La miositis osificante comprende dos síndromes caracterizados por osificación heterotópica (calcificación) del músculo. La Organización Mundial de la Salud, 2020, ha agrupado la miositis osificante junto con el pseudotumor fibroóseo de los dedos como una única entidad específica en la categoría de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos . [1]
La mayoría (es decir, el 80%) de las osificaciones surgen en el muslo o el brazo y son causadas por un retorno prematuro a la actividad después de una lesión. Otros sitios incluyen los espacios intercostales , el erector de la columna , los músculos pectorales , los glúteos y el tórax . En las radiografías planas, a veces se observan densidades borrosas aproximadamente un mes después de la lesión, mientras que las opacidades más densas que finalmente se ven pueden no ser evidentes hasta que hayan pasado dos meses. [ cita necesaria ]
El mecanismo exacto de la miositis osificante no está claro. La respuesta inadecuada de las células madre del hueso contra la lesión o la inflamación provoca una diferenciación inadecuada de los fibroblastos en células osteogénicas . Cuando se lesiona un músculo esquelético , se liberan citoquinas inflamatorias ( proteína morfogenética ósea 2 , proteína morfogenética ósea 4 y factor de crecimiento transformante ). Estas citocinas estimulan las células endoteliales de los vasos sanguíneos para que se transformen en células madre mesenquimales . Estas células madre mesenquimales luego se diferencian en condrocitos y osteoblastos , lo que da como resultado la formación de hueso en los tejidos blandos. [5]
El proceso de la miositis osificante se puede dividir en tres etapas: temprana, intermedia y madura. La fase temprana ocurre en las primeras cuatro semanas de la lesión con una fase inflamatoria de formación ósea. A esto le sigue la fase intermedia de formación ósea (de cuatro a ocho semanas después de la lesión), donde comenzó a producirse la calcificación y es visible en las radiografías. Durante la fase de maduración, comenzó a formarse hueso maduro. A medida que continúa la maduración, el hueso se irá consolidando en los próximos meses y posteriormente se producirá la regresión ósea. [5]
La calcificación generalmente se muestra 2 semanas antes mediante ecografía (EE. UU.) en comparación con las radiografías. [6] La lesión se desarrolla en dos etapas distintas con diferentes presentaciones en la ecografía. [7] En la etapa inicial, denominada inmadura, representa una masa de tejido blando no específica que varía desde un área hipoecoica con un borde periférico hiperecoico en forma de lámina exterior hasta un área altamente ecogénica con sombra variable. En la etapa tardía, denominada madura, la miositis osificante se representa como un depósito calcificado alargado que está alineado con el eje longitudinal del músculo, exhibe sombra acústica y no tiene masa de tejido blando asociada. La ecografía puede sugerir el diagnóstico en una etapa temprana, pero las características de imagen deben evolucionar con la maduración sucesiva de la lesión y la formación de los cambios característicos de la etapa tardía antes de que se vuelvan patognomónicos. [8]
El diagnóstico diferencial incluye muchas patologías tumorales y no tumorales. Una preocupación principal es diferenciar la miositis osificante temprana de los tumores malignos de tejidos blandos, y este último es sugerido por un proceso de rápido crecimiento. Si los hallazgos clínicos o ecográficos son dudosos y se sospecha un sarcoma extraóseo, se debe realizar una biopsia. En la histología, la detección del fenómeno zonal típico es diagnóstica de miositis osificante, aunque los hallazgos microscópicos pueden ser engañosos durante la etapa inicial. [9]
Las características radiológicas de la miositis osificante son "débil calcificación de los tejidos blandos en 2 a 6 semanas (puede tener márgenes óseos bien definidos a las 8 semanas) separados del periostio por una zona transparente y en la TC, el rasgo característico es la osificación periférica". [10] [11] [12]
Dado que la miositis osificante es más común en personas con trastornos hemorrágicos, se cree que la formación de hueso en los tejidos blandos está asociada con la formación de hematomas . Como las calcificaciones normalmente se resuelven después de un período de tiempo, se recomienda un tratamiento no quirúrgico para minimizar los síntomas desagradables y maximizar la función de la extremidad afectada. [5]
Después de una lesión del músculo esquelético, la extremidad afectada debe inmovilizarse con reposo en cama, terapia con hielo, compresión y elevación de la extremidad afectada. Se pueden usar muletas para deambular mientras se proporciona un descanso adecuado para la extremidad afectada y se minimiza la formación de hematomas. La terapia con hielo durante 15 a 20 minutos cada 30 a 60 minutos es útil para reducir el flujo sanguíneo del músculo esquelético en un 50%. No se recomienda la fisioterapia agresiva de las extremidades en esta etapa para evitar el empeoramiento de los síntomas. Después de 48 a 72 horas, se pueden introducir ejercicios de amplitud de movimiento siempre que el rango de movimiento no sea doloroso. Si la lesión madura, los ejercicios activos de rango de movimiento y fortalecimiento de la resistencia son útiles para mantener la función articular. [5]
La escisión quirúrgica está reservada para aquellos en los que fracasó el tratamiento no quirúrgico, aquellos con dolor intolerable, compresión de las estructuras neurovasculares o limitación del rango de movimiento de la articulación que afecta las actividades de la vida diaria. La cirugía sólo se realiza entre 6 y 18 meses después de la lesión porque la cirugía no altera el proceso de maduración ósea. Si una cirugía se realiza demasiado pronto, puede predisponer a la recurrencia. Sin embargo, el momento óptimo para la cirugía y la tasa de recurrencia después de una cirugía temprana son controvertidos porque algunos estudios han demostrado que la cirugía temprana reduce la tasa de recurrencia. [5]
Para aquellos que tuvieron reemplazo total de cadera o artroplastia total de cadera , la radiación posoperatoria única de dosis baja con tres semanas de régimen de indometacina oral será preventiva para la osificación heterotópica . [13] [14] La radioterapia también es eficaz para prevenir la recurrencia en aquellos que habían realizado una escisión quirúrgica de la osificación heterotópica del codo. [15]