La meningitis de Mollaret es una inflamación recurrente o crónica de las membranas protectoras que recubren el cerebro y la médula espinal , conocidas colectivamente como meninges . Dado que la meningitis de Mollaret es una meningitis aséptica recurrente, benigna (no cancerosa) , también se la conoce como meningitis linfocítica recurrente benigna . [1] [2] Lleva el nombre de Pierre Mollaret , el neurólogo francés que lo describió por primera vez en 1944. [3] [4]
Aunque la meningitis crónica se ha definido como "irritación e inflamación de las meninges que persiste durante más de 4 semanas y se asocia con pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo", [2] es posible que las anomalías del líquido cefalorraquídeo no sean detectables durante todo el tiempo. [5] El diagnóstico puede ser difícil de alcanzar, como Helbok et al. nota: "en realidad, pasan muchas más semanas, incluso meses, hasta que se establece el diagnóstico. En muchos casos, los signos y síntomas de la meningitis crónica no sólo persisten durante períodos superiores a 4 semanas, sino que incluso progresan con un deterioro continuo, es decir, dolor de cabeza, rigidez del cuello e incluso fiebre baja. El deterioro de la conciencia, los ataques epilépticos y los signos y síntomas neurológicos pueden evolucionar con el tiempo". [2]
La meningitis de Mollaret se caracteriza por episodios crónicos y recurrentes de cefalea, rigidez de nuca, meningismo y fiebre; pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (LCR) con grandes células " endoteliales ", granulocitos neutrófilos y linfocitos; y ataques separados por períodos sin síntomas de semanas a años; y remisión espontánea de síntomas y signos. Muchas personas tienen efectos secundarios entre episodios que varían desde dolores de cabeza crónicos diarios hasta secuelas de la meningitis, como pérdida de audición y discapacidad visual, dolor nervioso y espasmos. Los síntomas pueden ser leves o graves. [2] Algunos casos pueden ser breves y durar sólo de 3 a 7 días, mientras que otros duran de semanas a meses. [ cita necesaria ]
Si bien el herpes simple y la varicela pueden causar sarpullido, los pacientes de Mollaret pueden tener o no sarpullido. [6] El virus del herpes simple es probablemente la causa más común de la meningitis de Mollaret. [7]
Aunque durante mucho tiempo se desconocía la causa de la meningitis de Mollaret, trabajos recientes han asociado este problema con los virus del herpes simple , particularmente el HSV-2. [5] [8]
Se han documentado casos de Mollaret resultantes de una infección por el virus varicela zoster , diagnosticados mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR). En estos casos la PCR para herpes simple fue negativa. [9] [10] Algunos pacientes también informan brotes frecuentes de culebrilla . [ cita necesaria ] El virus varicela zóster, que causa varicela y culebrilla, es parte de la familia del herpes y, a veces, se le llama "virus del herpes zoster". [11] Los quistes epidermoides del SNC (un tipo de colesteatoma) pueden dar lugar a meningitis de Mollaret, especialmente con la manipulación quirúrgica del contenido del quiste. [ cita necesaria ]
Se ha documentado una asociación familiar, donde más de un miembro de la familia tenía Mollaret. [12]
El diagnóstico comienza examinando los síntomas del paciente. Los síntomas pueden variar. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza, sensibilidad a la luz, rigidez del cuello, náuseas y vómitos. En algunos pacientes no hay fiebre. El examen neurológico y la resonancia magnética pueden ser normales. [5]
La meningitis de Mollaret se sospecha según los síntomas y puede confirmarse mediante HSV 1 o HSV 2 en la PCR del líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque no todos los casos dan positivo en la PCR. La PCR se realiza en el líquido cefalorraquídeo o en la sangre, sin embargo, los virus no necesitan ingresar al líquido cefalorraquídeo o a la sangre para propagarse por el cuerpo: pueden propagarse moviéndose a través de los axones y dendritas de los nervios. [13]
Durante las primeras 24 h de la enfermedad, el líquido cefalorraquídeo mostrará predominantemente neutrófilos polimorfonucleares y células grandes que se han denominado células endoteliales (de Mollaret). [14]
Un estudio realizado en pacientes que tenían síntomas difusos, como dolores de cabeza persistentes o intermitentes, concluyó que aunque la PCR es un método de detección muy sensible, puede no ser siempre lo suficientemente sensible para identificar el ADN viral en el LCR, debido al hecho de que el virus la eliminación por infección latente puede ser muy baja. La concentración de virus en el LCR durante la infección subclínica puede ser muy baja. [15]
Las investigaciones incluyen análisis de sangre (electrolitos, función hepática y renal, marcadores inflamatorios y hemograma completo ) y, normalmente, un examen radiológico del tórax. La prueba más importante para identificar o descartar meningitis es el análisis del líquido cefalorraquídeo (líquido que envuelve el cerebro y la médula espinal) mediante punción lumbar (LP). Sin embargo, si el paciente tiene riesgo de sufrir una lesión de masa cerebral o presión intracraneal elevada (lesión craneal reciente, un problema conocido del sistema inmunológico, localización de signos neurológicos o evidencia en el examen de una PIC elevada), una punción lumbar puede estar contraindicada debido a la posibilidad de una hernia cerebral fatal . En tales casos, generalmente se realiza una tomografía computarizada o una resonancia magnética antes de la punción lumbar para excluir esta posibilidad. De lo contrario, se debe realizar CT o MRI después de la LP, prefiriéndose la MRI a la CT debido a su superioridad para demostrar áreas de edema cerebral, isquemia e inflamación meníngea. [ cita necesaria ]
Durante el procedimiento de punción lumbar, se mide la presión de apertura. Una presión superior a 180 mm H 2 O sugiere meningitis bacteriana.
Es probable que los médicos no reconozcan la meningitis de Mollaret, y un mejor reconocimiento puede limitar el uso injustificado de antibióticos y acortar o eliminar los ingresos hospitalarios innecesarios. [12]
Las pruebas de PCR han avanzado en la investigación, pero la PCR puede ser negativa en personas con Mollaret, incluso durante episodios con síntomas graves. Por ejemplo, Kojima et al. publicaron un estudio de caso de un individuo que fue hospitalizado repetidamente y que tenía síntomas clínicos que incluían lesiones de herpes genital. Sin embargo, en ocasiones el paciente dio negativo para HSV-2 mediante PCR, a pesar de que sus síntomas de meningitis eran graves. El tratamiento con aciclovir tuvo éxito, lo que indica que un virus del herpes era la causa de sus síntomas. [dieciséis]
El aciclovir es el tratamiento de elección para la meningitis de Mollaret. Algunos pacientes ven una diferencia drástica en la frecuencia con la que se enferman y otros no. A menudo, el tratamiento implica controlar los síntomas, como controlar el dolor y fortalecer el sistema inmunológico. [ cita necesaria ]
La IHMF recomienda que los pacientes con meningitis linfocítica recurrente benigna reciban aciclovir intravenoso en una cantidad de 10 mg/kg cada 8 horas, durante 14 a 21 días. Más recientemente, los fármacos antiherpéticos de segunda generación valaciclovir y famciclovir se han utilizado para tratar con éxito a pacientes con enfermedad de Mollaret. Además, se ha informado que la indometacina administrada en una cantidad de 25 mg 3 veces al día después de las comidas, o 50 mg cada 4 horas, ha dado lugar a una recuperación más rápida de los pacientes, así como a intervalos libres de síntomas más prolongados entre los episodios. . [1]
Los ataques recurrentes de meningitis de Mollaret generalmente se resuelven entre 3 y 5 años después de la primera aparición, pero algunos pacientes viven con la enfermedad por mucho más tiempo. [1] Con la terapia antiviral supresora, algunos pacientes que tienen Mollaret informan que experimentan menos ataques. Sin embargo, hay algunos que presentan brotes durante todo el año. [1]