Las leucemias linfoides son un grupo de leucemias que afectan a los linfocitos circulantes , un tipo de glóbulo blanco . Las leucemias linfocíticas están estrechamente relacionadas con los linfomas de los linfocitos, hasta el punto de que algunas de ellas son entidades patológicas unitarias que pueden denominarse con cualquier nombre (por ejemplo, leucemia/linfoma de células T del adulto ). Todas estas enfermedades son trastornos linfoproliferativos . La mayoría de las leucemias linfoides involucran un subtipo particular de linfocitos, las células B.
Históricamente, se han dividido más comúnmente según la etapa de maduración en la que la población linfoide clonal (neoplásica) dejó de madurar: [ cita necesaria ]
Sin embargo, la influyente Clasificación de la OMS (publicada en 2001) hizo hincapié en un mayor énfasis en el linaje celular. Para ello, las leucemias linfoides también se pueden dividir según el tipo de células afectadas:
El tipo más común de leucemia linfoide es la leucemia linfocítica crónica de células B.
La leucemia de células B describe varios tipos diferentes de leucemia linfoide que afectan a las células B.
Otros tipos incluyen (con código ICD-O ):
La leucemia de células T describe varios tipos diferentes de leucemias linfoides que afectan a las células T. [ cita necesaria ]
La leucemia de células T más común es la leucemia linfoblástica de células T precursoras . [1] Causa el 15% de las leucemias agudas en la infancia y también el 40% de los linfomas en la infancia. [1] Es más común en varones adolescentes . [1] Su morfología es idéntica a la de la leucemia linfoblástica de células B precursoras . [1] Los marcadores celulares incluyen TdT, CD2 , CD7 . [1] A menudo se presenta como una masa mediastínica debido a la afectación del timo . [1] Está altamente asociado con mutaciones NOTCH1 . [1]
Otros tipos incluyen:
En la práctica, puede resultar difícil distinguir la leucemia de células T del linfoma de células T y, a menudo, se agrupan.
La leucemia agresiva de células NK (ANKL) es una leucemia linfoide que es una deficiencia de células NK. No se sabe mucho sobre esta enfermedad debido a su rareza, pero es muy agresiva. La mayoría de los pacientes con leucemia de células NK mueren dentro del año posterior al diagnóstico y, en el caso del ANKL en particular, la mitad de los pacientes mueren dentro de los dos meses. [2]
Los requisitos para diagnosticar ANKL son los siguientes: [3]
El receptor de células T (TCR) es un factor importante cuando se diagnostica ANKL junto con leucemia de células T. Las transcripciones del gen TCR normalmente son positivas para ANKL. [5] La investigación actual está intentando encontrar la causa del ANKL. Hasta ahora, los investigadores han concluido que el linaje del gen del receptor de células T no predice el comportamiento de la enfermedad.
ANKL se trata de manera similar a la mayoría de los linfomas de células B. Habitualmente se ofrecen regímenes de quimioterapia que contienen antraciclinas como tratamiento inicial. Algunos pacientes pueden recibir un trasplante de células madre . [6] [7]
La supervivencia general depende del estadio del cáncer en el que se inicia el tratamiento y de una combinación de numerosos factores de riesgo. La mediana de tiempo desde el diagnóstico hasta la muerte es inferior a 1 año en los pacientes en general. Los pacientes diagnosticados tempranamente y/o con menos factores de riesgo a veces pueden entrar en remisión completa y esperar una supervivencia mucho más larga. [2]
La citometría de flujo es una herramienta de diagnóstico para contar/visualizar la cantidad de células linfáticas en el cuerpo. Las células T, las células B y las células NK son casi imposibles de distinguir bajo un microscopio, por lo que se debe utilizar un citómetro de flujo para distinguirlas.
En Europa se han iniciado varios protocolos de perfiles de tumores moleculares (p. ej., MOSCATO-01, iTHER y ESMART) para identificar lesiones procesables para un tratamiento dirigido en subgrupos específicos de pacientes. [8]
La terapia con células asesinas naturales (NK) se utiliza en pediatría para niños con leucemia linfoide recidivante. Estos pacientes normalmente presentan resistencia a la quimioterapia, por lo que para continuar deben recibir algún tipo de terapia. En algunos casos, la terapia con células NK es una opción. [9]
Las células NK son conocidas por su capacidad para erradicar las células tumorales sin ninguna sensibilización previa a ellas. [10] Un problema cuando se utilizan células NK para combatir la leucemia linfoide es el hecho de que es difícil reunir suficientes cantidades para que sean efectivas. [10] Se pueden recibir donaciones de células NK de padres o familiares a través de trasplantes de médula ósea. También están las cuestiones de costo, pureza y seguridad. [11] Desafortunadamente, siempre existe la posibilidad de que se produzca la enfermedad injerto contra huésped durante el trasplante de médula ósea.
La terapia con células NK es un posible tratamiento para muchos tipos de cáncer diferentes, como el glioma maligno . [12]