La causa de la nefritis lúpica, una predisposición genética , desempeña un papel importante en la nefritis lúpica. Múltiples genes , muchos de los cuales aún no se han identificado, median esta predisposición genética. [6] [7]
El sistema inmunológico protege al cuerpo humano de las infecciones y, en caso de problemas con el sistema inmunológico, no puede distinguir entre sustancias dañinas y saludables. La nefritis lúpica afecta aproximadamente a 3 de cada 10.000 personas. [3]
Fisiopatología
La fisiopatología de la nefritis lúpica tiene una contribución significativa de la autoinmunidad . Los autoanticuerpos se dirigen contra elementos nucleares. Las características de los autoanticuerpos nefritogénicos (nefritis lúpica) son la especificidad antigénica dirigida al nucleosoma , los autoanticuerpos de alta afinidad forman complejos inmunes intravasculares y los autoanticuerpos de ciertos isotipos activan el complemento . [6]
Diagnóstico
Una inclusión tubuloreticular dentro de las células endoteliales capilares también es característica de la nefritis lúpica y puede observarse con microscopio electrónico en todas las etapas. Sin embargo, no es diagnóstica, ya que existe en otras afecciones como la infección por VIH. [8]
Clasificación
La Organización Mundial de la Salud ha dividido la nefritis lúpica en cinco estadios según la biopsia. Esta clasificación se definió en 1982 y se revisó en 1995. [9] [10]
La enfermedad de clase IV ( nefritis proliferativa difusa ) es el subtipo más grave y más común. La clase VI (nefritis lúpica esclerosante avanzada) es una clase final que la mayoría de los médicos incluyen. Se cree que se debe a la exposición crónica al interferón . [11]
Tratamiento
Los regímenes farmacológicos prescritos para la nefritis lúpica incluyen micofenolato de mofetilo (MMF), ciclofosfamida intravenosa con corticosteroides y el inmunosupresor azatioprina con corticosteroides . [14] El MMF y la ciclofosfamida con corticosteroides son igualmente eficaces para lograr la remisión de la enfermedad, sin embargo, los resultados de una revisión sistemática reciente encontraron que los medicamentos inmunosupresores fueron mejores que los corticosteroides para los resultados renales. [15] El MMF es más seguro que la ciclofosfamida con corticosteroides, con menos posibilidades de causar insuficiencia ovárica , problemas inmunológicos o pérdida de cabello. También funciona mejor que la azatioprina con corticosteroides para la terapia de mantenimiento. [16] [17] Un metanálisis en red de 2016, que incluyó 32 ECA de nefritis lúpica, demostró que el tacrolimus y el MMF seguidos de mantenimiento con azatioprina se asociaron con un menor riesgo de infección grave en comparación con otros inmunosupresores o glucocorticoides. [18] [19] Las personas con nefritis lúpica tienen un alto riesgo de padecer linfoma de células B (que comienza en las células del sistema inmunológico). [2]
Pronóstico
En aquellos que tienen LES, la nefritis lúpica concomitante se asocia con un peor pronóstico general. [ 20] Entre el 10 y el 30 % de las personas con nefritis lúpica progresan a insuficiencia renal que requiere diálisis, y la tasa de mortalidad a 5 años de la nefritis lúpica es del 5 al 25 %. [20] Las formas proliferativas de la nefritis lúpica se asocian con un mayor riesgo de progresión a enfermedad renal terminal. [20] Las personas negras e hispanas con nefritis lúpica tienen más probabilidades de presentar una enfermedad grave en la presentación inicial (con más proteinuria y cambios histopatológicos más extensos) y progresar a enfermedad renal terminal. Se cree que esto se debe a factores socioeconómicos, pero los autoanticuerpos fuertemente asociados con la nefritis lúpica, como anti-Sm, anti-Ro y anti-ribonucleoproteína, también se observan con mayor frecuencia en personas negras e hispanas. [20] Los hombres con LES también tienden a tener formas más agresivas de nefritis lúpica, con un mayor riesgo de progresión a enfermedad renal terminal y un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular concurrente. [20]
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