El pulgar trifalángico ( TPT ) es una malformación congénita en la que el pulgar tiene tres falanges en lugar de dos. El hueso falángico adicional puede variar en tamaño desde el de una pequeña piedra hasta un tamaño comparable a las falanges de los dedos que no son el pulgar. La verdadera incidencia de la afección es desconocida, pero se estima en 1:25.000 nacidos vivos. [1] En aproximadamente dos tercios de los pacientes con pulgares trifalángicos, existe un componente hereditario. [2] Además de las tres falanges, también puede haber otras malformaciones. Fue descrito por primera vez por Columbi en 1559. [3]
El pulgar trifalángico tiene una apariencia diferente a los pulgares normales. La apariencia puede variar ampliamente; el pulgar puede ser más largo, puede estar desviado en el plano radiocubital ( clinodactilia ) o la fuerza del pulgar puede estar disminuida. En el caso de una mano de cinco dedos, tiene una apariencia similar a la de un dedo, con la posición en el plano de los cuatro dedos, deficiencia del músculo tenar y longitud adicional. A menudo hay una combinación con polidactilia radial .
En general, los pulgares trifalángicos no son oponibles. A diferencia de la mayoría de las personas con pulgares oponibles , una persona que sufre TPT no puede colocar fácilmente su pulgar opuesto a los otros cuatro dedos de la misma mano. La capacidad del pulgar oponible para utilizar sin esfuerzo los dedos en una formación de "pinzamiento" es fundamental para un agarre preciso. Para que el pulgar agarre adecuadamente, se deben cumplir ciertos criterios del pulgar (por ejemplo, posición y longitud adecuadas, articulaciones estables y buena fuerza muscular tenar ). [4] Debido a que los pulgares trifalángicos no pueden oponerse fácilmente y no poseen muchas de las cualidades óptimas que se encuentran en la mayoría de los pulgares oponibles, tienden a hacer que la mano sea menos efectiva en el uso y, por lo tanto, resulten más problemáticos en la vida diaria.
Las malformaciones de las extremidades superiores pueden ocurrir entre la tercera y la séptima semana embrionaria. [5] En algunos casos, la TPT es hereditaria. En estos casos, hay una mutación en el cromosoma 7q 36. [6] Si la TPT es hereditaria, se hereda en la mayoría de los casos como un rasgo autosómico dominante, [7] no oponible y bilateral. [2] Los casos esporádicos son en su mayoría oponibles y unilaterales. [8]
El pulgar trifalángico puede presentarse en síndromes, pero también puede presentarse de forma aislada. El pulgar trifalángico puede aparecer en combinación con otras malformaciones o síndromes. [5]
Los síndromes incluyen:
Las malformaciones incluyen: [5]
Existen múltiples clasificaciones para el pulgar trifalángico. La razón de estas diferentes clasificaciones es la heterogeneidad en la apariencia del TPT. La clasificación según Wood [9] describe la forma de la falange extra: delta (Fig. 4), falange rectangular o completa (Tabla 1). Con la clasificación realizada por Buck-Gramcko se puede optar por un tratamiento quirúrgico (Tabla 1). Buck-Gramcko diferencia entre seis formas diferentes de la falange extra y malformaciones asociadas. [10]
Tabla 1 : Clasificaciones de madera [9] y Buck-Gramcko [10]
Los objetivos del tratamiento quirúrgico son: reducir la longitud del pulgar, crear una articulación funcional, estable y sin desviaciones y, si es necesario, mejorar la posición del pulgar. De esta manera, se mejora la función de la mano y del pulgar.
En general, el tratamiento quirúrgico se realiza para mejorar la función del pulgar. Sin embargo, una ventaja adicional de la cirugía es la mejora en la apariencia del pulgar. En el pasado, el tratamiento quirúrgico del pulgar trifalángico no estaba indicado, [11] pero ahora se acepta generalmente que el tratamiento quirúrgico mejora la función y la apariencia. Debido a que una operación no estaba indicada en el pasado, todavía hay una población con un pulgar trifalángico sin tratar. La mayoría de esta población no desea cirugía, porque el funcionamiento diario de la mano es bueno. [11] El principal obstáculo para los pacientes no tratados podría no ser la función disminuida, sino la apariencia del pulgar trifalángico. [11] El momento de la cirugía difiere entre Wood y Buck-Gramcko. Wood recomienda la operación entre los seis meses y los dos años de edad, [12] mientras que Buck-Gramcko recomienda operar por todas las indicaciones antes de los seis años de edad. [13]
