El hipertelorismo es una distancia anormalmente aumentada entre dos órganos o partes del cuerpo, generalmente referida a una mayor distancia entre las órbitas (ojos), o hipertelorismo orbital. En esta condición, la distancia entre los ángulos internos de los ojos, así como la distancia entre las pupilas, es mayor de lo normal. El hipertelorismo no debe confundirse con el telecanto , en el que la distancia entre los ángulos internos de los ojos aumenta, pero las distancias entre los ángulos externos de los ojos y las pupilas permanecen sin cambios. [3]
El hipertelorismo es un síntoma en una variedad de síndromes, incluyendo el síndrome de Edwards (trisomía 18), síndrome de duplicación 1q21.1 , síndrome del nevo de células basales , síndrome de DiGeorge y síndrome de Loeys-Dietz . El hipertelorismo también se puede ver en el síndrome de Apert , trastorno del espectro autista , displasia craneofrontonasal , síndrome de Noonan , neurofibromatosis , [4] síndrome LEOPARD , síndrome de Crouzon , síndrome de Wolf-Hirschhorn , síndrome de Andersen-Tawil , síndrome de Waardenburg y síndrome del maullido del gato , junto con piebaldismo, tercio interno prominente de las cejas, iris de diferente color, displasia espondiloepifisaria, trastornos del metabolismo de los mucopolisacáridos ( síndrome de Morquio y síndrome de Hurler ), sordera y también en hipotiroidismo. Se han encontrado algunos vínculos entre el hipertelorismo y el trastorno por déficit de atención con hiperactividad .
Debido a que el hipertelorismo es una condición anatómica asociada con un grupo heterogéneo de trastornos congénitos, se cree que el mecanismo subyacente del hipertelorismo también es heterogéneo. Las teorías incluyen una osificación demasiado temprana de las alas inferiores del esfenoides , un mayor espacio entre las órbitas, debido al aumento del ancho de los senos etmoidales , defectos de campo durante el desarrollo, una cápsula nasal que no se forma, lo que lleva a una falla en la migración orbital medial normal y también una alteración en la formación de la base craneal, que se puede ver en síndromes como Apert y Crouzon. [3]
La cirugía craneofacial para corregir el hipertelorismo se realiza generalmente entre los cinco y los ocho años de edad. Este procedimiento, enfocado en la estética, aborda los aspectos psicosociales en los primeros años escolares del niño. Otra razón para una edad de corrección de cinco años o más es que la cirugía debe retrasarse hasta que los brotes dentarios hayan crecido lo suficiente hacia el maxilar, evitando así dañarlos. Además, antes de los cinco años los huesos craneofaciales son delgados y frágiles, lo que puede dificultar la corrección quirúrgica. Además, es posible que la cirugía orbital durante la infancia pueda inhibir el crecimiento del tercio medio facial. [3]
Para el tratamiento del hipertelorismo existen dos opciones quirúrgicas principales: la osteotomía en caja y la bipartición facial (también denominada fasciotomía media). [5]
Este tratamiento del hipertelorismo orbitario fue realizado por primera vez por Paul Tessier . [6] La cirugía comienza con varias osteotomías que separan toda la parte ósea de la órbita del cráneo y los huesos faciales circundantes. Una de las osteotomías consiste en quitar el hueso entre las órbitas. Luego, las órbitas se movilizan y se acercan entre sí. Debido a que esto a menudo crea un exceso de piel entre las órbitas, con frecuencia es necesaria una escisión de piel en la línea media. Esto aproxima las cejas y las esquinas de los ojos y proporciona un aspecto más agradable. [3]
El procedimiento estándar (osteotomía en caja) fue modificado por Jacques van der Meulen y resultó en el desarrollo de la bipartición facial (o faciotomía media). [7] [8] La bipartición facial primero implica separar el hueso frontal del borde supraorbitario. Luego, las órbitas y la parte media de la cara se liberan de la base del cráneo mediante una osteotomía monobloque. Luego, se retira un trozo de hueso con forma triangular de la línea media de la parte media de la cara. La base de este segmento triangular se encuentra por encima de la órbita y el ápice se encuentra entre los dientes incisivos superiores. Después de retirar este segmento, es posible rotar las dos mitades de la parte media de la cara una hacia la otra, lo que resulta en la reducción de la distancia entre las órbitas. También da como resultado la nivelación del maxilar en forma de V y, por lo tanto, su ensanchamiento. Debido a que el hipertelorismo a menudo se asocia con síndromes como el de Apert, el hipertelorismo a menudo se ve en combinación con displasia de la parte media de la cara . Si este es el caso, la bipartición facial se puede combinar con osteogénesis por distracción. El objetivo de la osteogénesis por distracción del tercio medio facial es normalizar la relación entre el borde orbital y el ojo y también normalizar la posición de los cigomas , la nariz y el maxilar en relación con la mandíbula . [9]
Para crear un resultado estético aceptable en la corrección del hipertelorismo orbitario, también es importante tener en cuenta la reconstrucción de los tejidos blandos. En este contexto, la corrección de las deformidades nasales es uno de los procedimientos más difíciles. Puede ser necesario utilizar injertos de hueso y cartílago para crear un marco nasal y una rotación local con, por ejemplo, colgajos frontales, o colgajos de avance para cubrir la nariz. [3]
Como ocurre con casi cualquier tipo de cirugía, las principales complicaciones en ambos tratamientos del hipertelorismo incluyen sangrado excesivo, riesgo de infección y fugas de LCR y fístulas durales. Las infecciones y fugas se pueden prevenir administrando antibióticos perioperatorios e identificando y cerrando cualquier desgarro dural . El riesgo de sangrado significativo se puede prevenir con una técnica meticulosa y la pérdida de sangre se compensa con transfusiones. La pérdida de sangre también se puede reducir administrando anestesia hipotensora. Rara vez se observan lesiones oculares importantes, incluida la ceguera. Pueden ocurrir alteraciones visuales debido al desequilibrio del músculo ocular después de la movilización orbitaria. También pueden ocurrir ptosis y diplopía después de la operación, pero esto generalmente se corrige por sí solo. Un problema bastante difícil de corregir después de la operación es la deriva cantal, que se puede manejar mejor preservando cuidadosamente las inserciones del tendón cantal tanto como sea posible. A pesar de la extensión de estos procedimientos, rara vez se observa mortalidad en la corrección quirúrgica del hipertelorismo. [3]
