El linfoma primario de células B del mediastino , abreviado como PMBL , es un tipo raro de linfoma que se forma en el mediastino (el espacio entre los pulmones) y afecta predominantemente a adultos jóvenes. [1] [2]
Es un subtipo de linfoma difuso de células B grandes ; [3] sin embargo, generalmente tiene un pronóstico significativamente mejor.
El diagnóstico requiere una biopsia , de modo que se pueda determinar el tipo exacto de tejido mediante un examen bajo un microscopio . El PMBL generalmente se considera un subtipo de linfoma difuso de células B grandes , aunque también está estrechamente relacionado con el linfoma de Hodgkin esclerosante nodular (NSHL). [4] Los tumores que están incluso más estrechamente relacionados con el NSHL que los típicos del PMBL se denominan linfoma de la zona gris . [4]
El tratamiento suele comenzar con varios meses de quimioterapia con múltiples fármacos . El tratamiento típico ha sido el R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona) o el DA-EPOCH-R (etopósido con dosis ajustadas, prednisolona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, rituximab). [5] Otros regímenes más intensos pueden ser más eficaces. [4]
Se puede añadir radioterapia , especialmente si la quimioterapia no parece suficiente por sí sola. [5] La radiación puede causar otros problemas de salud más adelante, como cáncer de mama , y existe cierto debate sobre el mejor enfoque para tratarla. [4]
La exploración PET-FDG no es tan útil para predecir el éxito del tratamiento en los PMBL como lo es en otros linfomas. [4]
La mayoría de las personas con leucemia mieloide progresiva primaria reciben un tratamiento exitoso y sobreviven durante muchos años. Sin embargo, si el tratamiento inicial no tiene éxito o si la enfermedad reaparece, el pronóstico a largo plazo es peor. [5] Las recaídas generalmente aparecen entre 12 y 18 meses después de finalizar el tratamiento. [4]
Este linfoma se observa con mayor frecuencia en mujeres entre 20 y 40 años. [4]