Pénfigo foliáceo

El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune de la piel. ^[1]El pénfigo foliáceo causa un ataque inflamatorio característico en la capa subcórnea de la epidermis , que da lugar a lesiones cutáneas que son erosiones escamosas o costrosas con una base eritematosa (roja). ^{[2] La afectación}de las mucosas está ausente incluso en caso de enfermedad generalizada. ^[3]

Si hay una acumulación de IgG autoinmune en la epidermis , entonces casi todos los anticuerpos se dirigen contra la desmogleína 1. El efecto de los anticuerpos y la vía inmunológica es muy probablemente uno de tres mecanismos:

Impedimento estérico de la desmogleína 1: el anticuerpo cierra el sitio de unión intracelular a otro queratinocito .
Activación de una vía endocítica : el anticuerpo activa una vía que provoca una internalización de la desmogleína 1, lo que a su vez provoca una pérdida de adhesión .
Alteración de la función: en este caso, el anticuerpo impide que la desmogleína 1 se transforme en un desmosoma . Esto, a su vez, provoca una pérdida de adhesión con acantólisis como resultado.

Causa

El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel describe la enfermedad de esta manera:

Normalmente, nuestro sistema inmunológico produce anticuerpos que atacan a los virus y las bacterias dañinas para mantenernos sanos. Sin embargo, en las personas con pénfigo, el sistema inmunológico ataca por error a las células de la epidermis, o capa superior de la piel, y a las membranas mucosas. El sistema inmunológico produce anticuerpos contra las proteínas de la piel conocidas como desmogleínas. Estas proteínas forman el pegamento que mantiene unidas las células cutáneas y la piel intacta. Cuando se atacan las desmogleínas, las células cutáneas se separan entre sí y se puede acumular líquido entre las capas de la piel, formando ampollas que no se curan. En algunos casos, estas ampollas pueden cubrir una gran superficie de la piel. ^[4]

Signos y síntomas

Las lesiones características son erosiones costrosas y escamosas sobre una base eritematosa. En la enfermedad más localizada y temprana, las lesiones están bien delimitadas y tienen una distribución seborreica (cara, tronco superior, cuero cabelludo). No se encuentran pequeñas vesículas flácidas, a diferencia del pénfigo vulgar . La enfermedad puede desarrollarse lentamente o progresar rápidamente, dando lugar a una eritrodermia exfoliativa . La radiación UV exacerba el pénfigo foliáceo. Los pacientes experimentan ardor y dolor. El término coloquial para el pénfigo endémico brasileño, fogo selvagem (del portugués “fuego salvaje”) y para la rara variante húngara, Csíp mint az erős Pista (del húngaro “fuerte ardor por Pista”), tiene en cuenta muchos de los aspectos clínicos de esta enfermedad: la sensación de ardor en la piel, la exacerbación de la enfermedad por el sol y las lesiones costrosas que hacen que los pacientes parezcan como si se hubieran quemado. ^[5] ^[6]

Diagnóstico

El pénfigo foliáceo se diagnostica basándose en la historia clínica, una biopsia de la piel afectada y un análisis de una muestra de sangre o de piel para detectar los anticuerpos que causan el pénfigo. ^{[ cita requerida ]}

El diagnóstico diferencial incluye otras formas de pénfigo, impétigo ampolloso , dermatosis pustulosa subcorneal, LE cutánea subaguda y dermatitis seborreica . Como se discutió anteriormente, la demostración de autoanticuerpos IgG contra las superficies de las células epidérmicas es esencial para separar estos trastornos de la familia del pénfigo. Se debe realizar una revisión completa de los medicamentos para excluir la posibilidad de pénfigo foliáceo inducido por fármacos. Debido a que las lesiones de pénfigo foliáceo pueden infectarse secundariamente, el hallazgo de bacterias no confirma un diagnóstico de impétigo ampolloso. Asimismo, un brote clínico o una enfermedad recalcitrante pueden representar un trastorno superpuesto, por ejemplo, tiña corporal , especialmente en pacientes con corticosteroides sistémicos. ^[6]

Tratamiento

Los pacientes con este tipo de pénfigo no necesariamente requieren tratamiento con terapia sistémica; el uso de corticosteroides tópicos puede ser suficiente. ^[5] Sin embargo, cuando la enfermedad es activa y generalizada, el tratamiento para el pénfigo foliáceo es, en general, similar al del pénfigo vulgar. En general, los agentes inmunosupresores, como la azatioprina , el micofenolato de mofetilo y la ciclofosfamida , cuando se combinan con corticosteroides, pueden dar como resultado un control temprano de la enfermedad y un mayor porcentaje de remisiones clínicas. ^[6]

Epidemiología

La prevalencia del pénfigo vulgar y del pénfigo foliáceo en hombres y mujeres es aproximadamente igual. La edad media de aparición de la enfermedad es de 50 a 60 años, aunque el rango es amplio y se han descrito casos de aparición de la enfermedad en ancianos y niños. En la mayoría de los países, el pénfigo vulgar es más frecuente que el pénfigo foliáceo; las excepciones son Finlandia, Túnez y Brasil. Los pacientes con fogo selvagem (pénfigo endémico brasileño) son clínica, histológica e inmunopatológicamente similares a los pacientes con pénfigo foliáceo esporádico. Sin embargo, el fogo selvagem se presenta de forma endémica en ciertas regiones de Brasil (especialmente a lo largo de los cauces de los ríos del interior) ^[2] y se cree que es causado por uno o más factores ambientales. ^[6]

Historia

Pierre Louis Alphée Cazenave describió por primera vez la enfermedad en 1844. ^[7]

Véase también

Referencias

^ Motta, Adriana; González, Luis Fernando; García, Gonzalo; Guzmán, Jennifer; Prada, Lorena; Herrera, Hugo; Rolón, Mariam (2022). "10. Enfermedades inflamatorias vesicululosas". Atlas de Dermatología: Enfermedades Inflamatorias, Infecciosas y Tumorales de la Piel . Saltador. págs. 284–285. ISBN 978-3-030-84106-5.
^ ab Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine . (6.ª ed.). Páginas 558–562. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 .
^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatología: colección de dos volúmenes . St. Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
^ Publicación del NIH n.º 15–7083 (junio de 2015). «Preguntas y respuestas sobre el pénfigo». Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel . NIH . Consultado el 23 de octubre de 2015 .{{cite web}}: CS1 maint: nombres numéricos: lista de autores ( enlace )
^ ab Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine (8.ª ed.). McGraw-Hill . 2012. pág. 592. ISBN 978-0-07-171755-7.
^ abcd Dermatología (4.ª ed.). Elsevier . 2018. pág. 500. ISBN 978-0-7020-6275-9.
^ Referencia de Medscape