El trastorno de la válvula uretral posterior (VUP) es una anomalía obstructiva del desarrollo en la uretra y el sistema genitourinario de los recién nacidos varones. [1] Una válvula uretral posterior es una membrana obstructiva en la uretra masculina posterior como resultado de un desarrollo anormal en el útero . Es la causa más común de obstrucción de la salida de la vejiga en los recién nacidos varones. El trastorno varía en grado, con casos leves que se presentan de manera tardía debido a síntomas más leves. Los casos más graves pueden presentar insuficiencia renal y respiratoria por subdesarrollo pulmonar como resultado de volúmenes bajos de líquido amniótico , lo que requiere cuidados intensivos y monitoreo cercano. [2] Ocurre en aproximadamente uno de cada 8000 bebés. [3]
La VUP se puede diagnosticar antes del nacimiento, o incluso en el momento del nacimiento cuando la ecografía muestra que el bebé varón tiene hidronefrosis. Algunos bebés también pueden presentar oligohidramnios debido a la obstrucción urinaria. [4] La presentación posterior puede ser una infección del tracto urinario, enuresis diurna o dolor al orinar. [ cita requerida ]
La ecografía abdominal tiene algún beneficio, pero no es diagnóstica. Las características que sugieren válvulas uretrales posteriores son hidronefrosis bilateral, pared vesical engrosada con trabeculaciones musculares lisas engrosadas y divertículos vesicales . [ cita requerida ]
La cistouretrografía miccional (CUMS) es más específica para el diagnóstico. Las plicas circulares normales tienen una apariencia variable y a menudo no se observan en las CUMS normales. Las VUP en la cistouretrografía miccional se caracterizan por un estrechamiento abrupto del calibre uretral cerca del veru montanum , y el nivel específico depende de la variante de desarrollo. El reflujo vesicoureteral también se observa en más del 50 % de los casos. Muy a menudo, la uretra posterior puede estar dilatada, lo que hace que el estrechamiento abrupto sea más obvio. La pared de la vejiga puede mostrar trabeculaciones o saculaciones o incluso divertículos. [ cita requerida ]
El diagnóstico también se puede realizar mediante cistoscopia , en la que se inserta una pequeña cámara en la uretra para visualizar directamente la válvula ubicada en la parte posterior. Una limitación de esta técnica es que el tejido de la válvula posterior es translúcido y puede ser empujado contra la pared de la uretra por el líquido de irrigación entrante, lo que dificulta su visualización. La cistoscopia también puede demostrar los cambios en la vejiga. [ cita requerida ]
Centros en Europa y Japón también han obtenido excelentes resultados con la cistosonografía, aunque todavía no ha sido aprobada para su uso en Estados Unidos. [5]
La obstrucción uretral posterior fue clasificada por primera vez por HH Young en 1919. El verumontanum , o cresta montañosa, es un punto de referencia distintivo en la uretra prostática , importante en la división sistémica de los trastornos de la válvula posterior: [ cita requerida ]
Dewan ha sugerido que la obstrucción en la uretra posterior se denomina más apropiadamente obstrucciones congénitas de la membrana uretral posterior (COPUMs), un concepto que proviene de un análisis profundo de los documentos históricos y la evaluación de pacientes con un diagnóstico prenatal que ha facilitado la grabación en video de la uretra obstruida sin instrumentación. [7] Las lesiones obstructivas congénitas en la uretra bulbar, llamadas Válvulas Tipo III por Young en 1919, han sido referidas epónimamente como collar de Cobb o anillo de Moorman. [8] Para cada una de las lesiones COPUM (Uretra Posterior) y de Cobb (Uretra Bulbar), el grado de obstrucción puede ser variable, consistente con una expresión variable de la embriopatía. [9] La nomenclatura ahora de casi cien años de las válvulas uretrales posteriores se basó en radiología limitada y endoscopia primitiva, por lo que un cambio COPUM o Cobb ha sido apropiado. [ cita requerida ]
Si se sospecha antes del parto, puede estar indicada una consulta con un cirujano pediátrico o un urólogo pediátrico para evaluar el riesgo y considerar las opciones de tratamiento. [ cita requerida ]
El tratamiento inicial más importante en un bebé recién nacido es aliviar la vejiga con un catéter uretral o un drenaje suprapúbico. [10]
El tratamiento es mediante ablación valvular endoscópica. La cirugía fetal es un procedimiento de alto riesgo reservado para casos con oligohidramnios grave , para tratar de limitar el subdesarrollo pulmonar asociado, o hipoplasia pulmonar , que se observa al nacer en estos pacientes. Los riesgos de la cirugía fetal son significativos e incluyen atrapamiento de extremidades, lesión abdominal y muerte fetal o materna. Los procedimientos específicos para la intervención en el útero incluyen infusiones de líquido amniótico , aspiración seriada de la vejiga y creación de una conexión entre el saco amniótico y la vejiga fetal, o derivación vesicoamniótica. [5]
Existen tres tratamientos endoscópicos específicos de las válvulas uretrales posteriores: [ cita requerida ]
El tratamiento estándar es la ablación primaria (transuretral) de las válvulas. [11] La desviación urinaria se utiliza en casos seleccionados, [11] y su beneficio es discutido. [12] [13]
Después de la cirugía, el seguimiento de los pacientes con síndrome de la válvula uretral posterior es a largo plazo y, a menudo, requiere un esfuerzo multidisciplinario entre cirujanos pediátricos/urólogos pediátricos, nefrólogos pediátricos, neumólogos , neonatólogos , radiólogos y la familia del paciente. Se debe tener cuidado de promover la distensibilidad vesical y la función renal adecuadas, así como de controlar y tratar el subdesarrollo pulmonar significativo que puede acompañar al trastorno. También puede estar indicado el tratamiento definitivo para el reflujo vesicoureteral. [ cita requerida ]
El homólogo femenino del verumontanum masculino del que se originan las válvulas es el himen . [ cita requerida ]
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