El tumor de Klatskin (o colangiocarcinoma hiliar ) es un colangiocarcinoma ( cáncer del árbol biliar ) que se produce en la confluencia de los conductos biliares hepáticos derecho e izquierdo . La enfermedad recibió su nombre en honor a Gerald Klatskin, quien en 1965 describió 15 casos y encontró algunas características de este tipo de colangiocarcinoma [1] [2] [3]
La causa del colangiocarcinoma no ha sido definida. Sin embargo, una serie de condiciones patológicas que resultan en una lesión epitelial aguda o crónica del tracto biliar pueden predisponer al cambio maligno. La colangitis esclerosante primaria , una condición inflamatoria idiopática del árbol biliar, se ha asociado con el desarrollo de colangiocarcinoma en hasta el 40% de los pacientes. [4] [5] La enfermedad quística biliar congénita, como los quistes de colédoco o la enfermedad de Caroli , [6] [7] [8] también se ha asociado con la transformación maligna en hasta el 25% de los casos. Estas condiciones parecen estar relacionadas con una unión anómala del conducto pancreático-biliar y, tal vez, están relacionadas con el reflujo de secreciones pancreáticas hacia el conducto biliar. La infección parasitaria crónica del tracto biliar, vista comúnmente en el sudeste asiático debido a Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini , también se ha identificado como un factor de riesgo. [9] Aunque no se cree que los cálculos biliares y la colecistectomía estén asociados con una mayor incidencia de colangiocarcinoma, la hepatolitiasis y la coledocolitiasis pueden predisponer a un cambio maligno. Además, la exposición industrial al asbesto y las nitrosaminas , y el uso del agente de contraste radiológico , Thorotrast ( dióxido de torio ), se consideran factores de riesgo para el desarrollo de colangiocarcinoma. [ cita requerida ]
Los niveles de los marcadores tumorales antígeno carbohidrato 19-9 (CA 19–9), antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA 125 son anormalmente altos en el torrente sanguíneo de pacientes con colangiocarcinoma intrahepático y tumor de Klatskin. El CA 19–9 sérico en particular puede ser muy alto. [10] La ecografía (y el uso de modos Doppler) permiten el diagnóstico definitivo de un gran número de lesiones y la afectación del hilio hepático, [11] pero es menos sensible que la TC o la RMN para detectar lesiones focales. [12] [13] La ecografía siempre detecta la dilatación de los conductos biliares, pero más raramente el tumor en sí. [14] La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es una buena alternativa no invasiva a estos otros procedimientos. Esta técnica demuestra el parénquima hepático y es precisa para detectar carcinomas nodulares y lesiones infiltrantes. [15]
Debido a su localización, estos tumores tienden a volverse sintomáticos en etapas tardías de su desarrollo y, por lo tanto, no suelen ser resecables en el momento de la presentación. La resección completa del tumor, especialmente en la enfermedad en etapa temprana, ofrece esperanzas de supervivencia a largo plazo. Sin embargo, los pacientes que son candidatos a la resecabilidad son pocos y, además, muchos de estos pacientes tendrán una recaída a pesar de la aparente extirpación del tumor. El tipo de cirugía y la extensión de la resección dependen de la localización del tumor y del grado de extensión. [16] En algunos casos, la ictericia obstructiva puede presentarse de manera temprana y obligar al paciente a buscar ayuda. Más a menudo, la resección hepática no es una opción viable porque muchos pacientes son de edad avanzada, tienen múltiples copatologías y, por lo tanto, corren un alto riesgo. [17] Últimamente ha habido un renovado interés en el trasplante de hígado de donantes fallecidos junto con una terapia complementaria. [18] El pronóstico sigue siendo malo. [ cita requerida ]
En Estados Unidos se diagnostican anualmente aproximadamente 15.000 casos nuevos de carcinoma hepático y de las vías biliares, de los cuales aproximadamente el 10% son tumores de Klatskin. El colangiocarcinoma representa aproximadamente el 2% de todos los diagnósticos de cáncer, con una incidencia general de 1,2/100.000 personas. Dos tercios de los casos se dan en pacientes mayores de 65 años, con un aumento de casi diez veces en pacientes mayores de 80 años. La incidencia es similar tanto en hombres como en mujeres. [ cita requerida ]