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sindactilia

La sindactilia es una condición en la que dos o más dedos están fusionados. Ocurre normalmente en algunos mamíferos , como el siamang y la diprotodoncia , [1] pero es una condición inusual en los humanos. El término proviene del griego σύν , syn 'juntos' y δάκτυλος , daktulos 'dedo'.

Clasificación

La mano de una persona con cefalopolisindactilia de Greig con sindactilia de varios dedos

La sindactilia puede ser simple o compleja. [ cita necesaria ]

La sindactilia puede ser completa o incompleta.

La sindactilia compleja ocurre como parte de un síndrome (como el síndrome de Apert ) y generalmente involucra más dígitos que la sindactilia simple.

La sindactilia fenestrada, también conocida como acrosindactilia o sindactilia terminal, [2] significa que la piel está unida en la mayor parte del dedo pero en un área proximal hay espacios en la sindactilia con la piel normal. Este tipo de sindactilia se encuentra en el síndrome de bandas amnióticas .

La sindactilia simple puede ser total o parcial y está presente desde el nacimiento (congénita). En las primeras etapas del desarrollo fetal humano, la formación de membranas (sindactilia) en los dedos de las manos y los pies es normal. Aproximadamente a las 6 semanas de gestación, se produce la apoptosis debido a una proteína llamada Sonic Hedgehog , también conocida como SHH, que disuelve el tejido entre los dedos de manos y pies, y las membranas desaparecen. En algunos fetos, este proceso no ocurre completamente entre todos los dedos de manos y pies y quedan algunas membranas residuales. [ cita necesaria ]

Genética

Se han identificado cinco tipos [3] de sindactilia en humanos. Los loci correspondientes asociados con estos tipos y su expresión fenotípica común son los siguientes:

Radiografía de sindactilia tipo 1 de las manos (sin afectación ósea)

Gestión

La sindactilia de los dedos fronterizos (pulgar/índice o anular/meñique) se trata a una edad temprana para evitar que el dedo más grande se curve hacia el dedo más pequeño con el crecimiento. Normalmente, la sindactilia de estos dedos se trata a los seis meses de edad. El tratamiento de la sindactilia de los demás dedos es electivo y se realiza más comúnmente cuando los dedos han crecido, a los 18 meses de edad. Situaciones especiales, como sindactilia compleja y afectación de los dedos fronterizos, pueden justificar una intervención quirúrgica antes de los seis meses. [7]

Técnicas

Debido a que la circunferencia de los dedos unidos es más pequeña que la circunferencia de los dos dedos separados, no hay suficiente piel para cubrir ambos dedos una vez separados en el momento de la cirugía. Por lo tanto, el cirujano debe introducir piel nueva en el área en el momento de la cirugía. Esto se hace más comúnmente con un injerto de piel (de la ingle o de la parte anterior del codo). La piel también se puede utilizar desde el dorso de la mano movilizándola (lo que se denomina corrección de sindactilia "sin injertos"), lo que requiere una planificación durante un período de meses antes de la cirugía.

Complicaciones

El problema más común con la corrección de la sindactilia es el deslizamiento de la piel hacia la punta del dedo con el tiempo. Es probable que esto se deba a la tensión en el lugar de la reparación entre los dedos. Es posible que se requiera cirugía adicional para corregir esto. Una crítica al uso de injertos de piel es que los injertos se oscurecen en los años posteriores a la cirugía y se vuelven más notorios. Además, si los injertos de piel se extraen del área de la ingle, a la piel le puede crecer vello. Finalmente, los dedos pueden desviarse después de la cirugía. Esto se observa con mayor frecuencia en la sindactilia compleja (cuando ha habido una unión ósea de los dedos).

Historia

La primera apreciación de la sindactilia como una anomalía congénita o un trauma por quemaduras se remonta al cirujano musulmán andaluz Al-Zahrawi (muerto en 1013 d. C.), conocido en Occidente como Abulcasis. El barbero cirujano francés Ambroise Paré también describió la sindactilia en el siglo XVI. [8]

Ver también

Referencias

  1. ^ "Introducción a la diprotodoncia".
  2. ^ Maisels, DO (1962). "Acrosindactilia". Revista británica de cirugía plástica . 15 : 166-172. doi :10.1016/s0007-1226(62)80021-6. ISSN  0007-1226. PMID  14468563.
  3. ^ Flatt A (1 de enero de 2005). "Dedos palmeados". Actas (Universidad de Baylor. Centro médico) . 18 (1): 26–37. doi :10.1080/08998280.2005.11928029. PMC 1200697 . PMID  16200145. 
  4. ^ Bosse K, Betz RC, Lee YA y col. (2000). "Localización de un gen de sindactilia tipo 1 en el cromosoma 2q34-q36". Soy. J. hum. Genet . 67 (2): 492–7. doi :10.1086/303028. PMC 1287194 . PMID  10877983. 
  5. ^ Sarfarazi, Akarsu; et al. (1995). "Localización del locus de sindactilia tipo II (sinpolidactilia) en la región 2q31 e identificación de un vínculo estrecho con el marcador intragénico HOXD8" (PDF) . Tararear. Mol. Genet . 4 (8): 1453–8. doi :10.1093/hmg/4.8.1453. PMID  7581388.
  6. ^ Sato D, Liang D, Wu L, et al. (2007). "Un locus de sindactilia tipo IV se asigna a 7q36". Revista de genética humana . 52 (6): 561–4. doi : 10.1007/s10038-007-0150-5 . PMID  17476456.
  7. ^ Dao, Khiem D.; Shin, Alexander Y.; Facturaciones, Annette; Oberg, Kerby C.; Madera, Virchel E. (2004). "Tratamiento quirúrgico de la sindactilia congénita de la mano". La Revista de la Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos . 12 (1): 39–48. doi :10.5435/00124635-200401000-00006. ISSN  1067-151X. PMID  14753796.
  8. ^ Malik, Sajid (15 de febrero de 2012). "Sindactilia: fenotipos, genética y clasificación actual". Revista europea de genética humana . 20 (8): 817–824. doi :10.1038/ejhg.2012.14. PMC 3400728 . PMID  22333904. 

enlaces externos

Medios relacionados con la sindactilia en Wikimedia Commons