detección, la extensión de la invasión del tumor, la afectación de los ganglios linfáticos y si el tumor es o no resecable. [5]
En la actualidad, el pronóstico a cinco años en promedio es de alrededor del 30% y hasta el 50% en pacientes con tumores de Pancoast en etapa temprana y resecables quirúrgicamente. [12] Desafortunadamente, menos del 50% de los tumores encontrados en pacientes son en realidad resecables quirúrgicamente, lo que conduce a peores resultados. [15]
El tratamiento del cáncer de pulmón de Pancoast puede diferir del de otros tipos de cáncer de pulmón de células no pequeñas. El estándar actual de tratamiento es una combinación de quimioterapia y radioterapia, seguida de resección quirúrgica. [20] Aunque se recomienda la resección completa del tumor, su posición y proximidad a estructuras vitales (como nervios y la columna vertebral) pueden dificultar la intervención quirúrgica, con muchas contraindicaciones absolutas presentes, como invasión tumoral del esófago/tráquea, más del 50% de afectación vertebral entre algunos. [5]
Como resultado, y dependiendo del estadio del cáncer, el tratamiento puede implicar radioterapia y quimioterapia administradas antes de la cirugía ( tratamiento neoadyuvante ). La cirugía puede consistir en la extirpación del lóbulo superior de un pulmón junto con sus estructuras asociadas ( arteria subclavia , vena , ramas del plexo braquial , costillas y cuerpos vertebrales ), así como linfadenectomía mediastínica . El acceso quirúrgico puede ser a través de una toracotomía desde la parte posterior o frontal del tórax y modificaciones. El tratamiento no quirúrgico puede consistir en radioterapia sola o ensayos clínicos de nuevas combinaciones de tratamiento.
Este artículo incorpora material de dominio público del Diccionario de términos sobre el cáncer. Instituto Nacional del Cáncer de EE. UU .
