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Traqueobroncomalacia

La traqueobroncomalacia ( TBM ) es una enfermedad caracterizada por la flacidez del cartílago de soporte de la tráquea , lo que conduce al colapso traqueal. [1] Esta enfermedad también puede afectar a los bronquios. Existen dos formas de esta enfermedad: TBM primaria y TBM secundaria. La TBM primaria es congénita y comienza ya en el nacimiento. Está principalmente relacionada con causas genéticas. La TBM secundaria es adquirida y comienza en la edad adulta. Se desarrolla principalmente después de un accidente o una inflamación crónica. [2]

La traqueobroncomalacia también puede presentarse en personas que tienen una estructura cartilaginosa normal de la tráquea, pero una atrofia significativa de la pared posterior, lo que provoca una invaginación significativa de la tráquea al espirar. En estos casos se conoce más comúnmente como colapso dinámico excesivo de las vías respiratorias ( EDAC ).

Signos y síntomas

Inicialmente, la TBM puede ser asintomática o algunos pacientes no presentan ningún síntoma. En un caso de TBM progresiva, los síntomas incluyen:

Los síntomas pueden empeorar si el paciente está estresado, enfermo, acostado o forzando la tos.

Causa

La TBM congénita está presente desde el nacimiento. La TBM adquirida a menudo no tiene una causa clara, pero se encuentra con frecuencia junto con otras enfermedades pulmonares como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica , así como la enfermedad por reflujo gastroesofágico . La TBM puede ser causada por daño al cartílago de soporte o la pared membranosa de la tráquea, esto puede ser el resultado de un traumatismo físico (como la intubación traqueal prolongada ) o cambios patológicos causados ​​por enfermedades inflamatorias como la policondritis recidivante . [5] En pacientes con TBM en un estudio, el número de fibras elásticas longitudinales en la pars de la membranacea se redujo en toda la tráquea. [6]

Las personas con trastornos hereditarios del tejido conectivo, como el síndrome de Ehlers-Danlos, parecen tener un mayor riesgo de padecer TBM congénita y adquirida, aunque se desconoce el alcance de ese riesgo. [7]

Se han realizado estudios que vinculan el uso a largo plazo de corticosteroides inhalados con la traqueobroncomalacia. [ cita requerida ]

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza según la gravedad de los síntomas. Inicialmente se realizan pruebas de función pulmonar [8] . Estas pruebas incluyen la capacidad de los pulmones para tomar y sacar aire, y el flujo de gases de oxígeno y dióxido de carbono entre el cuerpo y el medio ambiente. Después de estas pruebas de función se solicitará un tipo especial de tomografía computarizada de tórax o una broncoscopia . Los resultados de la tomografía y la broncoscopia [9] mostrarán el estado de la afección. Un caso leve de traqueobroncomalacia sería si la tráquea del paciente se condensa el 50% de su espacio normal al exhalar. Una traqueobroncomalacia moderada sería si el 25% del espacio normal de la tráquea se contrae y un caso grave sería si las paredes se tocan entre sí. [10]

Se cree que la traqueobroncomalacia está subdiagnosticada ya que los casos leves pueden ser asintomáticos y los síntomas a menudo se confunden con afecciones respiratorias más comunes como el asma y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica . [11]

Tratamiento

Para tratar adecuadamente a un paciente con traqueobroncomalacia, se debe determinar el subtipo (primario o secundario). Después de nombrar el tipo, se debe identificar la causa, ya sea genética, un accidente traumático o una enfermedad traqueal crónica. Si un caso de trauma o enfermedades traqueales crónicas fueron la causa, los primeros pasos del tratamiento serían abordar estos problemas subyacentes. Si la causa es genética o los problemas subyacentes anteriores no se pudieron solucionar, se evaluarían otros tratamientos. Los tratamientos más severos incluyen la colocación de stents de silicona para prevenir la constricción traqueal, cirugía para fortalecer o intentar reconstruir las paredes, presión positiva continua en las vías respiratorias [12] que hace que una máquina sople pequeñas cantidades de aire en la tráquea para mantenerla abierta (principalmente por la noche), o una traqueotomía [13] , que se inserta quirúrgicamente en el cuello del paciente que conduce a la tráquea para ayudar con la respiración. Otra forma de tratamiento puede incluir una traqueobroncoplastia, que es un procedimiento quirúrgico específico que ayuda a controlar las vías respiratorias al entablillar la tráquea. La férula ayuda a fortalecer la tráquea con la esperanza de que los síntomas mejoren. [2] Las personas con traqueobroncomalacia que no experimentan síntomas no necesitan tratamiento y a menudo no son diagnosticadas. [2]

El 28 de mayo de 2013, se informó que se había desarrollado una cura a través de una tráquea impresa en 3D . [14] Esta cura ha salvado las vidas de al menos 3 bebés .

Véase también

Referencias

  1. ^ Lee, EY; Boiselle, PM (julio de 2009). "Traqueobroncomalacia en lactantes y niños: evaluación por TC con detectores múltiples". Radiología . 252 (1): 7–22. doi :10.1148/radiol.2513081280. PMID  19561247.
  2. ^ abc "Traqueobroncomalacia". Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras .
  3. ^ "Traqueobroncomalacia - Cedars-Sinai". www.cedars-sinai.edu . Archivado desde el original el 8 de diciembre de 2015. Consultado el 3 de diciembre de 2015 .
  4. ^ Baroni, RH; Feller-Kopman, D; Nishino, M; Hatabu, H; Loring, SH; Ernst, A; Boiselle, PM (mayo de 2005). "Traqueobroncomalacia: comparación entre la TC espiratoria final y la espiratoria dinámica para la evaluación del colapso de las vías respiratorias centrales". Radiología . 235 (2): 635–41. doi :10.1148/radiol.2352040309. PMID  15798155.
  5. ^ Oryoji, Daisuke; Ono, Nobuyuki; Himeji, Daisuke; Yoshihiro, Kyoko; Kai, Yasufumi; Matsuda, Motohiro; Tsukamoto, Hiroshi; Ueda, Akira (15 de diciembre de 2017). "Insuficiencia respiratoria repentina debida a traqueobroncomalacia por policondritis recurrente, rescatada con éxito mediante la colocación de múltiples stents metálicos y traqueotomía". Medicina interna . 56 (24): 3369–3372. doi :10.2169/internalmedicine.8778-16. PMC 5790730 . PMID  29021454. 
  6. ^ Jokinen, K; Palva, T; Sutinen, S; Nuutinen, J (abril de 1977). "Traqueobroncomalacia adquirida". Anales de investigación clínica . 9 (2): 52–7. PMID  883758.
  7. ^ Bascom, Rebecca; Dhingra, Radha; Francomano, Clair A. (22 de noviembre de 2021). "Manifestaciones respiratorias en los síndromes de Ehlers-Danlos". American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics . 187 (4). Wiley: 533–548. doi :10.1002/ajmg.c.31953. ISSN  1552-4868. PMID  34811894. S2CID  244491275.
  8. ^ Enciclopedia MedlinePlus : Pruebas de función pulmonar
  9. ^ Enciclopedia MedlinePlus : Broncoscopia
  10. ^ Kamran, Ali; Zendejas, Benjamin; Jennings, Russell W. (1 de junio de 2021). "Conceptos actuales en traqueobroncomalacia: diagnóstico y tratamiento". Seminarios en Cirugía Pediátrica . 30 (3): 151062. doi :10.1016/j.sempedsurg.2021.151062. ISSN  1055-8586. PMID  34172207. S2CID  235647748. Consultado el 26 de marzo de 2022 .
  11. ^ Maestu, Luis Puente; Poch, Eduardo de Miguel (2016). "Tratamiento de la traqueobroncomalacia: ¿hasta dónde hemos llegado?". Revista de enfermedades torácicas . 8 (12): 3490–3493. doi : 10.21037/jtd.2016.12.91 . PMC 5227206 . PMID  28149540. 
  12. ^ "¿Qué es la CPAP? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov . Archivado desde el original el 8 de diciembre de 2015. Consultado el 3 de diciembre de 2015 .
  13. ^ "¿Qué es una traqueotomía? - NHLBI, NIH". www.nhlbi.nih.gov . Consultado el 3 de diciembre de 2015 .
  14. ^ Fessenden, Marissa (2013). "La tráquea impresa en 3D da aliento de vida a un bebé". Nature . doi : 10.1038/nature.2013.13085 . S2CID  61819094 . Consultado el 9 de septiembre de 2015 .

Enlaces externos