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Sintrofina

Las sintrofinas son una familia de cinco proteínas de 60 kiloDalton que están asociadas con la distrofina , la proteína asociada con la distrofia muscular de Duchenne y la distrofia muscular de Becker . El nombre proviene de la palabra griega syntrophos , que significa "compañero". Las cinco sintrofinas están codificadas por genes separados y se denominan α , β 1 , β 2 , γ 1 y γ 2. La sintrofina se identificó por primera vez como una proteína asociada a la distrofina presente en el órgano eléctrico de Torpedo (originalmente llamada "proteína 58K"). Posteriormente, se demostró que la α-sintrofina era la isoforma predominante en el músculo esquelético , donde se localiza en el sarcolema y se enriquece en la unión neuromuscular . Las β-sintrofinas y la γ 2 -sintrofina también están presentes en el músculo esquelético, pero también en la mayoría de los demás tejidos. La expresión de la γ 1 -sintrofina se limita principalmente al cerebro. Las sintrofinas son proteínas adaptadoras que utilizan sus múltiples dominios de interacción proteica (dos dominios de homología de pleckstrina y un dominio PDZ ) para localizar una variedad de proteínas de señalización ( quinasas , canales iónicos , canales de agua , óxido nítrico sintasa ) en ubicaciones intracelulares específicas. La α-sintrofina se une a la nNOS en el complejo de glucoproteína asociada a la distrofina en las células del músculo esquelético. Allí produce NO tras la contracción muscular, lo que conduce a la dilatación de las arterias en el área local. [1]

Referencias

  1. ^ http://jcs.biologists.org/content/117/13/2627.full.pdf [ URL básica PDF ]

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