Una mancha de vino de Oporto ( nevus flammeus ) es una decoloración de la piel humana causada por una anomalía vascular (una malformación capilar en la piel). [1] Se llaman así por su coloración, que es similar al color del vino de Oporto , un vino tinto fortificado de Portugal .
Una mancha de vino de Oporto es una malformación capilar que se observa al nacer . [2] Las manchas de vino de Oporto persisten durante toda la vida. [3] El área de piel afectada crece en proporción al crecimiento general.
Las manchas de vino de Oporto se presentan con mayor frecuencia en la cara , pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, en particular en el cuello, la parte superior del tronco, los brazos y las piernas. [2] [4] Las primeras manchas suelen ser planas y de aspecto rosado. A medida que el niño madura, el color puede oscurecerse hasta un rojo oscuro o violáceo. [2] En la edad adulta, puede producirse un engrosamiento de la lesión o el desarrollo de pequeños bultos. [2] [5]
Las manchas de vino de Oporto pueden ser parte de un síndrome como el síndrome de Sturge-Weber o el síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber . [2]
El nevo flamígero se puede dividir de la siguiente manera: [6]
Se ha demostrado que las manchas de vino de Oporto son causadas por una mutación activadora somática c.548G→A en el gen GNAQ . [8] También se ha descrito una asociación con RASA1 . [9]
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Por lo general, un médico puede diagnosticar una mancha de vino de Oporto basándose únicamente en la historia clínica y la apariencia. En casos poco comunes, puede ser necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Según la ubicación de la marca de nacimiento y otros síntomas asociados, el médico puede optar por solicitar una medición de la presión intraocular o una radiografía del cráneo .
Se puede realizar una resonancia magnética del cerebro (bajo anestesia) a los bebés que tienen una mancha de vino de Oporto en el área de la cabeza para verificar si hay signos del síndrome de Sturge-Weber . [2]
Si la mancha de vino de Oporto está dentro de la boca, un médico puede revisar el interior de la garganta del recién nacido con un endoscopio para ver si hay cambios (crecimientos) además del color.
Si la mancha de vino de Oporto se encuentra alrededor del ojo o en el párpado, se puede derivar al paciente a un optometrista u oftalmólogo para que le mida la presión ocular en ese ojo. Si se produce hinchazón en la mancha de vino de Oporto, puede causar problemas de visión, glaucoma o ceguera .
Se han probado muchos tratamientos para las manchas de vino de Oporto, entre ellos la congelación, la cirugía , la radiación y los tatuajes ; las manchas de vino de Oporto también se pueden cubrir con cosméticos .
Los láseres pueden destruir los capilares sin causar daños significativos a la piel que los recubre. Por lo tanto, los láseres y otras fuentes de luz pueden reducir el enrojecimiento de las manchas de vino de Oporto, aunque no hay evidencia suficiente para recomendar una forma de tratamiento en lugar de otra.
En la mayoría de las personas que participaron en los ensayos con láser de colorante pulsado , más del 25 % del enrojecimiento se redujo con el láser después de uno a tres tratamientos. Los efectos adversos fueron poco frecuentes en estos ensayos, aunque algunas personas experimentaron cambios en el color de la piel, especialmente las personas chinas con piel más oscura. Puede haber dolor, formación de costras y ampollas en las dos semanas posteriores al tratamiento. Los ensayos solo siguieron a las personas durante seis meses, por lo que no se conocen los resultados a largo plazo. [1] Pueden ser necesarios hasta 10 tratamientos para lograr una mejoría, pero es posible que no se produzca una eliminación completa. [3] El uso de rapamicina tópica como complemento del láser de colorante pulsado puede mejorar los resultados. [10]
El tratamiento generalmente se administra antes del año de edad. [11]
Con los tratamientos láser más antiguos, la piel se llena de marcas negras del tamaño de un bolígrafo. Esto se debe al tamaño del instrumento láser; las marcas negras desaparecen en 1 a 3 semanas. La zona tratada puede estar dolorida e hinchada durante un par de días. Sin embargo, con los tratamientos láser de haz en V más modernos, es posible que no queden marcas en absoluto.
En ausencia de un tratamiento exitoso, la hipertrofia (aumento de la masa tisular) de las manchas puede causar problemas más adelante en la vida, como pérdida de función (especialmente si la mancha está cerca del ojo o la boca), sangrado y desfiguración creciente. Las lesiones en el párpado o cerca de él pueden estar asociadas con glaucoma . [2] Si la mancha de vino de Oporto está en la cara u otra parte muy visible del cuerpo, su presencia también puede causar problemas emocionales y sociales para la persona afectada.
Los estudios han registrado una incidencia de alrededor de 3 a 5 casos por cada 1.000 recién nacidos. [12] [13] [14]