La sordera prelingual se refiere a la sordera que ocurre antes de aprender el habla o el lenguaje. [1] El habla y el lenguaje suelen comenzar a desarrollarse muy temprano, cuando los bebés dicen sus primeras palabras al año de edad. [2] Por lo tanto, se considera que la sordera prelingual ocurre antes del año de edad, cuando el bebé nace sordo (lo que se conoce como sordera congénita ) o pierde la audición antes de cumplir un año. Esta pérdida auditiva puede ocurrir por diversas razones e impacta el desarrollo cognitivo, social y del lenguaje.
En Estados Unidos, hay aproximadamente 12 000 niños con pérdida auditiva. [3] La pérdida auditiva profunda se presenta en entre 4 y 11 de cada 10 000 niños. [4] En 2017, según los CDC , de los 3 742 608 bebés examinados, 3896 fueron diagnosticados con pérdida auditiva antes de los tres meses de edad o 1,7 bebés por cada 1000 nacimientos fueron diagnosticados con pérdida auditiva en Estados Unidos. [5]
La pérdida auditiva prelingual puede considerarse congénita, presente al nacer, o adquirida, que ocurre después del nacimiento antes de la edad de un año. La pérdida auditiva congénita puede ser el resultado de factores maternos ( rubéola , citomegalovirus o virus del herpes simple , sífilis , diabetes ), infecciones, toxicidad (fármacos, alcohol, otras drogas), asfixia , trauma, bajo peso al nacer, prematuridad , ictericia y complicaciones asociadas con el factor Rh en la sangre. [6] Estos factores no genéticos representan aproximadamente una cuarta parte de las pérdidas auditivas congénitas en bebés, mientras que los factores genéticos representan más de la mitad de los bebés con pérdida auditiva congénita. La mayoría de los factores genéticos son causados por una pérdida auditiva autosómica recesiva o una pérdida auditiva autosómica dominante. [7] [8] La pérdida auditiva autosómica recesiva es cuando ambos padres son portadores del gen recesivo y lo transmiten a su hijo. La pérdida auditiva autosómica dominante es cuando un gen anormal de uno de los padres es capaz de causar pérdida auditiva a pesar de que el gen correspondiente del otro padre es normal. [9] Esto puede conducir a síndromes genéticos, como el síndrome de Down , el síndrome de Usher o el síndrome de Waardenburg , que son concomitantes con la pérdida auditiva. [10] La pérdida auditiva adquirida puede ser el resultado de toxicidad (medicamentos administrados como tratamiento cuando se está en la unidad de cuidados intensivos neonatales) e infecciones como la meningitis . [6]
Los audífonos y los implantes cocleares pueden hacer que el niño pueda oír sonidos dentro de su rango de audición, pero no restauran la audición normal. Los implantes cocleares pueden estimular el nervio auditivo directamente para restaurar algo de audición, pero la calidad del sonido no es la de un oído con audición normal, lo que sugiere que la sordera no puede ser superada por completo con dispositivos médicos. Algunos dicen que los beneficios y la seguridad de los implantes cocleares siguen creciendo, especialmente cuando los niños con implantes reciben mucho apoyo educativo oral. Un objetivo para algunos audiólogos es evaluar y adaptar un implante coclear a un niño sordo a los seis meses de edad, para que no se quede atrás en el aprendizaje del lenguaje. De hecho, se espera que si los niños se adaptan a los implantes lo suficientemente temprano, puedan adquirir habilidades de lenguaje verbal al mismo nivel que sus compañeros con audición normal. [11]
Los niños que son sordos prelingualmente y no pueden oír ruidos por debajo de los 60 decibeles (aproximadamente el nivel de intensidad de una aspiradora ) [12] no desarrollan un lenguaje oral comparable al de sus pares. Los niños que nacen con una deficiencia auditiva profunda, de 90 decibeles o más (aproximadamente el nivel de una licuadora), [12] se clasifican como sordos funcionales. Estos niños no desarrollan habilidades del habla sin la ayuda de un fonoaudiólogo. Estos niños muestran dificultades de comprensión del habla, incluso cuando otros modos de lenguaje (como la escritura y el lenguaje de señas) están a la altura de su nivel de edad. [11] Los niños que pierden la audición después de haber adquirido cierta cantidad de lenguaje, incluso si es solo por un corto tiempo, demuestran un nivel mucho más alto de logros lingüísticos que aquellos que no han tenido ninguna exposición al lenguaje. [11]
En los niños, este tipo de pérdida auditiva puede conducir al aislamiento social por varias razones. En primer lugar, el niño experimenta un retraso en el desarrollo social [13] que está en gran parte relacionado con el retraso en la adquisición del lenguaje (p. ej., privación del lenguaje). También está directamente relacionado con su incapacidad para captar señales sociales auditivas. Un niño que usa el lenguaje de señas o se identifica con la cultura sorda generalmente no experimenta este aislamiento, en particular si asiste a una escuela para sordos, pero puede experimentar, por el contrario, aislamiento de sus padres si no sabe o no hace el esfuerzo de aprender el lenguaje de señas . Un niño que es exclusivamente o predominantemente un comunicador oral puede experimentar aislamiento social [ cita requerida ] de sus compañeros oyentes, en particular si nadie se toma el tiempo para enseñarle explícitamente habilidades sociales que otros niños adquieren de forma independiente en virtud de tener una audición normal.
Los niños sordos no adquieren el habla de la misma manera que los niños oyentes porque no pueden escuchar el idioma que se habla a su alrededor. [14] El lenguaje hablado se basa en la combinación de sonidos del habla para formar palabras que luego se organizan mediante reglas gramaticales para transmitir un mensaje. Este mensaje es el lenguaje. [15] En la adquisición normal del lenguaje , la comprensión auditiva de los sonidos del habla precede al desarrollo del lenguaje. [16] Sin entrada auditiva, una persona con sordera prelingual se ve obligada a adquirir el habla visualmente a través de la lectura de labios. La adquisición del lenguaje hablado solo a través de la lectura de labios es un desafío para el niño sordo porque no siempre representa con precisión los sonidos del habla. [16] La probabilidad de que un niño sordo aprenda a hablar con éxito se basa en una variedad de factores que incluyen: la capacidad de discriminar entre los sonidos del habla, un coeficiente intelectual no verbal más alto que el promedio y un nivel socioeconómico más alto. [17] A pesar de estar equipados con audífonos o recibir instrucción oral y terapia del habla a una edad temprana, es poco probable que los niños sordos prelinguales desarrollen habilidades perfectas del habla y la recepción del habla. [18] Algunos investigadores concluyen que los niños sordos a los que se les enseña exclusivamente a través del lenguaje hablado parecen pasar por las mismas etapas generales de adquisición del lenguaje que sus compañeros oyentes, pero sin alcanzar el mismo nivel final de competencia. [17] El lenguaje hablado que pueden desarrollar los niños sordos prelinguales está gravemente retrasado.
La percepción del habla puede corregirse antes de la adquisición del lenguaje con implantes cocleares . Después de un año y medio de experiencia, los investigadores descubrieron que la cultura sorda [ vaga ] era capaz de identificar palabras y comprender los movimientos de los labios de los demás. Existe una mayor oportunidad de escuchar un sonido dependiendo de la ubicación de los electrodos en comparación con el tejido y el número de neuronas restantes ubicadas en el sistema auditivo. [19] Además, las capacidades individuales, así como el suministro neuronal a la cóclea, juegan un papel en el proceso de aprendizaje con implante coclear.
Las investigaciones han demostrado continuamente que la implantación temprana conduce a un mejor rendimiento que la implantación más antigua. [19] Los estudios siguen demostrando que los niños con sordera prelingual pueden interactuar en sociedad cómodamente cuando la implantación se produce antes de los cinco años. [19] La exposición a señales no auditivas antes de la implantación puede afectar negativamente a la capacidad de procesar el habla después de la implantación. [20] La producción del habla es un procedimiento más lento al principio, ya que la creación de palabras requiere más esfuerzo. Los niños que tenían casi dos años de experiencia con implantes cocleares pudieron generar diptongos y pronunciar la mayoría de las vocales. [19] Desarrollan habilidades para comprender más información, así como para unir letras.
Los implantes cocleares brindan a las personas sordas la oportunidad de comprender los mensajes auditivos. [17] Se analizó el progreso después de que varios grupos de niños pasaran pruebas de vocabulario y lenguaje. Después de tres años de práctica, los niños con los dispositivos obtuvieron resultados tan buenos como los niños que no tenían problemas previos de audición. En concreto, los implantes cocleares permiten a los niños con sordera prelingual adquirir habilidades similares a las de los niños con pérdida auditiva mínima o leve. [19]
Tanto en la población sorda como en la oyente existe un deseo innato de producir lenguaje. Todos los bebés vocalizan para comunicarse. [17] Los niños sordos que no han estado expuestos al lenguaje de señas crean su propia comunicación gestual, conocida como homesign, con el fin de expresar lo que sienten. Este término se refiere a los gestos que utilizan las personas sordas que se criaron aisladas de otros sordos que utilizaban el lenguaje de señas. El homesign se considera un componente biológico del lenguaje porque se origina directamente en el niño sordo y porque es un fenómeno global que trasciende la cultura. [17]
El lenguaje de señas , como el lenguaje de señas americano (ASL), es una forma conocida de comunicación que es lingüística tanto para personas oyentes como sordas. [17] Los niños sordos que aprenden un lenguaje de señas como el ASL pasan por una serie de hitos del lenguaje desde el nacimiento hasta el año de edad. Estos hitos son similares a los del lenguaje hablado. Un niño sordo es consciente de su entorno, disfruta de la interacción humana, sonríe y disfruta del juego con las manos desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad. De los 3 a 6 meses, un niño sordo también comienza a balbucear, lo que se conoce como balbuceo con los dedos . [21] Estos gestos de los niños sordos no tienen un significado real, al igual que los ruidos de balbuceo no tienen significado, pero son más deliberados que los aleteos aleatorios de los dedos y los puños apretados de los bebés oyentes. [22] Entre los 6 y los 12 meses, los niños sordos utilizan la comunicación manual y se comunican con gestos, como tirar y señalar. Muchos niños sordos hacen su primera palabra con señas alrededor de los 8 meses y hasta 10 o más señas a los 12 meses. [21]
El aprendizaje de la gramática tridimensional, como la del lenguaje de señas, mejora las capacidades visuales y espaciales del niño hasta niveles superiores a los promedios. [17] Para tener éxito en el aprendizaje de la lectura, el niño sordo debe tener un lenguaje sólido en el que basarse. Además, las dificultades de comunicación con el maestro pueden perjudicar la lectura.
Además, los niños sordos obtuvieron peores resultados en la memoria a corto plazo para palabras escritas en comparación con los niños oyentes de la misma edad simplemente porque no están tan familiarizados con las palabras en inglés. [17] La memoria a corto plazo para signos y deletreo manual también se reduce en comparación con la memoria de los niños oyentes de la misma edad para las palabras habladas. Los niños sordos varían ampliamente en su experiencia de desarrollo con el lenguaje de señas, lo que afecta el desarrollo de los procesos de memoria a corto plazo. Los niños que comienzan la adquisición del lenguaje a edades más avanzadas y/o tienen un aporte de lenguaje limitado durante la primera infancia tienen una habilidad de lenguaje de señas subdesarrollada, lo que, a su vez, afecta el desarrollo de su memoria a corto plazo. [23] Sin embargo, con el elemento lingüístico eliminado, el desempeño de los niños sordos es equivalente al de los niños oyentes de la misma edad en tareas de memoria a corto plazo.
Las madres sordas modelan señas durante las interacciones cara a cara con sus bebés sordos. Moldean las manos de sus bebés para formar formas de señas. Exageran sus expresiones faciales y proporcionan modelos en la línea de visión directa de sus bebés sordos. [21] Los cuidadores tanto de niños oyentes como de niños sordos refuerzan los primeros intentos de comunicación del niño, fomentando así una comunicación más profunda y más elaborada.
Los estudiantes sordos cuyos padres son sordos obtienen mejores resultados que sus compañeros sordos cuyos padres son oyentes en cada subprueba de la escala de desempeño WISC-R. [17] Esto se debe al hecho de que los padres sordos están mejor preparados que los padres oyentes para satisfacer las necesidades de aprendizaje temprano del niño sordo; por lo tanto, adquieren el lenguaje "a tiempo". Además, los niños sordos de padres sordos pasan por las etapas de desarrollo del lenguaje antes porque las vías visuales se mielinizan por completo a una edad más temprana que las vías auditivas comparables.
Los niños sordos suelen tener habilidades perceptivas mejoradas para compensar la pérdida de información auditiva, y esto continúa durante toda la edad adulta. Los adultos con sordera congénita que usaban lenguaje de señas mostraron ERP que eran 5-6 veces más grandes que los de los adultos oyentes en las regiones occipitales izquierda y derecha, y ERP 2-3 veces más grandes que los participantes oyentes en las regiones temporal y parietal izquierda (que son responsables del procesamiento lingüístico). [24] Debido a que tanto los adultos oyentes como los sordos que usaban ASL mostraron ERP más grandes en las regiones occipitales, la respuesta aumentada a los estímulos visuales también se debe al conocimiento y uso del lenguaje de señas y no solo a la sordera.
Tanto los adultos oyentes como los sordos que utilizan el lenguaje de señas también muestran ERP más grandes en el hemisferio izquierdo que en el derecho. Dado que el hemisferio izquierdo es responsable del lenguaje, esto implica que el movimiento de señas es lingüísticamente relevante. El movimiento procesado en el lado izquierdo (lenguaje) implica que el campo visual derecho es más fuerte en los adultos sordos y oyentes que utilizan el lenguaje de señas debido a que la asociación hemisférica es contralateral . [24]
Los niños sordos de un nivel socioeconómico más bajo corren un alto riesgo de no estar expuestos a un lenguaje accesible en el momento adecuado durante la primera infancia. Esto se debe a que en la mayoría de los países la pobreza se traduce en una falta de acceso a los servicios educativos y clínicos que exponen a los niños sordos al lenguaje a la edad adecuada. [17]
El rendimiento académico de los estudiantes sordos depende en gran medida de los mismos factores que predicen el rendimiento académico de los estudiantes con audición normal, como la clase social y la presencia de otras condiciones discapacitantes. Esto significa que la sordera, por sí sola, no determina el éxito o el fracaso académico, sino que interactúa con muchos otros factores de manera compleja. [17]
Los niños sordos de padres oyentes pueden no estar expuestos de manera significativa a ningún idioma durante su primera infancia. Debido a su pérdida sensorial, estos niños perciben poco del habla de sus padres. Como en la mayoría de los casos los padres no saben lenguaje de señas, los niños tampoco están expuestos a un lenguaje de señas convencional. [25] Hasta hace poco, la educación de los sordos enfatizaba el entrenamiento del habla y los niños sordos tampoco estaban expuestos al lenguaje de señas en la escuela.
La falta de exposición a un lenguaje accesible en un momento determinado de la primera infancia, combinada con la falta de acceso a los servicios educativos y clínicos que exponen a los niños sordos al lenguaje a la edad apropiada, son todos factores que contribuyen a la adquisición del lenguaje de las personas sordas prelinguales. [17]