Schwannoma

Tumor benigno de la vaina nerviosa compuesto por células de Schwann

Condición médica

Un schwannoma (o neurilemoma ) es un tumor de la vaina nerviosa generalmente benigno compuesto por células de Schwann , que normalmente producen la vaina de mielina aislante que cubre los nervios periféricos .

Los schwannomas son tumores homogéneos que consisten únicamente en células de Schwann. Las células tumorales siempre permanecen en el exterior del nervio, pero el tumor en sí puede empujar el nervio hacia un lado y/o hacia una estructura ósea (lo que puede causar daño). Los schwannomas crecen relativamente lento. Por razones que aún no se comprenden, los schwannomas son en su mayoría benignos y menos del 1% se vuelven malignos y degeneran en una forma de cáncer conocida como neurofibrosarcoma . Estas masas generalmente están contenidas dentro de una cápsula, por lo que la extirpación quirúrgica suele ser exitosa. ^[3]

Los schwannomas pueden estar asociados con neurofibromatosis tipo II , que puede deberse a una mutación de pérdida de función en la proteína merlin . ^[4] Son universalmente positivos para S-100 , que es un marcador de células de origen de la cresta neural .

Los schwannomas de cabeza y cuello son una ocurrencia bastante común y pueden encontrarse incidentalmente en el 3-4% de los pacientes en la autopsia. ^[4] El más común de ellos es un schwannoma vestibular , un tumor del nervio vestibulococlear que puede provocar tinnitus y pérdida de audición en el lado afectado. Fuera de los nervios craneales, los schwannomas pueden presentarse en las superficies flexoras de las extremidades. En la literatura se han documentado casos raros de estos tumores en el pene. ^[5]

Los cuerpos de Verocay se observan histológicamente en los schwannomas.

Variantes

• El schwannoma pleural es extremadamente raro. Es un subtipo único de schwannoma que se desarrolla típicamente en sitios superficiales (cutáneos o subcutáneos) y puede identificarse por su patrón de desarrollo, que es plexiforme (intraneuralnodular). ^{[6] [7]} Sin embargo, la correlación con trastornos de predisposición al schwannoma como NF2 y schwannomatosis es mínima (aproximadamente el 5 por ciento de los casos). ^[8] Estos tumores pueden carecer de cápsula o estar menos encapsulados que un schwannoma típico. Más difíciles de identificar a partir de MPNST son los schwannomas plexiformes infrecuentes que se desarrollan en sitios anatómicos profundos, como el tejido blando ^[9] o los nervios periféricos principales. ^[10] Estos tumores pueden exhibir una celularidad y actividad mitótica mejoradas. Aunque la probabilidad de que estos tumores se conviertan en cáncer es extremadamente baja, la recurrencia local es posible en aproximadamente la mitad de los casos. En la resonancia magnética, suele mostrar hiper o isointensidad en las imágenes ponderadas en T1 e hiperintensidades heterogéneas en las imágenes ponderadas en T2. ​​El schwannoma pleural suele mostrar degeneración grasa, hemorragia, hialinización perivascular y formación quística, lo que da lugar a hiperintensidades heterogéneas en las imágenes ponderadas en T2. ​​La extirpación quirúrgica completa del schwannoma pleural es el tratamiento habitual. ^[11]
• El schwannoma celular es una variante relativamente rara. El schwannoma celular está formado casi exclusivamente por una proliferación fascicular de células de Schwann bien diferenciadas que son citológicamente insulsas, carecen de cuerpos de Verocay y presentan solo un leve crecimiento con patrón Antoni B (10 % del área del tumor). ^{[12] [13] [14]} La recurrencia local es variable (5-40 %) y quizás mayor que en los schwannomas normales. ^{[15] [16]}
• El tumor maligno de la vaina nerviosa melanótica (antes conocido como schwannoma melanótico ) es un tumor agresivo poco frecuente de la vaina nerviosa periférica que se desarrolla típicamente junto con los nervios autónomos espinales o viscerales y que consiste uniformemente en células de Schwann que muestran diferenciación melanocítica. Aproximadamente la mitad de los casos están asociados con el complejo de Carney . ^[17]

Galería

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  Schwannoma subcutáneo
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  Antoni Un área de schwannoma con cuerpos de Verocay (uno anotado con un círculo)
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Véase también

• Miofibroblastoma en empalizada intranodal
• Lista de cuerpos de inclusión que ayudan en el diagnóstico de afecciones cutáneas
• Neurofibroma
• Neuroma encapsulado en empalizada

Referencias

1. James WD, Berger T, Elston D (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica (10.ª ed.). Filadelfia: Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6.
2. Rapini RP, Bolonia JL, Jorizzo JL (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
3. Biswas D, Marnane CN, Mal R, Baldwin D (septiembre de 2007). "Schwannomas extracraneales de cabeza y cuello: una revisión de 10 años". Auris, Nasus, Larynx . 34 (3): 353–359. doi :10.1016/j.anl.2007.01.006. PMID  17376620.
4. Hanemann CO, Evans DG (diciembre de 2006). "Noticias sobre genética, epidemiología, atención médica e investigación traslacional de los schwannomas". Journal of Neurology . 253 (12): 1533–1541. doi :10.1007/s00415-006-0347-0. PMID  17219030. S2CID  11854280.
5. Nguyen AH, Smith ML, Maranda EL, Punnen S (junio de 2016). "Características clínicas y tratamiento del schwannoma de pene: una revisión sistemática". Clinical Genitourinary Cancer . 14 (3): 198–202. doi :10.1016/j.clgc.2015.12.018. PMID  26797586.
6. Fletcher CD, Davies SE. Schwannoma plexiforme benigno (multinodular): un tumor poco frecuente no asociado con la neurofibromatosis. Histopatología. 1986; 10:971–980. [PubMed: 3096870]
7. Woodruff JM, Marshall ML, Godwin TA, Funkhouser JW, Thompson NJ, Erlandson RA. Schwannoma plexiforme (multinodular). Un tumor que simula el neurofibroma plexiforme. Am J Surg Pathol. 1983; 7:691–697. [PubMed: 6638259]
8. Berg JC, Scheithauer BW, Spinner RJ, Allen CM, Koutlas IG. Schwannoma plexiforme: una descripción clinicopatológica con énfasis en la región de la cabeza y el cuello. Hum Pathol. 2008; 39:633–640. [PubMed: 18439936]
9. Agaram, NP; Prakash, S.; Antonescu, CR; "Schwannoma plexiforme profundo: un estudio patológico de 16 casos y análisis comparativo con la variedad superficial", American Journal of Clinical Pathology , 29:1042–1048, 2005 [PubMed: 16006798]
10. Hebert-Blouin MN, Amrami KK, Scheithauer BW, Spinner RJ. Schwannomas multinodulares/plexiformes (multifasciculares) de los nervios periféricos principales: una parte poco reconocida del espectro de los schwannomas. J Neurosurg. 2010; 112:372–382. [PubMed: 19499977]
11. Iwasaki T (2016). "Schwannoma antiguo gigante de la pleura: comentario". Lung India . 33 (4): 449–50. doi : 10.4103/0970-2113.184928 . PMC 4948239 . PMID  27578944. 
12. Casadei GP, Scheithauer BW, Hirose T, Manfrini M, Van Houton C, Wood MB. Schwannoma celular. Un estudio clinicopatológico, citométrico de flujo de ADN y de marcadores de proliferación de 70 pacientes. Cáncer. 1995; 75:1109–1119. [PubMed: 7850709]
13. Fletcher CD, Davies SE, McKee PH. Schwannoma celular: una entidad pseudosarcomatosa distinta. Histopatología. 1987; 11:21–35. [PubMed: 3557324]
14. Wick, MR; Swanson, PE; Scheithauer, BW; Manivel, JC; "Tumor maligno de la vaina del nervio periférico: un estudio inmunohistoquímico de 62 casos", American Journal of Clinical Pathology , 87:425–433, 1987 [PubMed:2435144]
15. White W, Shiu MH, Rosenblum MK, Erlandson RA, Woodruff JM. Schwannoma celular. Un estudio clinicopatológico de 57 pacientes y 58 tumores. Cancer. 1990; 66:1266–1275. [PubMed:2400975]
16. Casadei GP, Scheithauer BW, Hirose T, Manfrini M, Van Houton C, Wood MB. Schwannoma celular. Un estudio clinicopatológico, citométrico de flujo de ADN y de marcadores de proliferación de 70 pacientes. Cáncer. 1995; 75:1109–1119. [PubMed: 7850709]
17. Yeom, Jeong A; Song, You Seon; Lee, In Sook; Han, In Ho; Choi, Kyung Un (26 de agosto de 2022). "Tumores malignos de la vaina nerviosa melánica en el canal espinal de tipo psamomatoso y no psamomatoso: informes de dos casos". Revista mundial de casos clínicos . 10 (24): 8735–8741. doi : 10.12998/wjcc.v10.i24.8735 . ISSN  2307-8960. PMC 9453363 . PMID  36157803. 

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