La neumonía por Pneumocystis ( PCP ), también conocida como neumonía por Pneumocystis jirovecii ( PJP ), es una forma de neumonía causada por el hongo tipo levadura Pneumocystis jirovecii . [3] [4]
Las muestras de Pneumocystis se encuentran comúnmente en los pulmones de personas sanas, aunque generalmente no es una causa de enfermedad. [5] Sin embargo, son una fuente de infección oportunista y pueden causar infecciones pulmonares en personas con un sistema inmunológico débil u otras condiciones de salud predisponentes. La PCP se observa en personas con VIH/SIDA (que representan entre el 30% y el 40% de los casos de PCP), en quienes usan medicamentos que inhiben el sistema inmunológico y en personas con cáncer, afecciones autoinmunes o inflamatorias y enfermedades pulmonares crónicas. [2]
Los signos y síntomas pueden desarrollarse durante varios días o semanas [2] y pueden incluir: falta de aliento y/o dificultad para respirar (de aparición gradual), fiebre , tos seca/no productiva, pérdida de peso, sudores nocturnos , [6] escalofríos. y fatiga. [2] Con poca frecuencia, la infección puede progresar hasta afectar otros órganos viscerales (como el hígado , el bazo y el riñón ). [6]
El neumotórax es una complicación bien conocida de la PCP. [8] Además, una afección similar al síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) puede ocurrir en pacientes con neumonía grave por Pneumocystis, y dichos individuos pueden requerir intubación . [9]
El riesgo de PCP aumenta cuando los niveles de células T CD4 positivas son inferiores a 400 células/μL. En estos individuos inmunodeprimidos , las manifestaciones de la infección son muy variables. [10] La enfermedad ataca el tejido fibroso intersticial de los pulmones, con un marcado engrosamiento de los tabiques alveolares y los alvéolos , lo que lleva a una hipoxia significativa , que puede ser fatal si no se trata de manera agresiva. En esta situación, los niveles de lactato deshidrogenasa aumentan y el intercambio gaseoso se ve comprometido. El oxígeno tiene menos capacidad de difundirse en la sangre, lo que provoca hipoxia, que, junto con los niveles elevados de dióxido de carbono (CO 2 ) arterial, estimula el esfuerzo hiperventilador , provocando así disnea (falta de aire). [ cita necesaria ]
Además, en los casos sintomáticos de neumonía por P. jirovecii , el sobrecrecimiento del hongo se asocia a una coinfección con tricomonas, protistas parabasálidos unicelulares flagelados ( Parabasalia ) de la familia Trichomonadidae . Estos parásitos (incluidos los comensales Trichomonas tenax , Trichomonas vaginalis y Tritrichomonas fetus ) presentan una forma ameboide, sin flagelo, lo que dificulta su identificación al microscopio. [11] La transformación ameboide es un argumento a favor de una acción nociva, que sin embargo sigue siendo una conjetura. [12]
El diagnóstico puede confirmarse por la apariencia característica de la radiografía de tórax y un nivel de oxígeno arterial (PaO 2 ) que es sorprendentemente más bajo de lo que se esperaría a partir de los síntomas. Las exploraciones con galio 67 también son útiles en el diagnóstico. Son anormales en aproximadamente el 90% de los casos y, a menudo, son positivos antes de que la radiografía de tórax se vuelva anormal. La radiografía de tórax suele mostrar infiltrados pulmonares generalizados. La tomografía computarizada puede mostrar quistes pulmonares (que no deben confundirse con las formas quísticas del patógeno). [ cita necesaria ]
El diagnóstico puede confirmarse definitivamente mediante la identificación histológica del organismo causante en el esputo o en el lavado broncoalveolar (enjuague pulmonar). La tinción con azul de toluidina , tinción con plata , tinción con ácido periódico de Schiff o un ensayo de inmunofluorescencia muestra los quistes característicos . [13] Los quistes se asemejan a pelotas de ping-pong trituradas y están presentes en agregados de dos a ocho (y no deben confundirse con Histoplasma o Cryptococcus , que normalmente no forman agregados de esporas o células). Una biopsia de pulmón mostraría tabiques alveolares engrosados con exudado eosinofílico esponjoso en los alvéolos. Tanto los tabiques engrosados como el exudado esponjoso contribuyen a la capacidad de difusión disfuncional característica de esta neumonía. [ cita necesaria ]
La infección por Pneumocystis también se puede diagnosticar mediante tinción inmunofluorescente o histoquímica de la muestra y, más recientemente, mediante análisis molecular de productos de reacción en cadena de la polimerasa que comparan muestras de ADN . En particular, la simple detección molecular de P. jirovecii en los fluidos pulmonares no significa que una persona tenga PCP o infección por VIH . El hongo parece estar presente en individuos sanos de la población general. [14] Un análisis de sangre para detectar β-D-glucano (una parte de la pared celular de muchos tipos diferentes de hongos) también puede ayudar en el diagnóstico de PCP. [ cita necesaria ]
En personas inmunocomprometidas , la profilaxis con cotrimoxazol ( trimetoprim/sulfametoxazol ), [15] atovacuona o inhalaciones regulares de pentamidina pueden ayudar a prevenir la PCP.
La medicación antineumocística se utiliza con esteroides concomitantes para evitar la inflamación, que provoca una exacerbación de los síntomas aproximadamente 4 días después de iniciado el tratamiento si no se utilizan esteroides. Con diferencia, el medicamento más utilizado es trimetoprim/sulfametoxazol , pero algunos pacientes no pueden tolerar este tratamiento debido a alergias. Otros medicamentos que se usan, solos o en combinación, incluyen pentamidina , trimetrexato , dapsona , atovacuona , primaquina , maleato de pafuramidina (en investigación) y clindamicina . El tratamiento suele durar un período de unos 21 días. La pentamidina se utiliza con menos frecuencia, ya que su principal limitación es la alta frecuencia de efectos secundarios . Estos incluyen inflamación pancreática aguda , insuficiencia renal , toxicidad hepática , disminución del recuento de glóbulos blancos , sarpullido , fiebre y niveles bajos de azúcar en sangre . [ cita necesaria ]
La enfermedad PCP es relativamente rara en personas con sistemas inmunológicos normales, pero común entre personas con sistemas inmunológicos debilitados , como niños prematuros o gravemente desnutridos, ancianos y especialmente personas que viven con VIH/SIDA (en quienes se observa con mayor frecuencia). . [3] [16] La PCP también puede desarrollarse en pacientes que toman medicamentos inmunosupresores . Puede ocurrir en pacientes que han sido sometidos a un trasplante de órgano sólido o de médula ósea y después de una cirugía. [17] Las infecciones por neumonía por Pneumocystis también son comunes en bebés con síndrome de hiperIgM , un rasgo autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. [18]
El organismo causante de la PCP se distribuye en todo el mundo [19] y la neumonía por Pneumocystis se ha descrito en todos los continentes excepto en la Antártida. [19] Más del 75% de los niños son seropositivos a la edad de cuatro años, lo que sugiere una alta exposición de fondo al organismo. Un estudio post mortem realizado en Chile de 96 personas que murieron por causas no relacionadas (suicidio, accidentes de tránsito, etc.) encontró que 65 (68%) de ellas tenían neumocistis en los pulmones, lo que sugiere que la infección asintomática por neumocistis es extremadamente común. [20] Hasta el 20% de los adultos pueden ser portadores asintomáticos en un momento dado, y la infección asintomática puede persistir durante meses antes de ser eliminada por una respuesta inmune. [2]
Comúnmente se cree que P. jirovecii es un organismo comensal (que depende de su huésped humano para sobrevivir). La posibilidad de transmisión de persona a persona ha ganado credibilidad recientemente, con evidencia que la respalda proveniente de muchos estudios diferentes de genotipado de aislamientos de P. jirovecii de tejido pulmonar humano. [21] [22] Por ejemplo, en un brote de 12 casos entre pacientes trasplantados en Leiden , se sugirió como probable, pero no probado, que pudiera haber ocurrido una transmisión de persona a persona. [23]
Desde el comienzo de la epidemia de SIDA , la PCP ha estado estrechamente asociada con el SIDA. Debido a que sólo ocurre en un huésped inmunocomprometido, puede ser la primera pista para un nuevo diagnóstico de SIDA si el paciente no tiene otra razón para estar inmunodeprimido (por ejemplo, tomando medicamentos inmunosupresores para un trasplante de órganos ). Un aumento inusual en el número de casos de PCP en América del Norte, observado cuando los médicos comenzaron a solicitar grandes cantidades del antibiótico pentamidina , rara vez utilizado , fue la primera pista de la existencia del SIDA a principios de la década de 1980. [24] [25]
Antes del desarrollo de tratamientos más eficaces, la PCP era una causa común y rápida de muerte en personas que vivían con SIDA. Gran parte de la incidencia de PCP se ha reducido al instituir una práctica estándar de uso de cotrimoxazol oral (Bactrim / Septra) para prevenir la enfermedad en personas con recuentos de CD4 inferiores a 200/μL. En las poblaciones que no tienen acceso a tratamiento preventivo, la PCP sigue siendo una de las principales causas de muerte por sida. [ cita necesaria ]
Los primeros casos de neumonía por Pneumocystis se describieron en bebés prematuros en Europa después de la Segunda Guerra Mundial . [26] Entonces se conocía como neumonitis intersticial de células plasmáticas del recién nacido. [26]
En la era anterior a la existencia del VIH/SIDA en humanos, la inmunología clínica de trasplantes y la terapia inmunomoduladora generalizada para enfermedades autoinmunes, la población neonatal e infantil era la principal población con inmunidad limitada. [ cita necesaria ] Por ejemplo, un artículo de revisión de 1955 decía: [27] "La neumonía intersticial de células plasmáticas es un tipo de neumonía infantil que ocurre principalmente en Europa". También afirmaba: "La etiología es desconocida, pero la enfermedad actúa como una infección en su epidemiología. Ninguna medida terapéutica actual parece tener ningún valor definitivo". [27]
Tanto la neumonía por Pneumocystis como la neumonía por Pneumocystis [1] son ortográficamente correctas; uno usa el nombre del género per se y el otro usa el sustantivo común basado en él. (Esta es la misma razón, por ejemplo, por la que " estreptococo del grupo A " y "estreptococo del grupo A" son válidos). Los sinónimos de PCP incluyen neumocistosis [1] (neumocistis + -osis), neumocistosis [1] (neumocistis + - iasis) y neumonía intersticial de células plasmáticas . [1]
El nombre de especie más antiguo, Pneumocystis carinii (que ahora se aplica sólo a la especie Pneumocystis que se encuentra en ratas [28] ) todavía es de uso común. Como resultado, la neumonía por Pneumocystis (PCP) también se conoce como neumonía por Pneumocystis jiroveci[i] y (incorrectamente) como neumonía por Pneumocystis carinii . [29] [30] [31]
En cuanto a la nomenclatura, cuando el nombre de Pneumocystis pneumonia (PCP) cambió de P. carinii pneumonia a P. jirovecii pneumonia, al principio se preguntó si "PJP" debería reemplazar a "PCP". Sin embargo, debido a que el nombre corto "PCP" ya estaba bien establecido entre los médicos que atendían a pacientes con infección por Pneumocystis , se aceptó ampliamente que este nombre podría continuar utilizándose, ya que ahora podría significar neumonía por Pneumocystis . [32]
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