La anemia hemolítica microangiopática ( MAHA ) es un subgrupo microangiopático de anemia hemolítica (pérdida de glóbulos rojos por destrucción) causada por factores en los vasos sanguíneos pequeños. Se identifica por el hallazgo de anemia y esquistocitos en el examen microscópico del frotis sanguíneo .
En enfermedades como el síndrome urémico hemolítico , la coagulación intravascular diseminada , la púrpura trombocitopénica trombótica y la hipertensión maligna, la capa endotelial de los vasos pequeños se daña con el consiguiente depósito de fibrina y agregación plaquetaria. A medida que los glóbulos rojos viajan a través de estos vasos dañados, se fragmentan y provocan hemólisis intravascular. Los esquistocitos resultantes (fragmentos de glóbulos rojos) también son cada vez más objeto de destrucción por el sistema reticuloendotelial del bazo, debido a su paso estrecho a través de la luz del vaso obstruido. Se observa en el lupus eritematoso sistémico , donde los complejos inmunes se agregan con las plaquetas, formando trombos intravasculares. La anemia hemolítica microangiopática también se observa en el cáncer . [1]
Se puede sospechar anemia hemolítica microangiopática basándose en pruebas de laboratorio médico de rutina, como un hemograma completo (recuento sanguíneo completo). Los analizadores automatizados (las máquinas que realizan recuentos sanguíneos completos de rutina en la mayoría de los hospitales) están diseñados para detectar muestras de sangre que contienen cantidades anormales de fragmentos de glóbulos rojos o esquistocitos . [2]
En todas las causas, el mecanismo de MAHA es la formación de una malla de fibrina debido al aumento de la activación del sistema de coagulación . Los glóbulos rojos son físicamente cortados por estas redes de proteínas. Los fragmentos resultantes son los esquistocitos observados en microscopía óptica.
La anemia hemolítica microangiopática produce un aumento aislado de los niveles de bilirrubina sérica. Hay hiperbilirrubinemia no conjugada superior al 15%. Los diagnósticos diferenciales son el uso de rifampicina o probenecid , trastornos hereditarios como el síndrome de Gilbert y otros trastornos hemolíticos. En los frotis periféricos se observan eritrocitos fragmentados , células rebabas , células en casco y células triangulares. [3] [4]
Las plaquetas y el crioprecipitado están contraindicados ya que facilitan la formación de coágulos y la lisis de los glóbulos rojos. La plasmaféresis es un tratamiento para la PTT; También se deben considerar los corticosteroides. {mcn}