La papilomatosis cutánea florida (PCF) es un síndrome paraneoplásico obligado .
La FCP comienza como la aparición repentina de numerosos papilomas cutáneos que son clínicamente indistinguibles de las verrugas virales . Los papilomas varían de 1 a 3 mm de diámetro y pueden extenderse hasta afectar todo el cuerpo, incluida la cara. El prurito, que a veces puede preceder a la aparición de la FCP, es evidente en las regiones afectadas en aproximadamente la mitad de los pacientes. La evaluación de una biopsia de piel distingue claramente la FCP de las verrugas virales.
El FCP se asocia con cáncer subyacente de mama , vejiga , ovario , útero , próstata y pulmón . Otras neoplasias malignas subyacentes asociadas incluyen carcinomas de células escamosas y linfomas como el linfoma no Hodgkin .
El FCP a veces se observa junto con otros signos de cáncer interno, especialmente acantosis nigricans maligna , palmas tripe , signo de Leser-Trélat e hipertricosis lanuginosa adquirida . El FCP tiende a mejorar en asociación con la terapia quirúrgica o quimioterapéutica del cáncer interno subyacente. Una recurrencia o exacerbación del FCP puede estar relacionada con el recrecimiento del tumor o la propagación metastásica.
La erupción característica consiste en múltiples pápulas y nódulos verrugosos que comienzan en la piel acral, especialmente en las manos y las muñecas, y se diseminan a la piel de todo el cuerpo. Estas lesiones cutáneas se desarrollan en el tronco, las extremidades y la cara. [1] : 63 También se asocia prurito.
La etiología de la papilomatosis cutánea florida es desconocida. Es probable que sea inducida directamente por una neoplasia subyacente que secreta un factor de crecimiento. Un candidato puede ser el factor de crecimiento transformante alfa, estructuralmente relacionado con el factor de crecimiento epidérmico, pero antigénicamente distinto de él. El cáncer subyacente es más a menudo el adenocarcinoma gástrico [1] : 63 [2] [3] pero también con cáncer de mama , cáncer de vejiga , cáncer hepatobiliar, cáncer de ovario , cáncer de útero , [4] cáncer de próstata [ cita requerida ] , cáncer de pulmón [5] y cáncer de cuello uterino . [6] Otras neoplasias malignas subyacentes asociadas incluyen carcinomas de células escamosas y linfomas . [7]
La papilomatosis cutánea florida, la acantosis nigricans maligna y el signo de Leser-Trélat pueden destacarse como parte de un continuo, cada uno con una vía patogénica común o similar debido a una neoplasia maligna subyacente que produce una actividad similar al factor de crecimiento epidérmico. [ cita requerida ]
La erupción repentina de papulonódulos, que por lo general no se distinguen de las verrugas virales comunes, debería sugerir este diagnóstico. Estos papulonódulos comienzan en las extremidades, especialmente en el dorso de las manos y las muñecas, y pueden diseminarse hasta afectar todo el cuerpo, incluida la cara. [8] Los papulonódulos pueden variar en tamaño desde 2-3 mm hasta 10 mm de diámetro. A menudo se asocia prurito.
La papilomatosis cutánea florida está relacionada con un cáncer subyacente. La acantosis nigricans maligna también puede hacerse evidente, muchas veces con la erupción repentina de múltiples queratosis seborreicas, conocida como el signo de Leser-Trélat. [9] [10] [11] La papilomatosis cutánea florida obliga a buscar una neoplasia maligna subyacente, reconociendo que puede verse en pacientes con múltiples carcinomas viscerales. El examen histológico muestra hiperqueratosis, acantosis y papilomatosis uniformes y pronunciadas sin vacuolización epidérmica, paraqueratosis o inclusiones eosinofílicas sugestivas de verrugas virales. [12]
La repentina aparición de la papilomatosis cutánea florida y su distribución anatómica deberían facilitar su distinción con las verrugas comunes generalizadas y con la epidermodisplasia verruciforme. [ cita requerida ]
La identificación y el tratamiento de la neoplasia maligna subyacente constituyen una estrategia eficaz. El 5-fluorouracilo tópico puede ser de ayuda en ocasiones, al igual que los retinoides orales , los esteroides tópicos , el ácido de vitamina A , la urea , el ácido salicílico , la podofilotoxina y la criodestrucción con líquido . [ cita requerida ]
La mejoría suele ser paralela a la del cáncer, ya sea quirúrgico o quimioterapéutico . La generalización de la neoplasia maligna visceral asociada puede empeorar la erupción.
La papilomatosis cutánea florida es casi dos veces más común en hombres que en mujeres y generalmente se diagnostica en personas de entre 53 y 72 años (edad media de los pacientes, 58,5 años). [1] : 66
La papilomatosis cutánea florida fue descubierta por Robert A. Schwartz y Gordon H. Burgess. [13] La descripción original fue publicada en Archives of Dermatology , [14] que publica la Asociación Médica Estadounidense . Desde entonces se la ha llamado síndrome de Schwartz-Burgess. [15] [16]
Los pacientes pueden tener una apariencia poco estética que los haga aislados de su comunidad y los haga sentir no bienvenidos en lugares públicos. [17]