La polineuropatía por enfermedad crítica ( CIP ) y la miopatía por enfermedad crítica ( CIM ) son síndromes superpuestos de debilidad muscular flácida, simétrica y difusa que se presenta en pacientes gravemente enfermos y que afecta a todas las extremidades y al diafragma con relativa conservación de los nervios craneales. La CIP y la CIM tienen síntomas y presentaciones similares y a menudo se distinguen en gran medida sobre la base de pruebas electrofisiológicas especializadas o biopsias de músculos y nervios . [1] [2] Se desconocen las causas de la CIP y la CIM, aunque se cree que son una posible manifestación neurológica del síndrome de respuesta inflamatoria sistémica . [3] Los corticosteroides y los agentes bloqueantes neuromusculares , que se utilizan ampliamente en cuidados intensivos, pueden contribuir al desarrollo de la CIP y la CIM, [4] al igual que las elevaciones del azúcar en sangre , que ocurren con frecuencia en pacientes gravemente enfermos. [5]
La CIP fue descrita por primera vez por Charles F. Bolton en una serie de cinco pacientes. [6]
La combinación de CIP y CIM fue descrita por primera vez por Nicola Latronico en una serie de 24 pacientes. [7]
Las personas con CIP/CIM presentan debilidad muscular difusa, simétrica y flácida . La CIP/CIM generalmente se desarrolla en el contexto de una enfermedad crítica e inmovilización, por lo que los pacientes con CIP/CIM a menudo reciben tratamiento en la unidad de cuidados intensivos (UCI). [ cita requerida ]
La debilidad (déficit motor) se presenta de manera generalizada, en lugar de comenzar en una región del cuerpo y propagarse. Los músculos de las extremidades y respiratorios (diafragma) se ven especialmente afectados. Los músculos de la cara generalmente no se ven afectados, pero en casos raros, los músculos oculares pueden debilitarse, lo que lleva a una oftalmoplejía . [8]
Las dificultades respiratorias pueden ser causadas por la atrofia de los músculos entre las costillas (intercostales), la atrofia del músculo diafragma y la degeneración del nervio que estimula el diafragma ( nervio frénico ). [8] Esto puede prolongar el tiempo que lleva destetar a una persona de una máquina de respiración ( ventilación mecánica ) hasta 7 a 13 días. [9]
Los reflejos tendinosos profundos pueden perderse o disminuir , y puede haber parálisis flácida simétrica bilateral de brazos y piernas. Las manifestaciones del sistema nervioso suelen limitarse a los nervios periféricos , ya que el sistema nervioso central no suele verse afectado. [ cita requerida ]
Se desconocen las causas de la CIP y la CIM, aunque se cree que son una posible manifestación neurológica del síndrome de respuesta inflamatoria sistémica . [3] [10]
La biopsia de nervio mostraría neuropatía axonal, [7] pero ya no está indicada. Una biopsia muscular de la miopatía por enfermedad crítica mostraría pérdida selectiva de filamentos gruesos en el músculo, demostrando la pérdida de miosina y la presencia de muerte de células musculares ( necrosis ). [1] [11] Cuando los músculos pierden la estimulación de las neuronas, pueden sufrir degeneración. Sin embargo, cuando se produce la miopatía por enfermedad crítica, no se debe únicamente a la pérdida de inervación del músculo. [11] En la miopatía por enfermedad crítica, no se puede encontrar ninguna otra causa de la degeneración muscular. [ cita requerida ]
A diferencia del síndrome de Guillain-Barré , otro trastorno neurológico que causa debilidad, los pacientes con polineuropatía por enfermedad crítica no presentan pérdida de la vaina de mielina que normalmente rodea a las neuronas ( desmielinización ). [11]
La debilidad muscular adquirida en la UCI (CIP) y la debilidad muscular adquirida en la UCI (CIM) son una de las principales causas de debilidad adquirida en la UCI (ICUAW). Las pautas actuales recomiendan un diagnóstico clínico de ICUAW, realizado mediante una prueba manual de la fuerza muscular con el uso de la puntuación total del Medical Research Council (MRC) o dinamometría de agarre manual. [12]
La CIP/CIM no suele identificarse hasta que no se puede retirar con éxito la ventilación mecánica del paciente. La detección temprana de la enfermedad es difícil, porque estos pacientes suelen estar sedados e intubados y, por lo tanto, no pueden cooperar con un examen físico neuromuscular completo. [11] El uso de estudios convencionales de conducción nerviosa requiere mucho tiempo y personal especializado; sin embargo, se pueden utilizar pruebas electrofisiológicas simplificadas como herramientas de detección en pacientes críticos para confirmar o descartar la CIP/CIM. [13] [14] La prueba del nervio peroneo es una prueba diagnóstica validada, de alta sensibilidad, mínimamente invasiva, no volitiva y rápida que puede descartar con precisión la CIP/CIM si el resultado es normal. [13] Además, los pacientes con atrofia por desuso y desacondicionamiento muscular tienen pruebas electrofisiológicas normales incluso si la fuerza muscular está gravemente reducida [14] Por lo tanto, estas pruebas son importantes para definir la causa de la debilidad muscular y pueden ser útiles para refinar el pronóstico. [15]
La creatinfosfoquinasa sérica (CPK) puede estar levemente elevada. [11] Si bien la CPK suele ser un buen marcador de daño al tejido muscular, no es un marcador útil en CIP/CIM, porque CIP/CIM es un proceso gradual y generalmente no implica una muerte significativa de células musculares ( necrosis ). Además, incluso si hay necrosis, puede ser breve y, por lo tanto, es fácil pasarla por alto. Si se realiza una punción lumbar (punción raquídea), el nivel de proteína en el líquido cefalorraquídeo sería normal. [ cita requerida ]
La detección inicial de CIP/CIM puede realizarse utilizando un sistema de puntuación objetivo para la fuerza muscular. La puntuación del Consejo de Investigación Médica (MRC) es una de esas herramientas, y a veces se utiliza para ayudar a identificar a los pacientes con CIP/CIM en estudios de investigación. La puntuación del MRC implica la evaluación de la fuerza en 3 grupos musculares en los lados derecho e izquierdo de las extremidades superiores e inferiores. A cada músculo evaluado se le asigna una puntuación de 0 a 5, lo que da una puntuación total posible de 60. Una puntuación del MRC inferior a 48 es indicativa de CIP/CIM. Sin embargo, la herramienta requiere que los pacientes estén despiertos y cooperen, lo que a menudo no es el caso. Además, la herramienta de detección no es específica , porque no identifica la causa de la debilidad muscular de una persona. [ cita requerida ]
Una vez detectada la debilidad, se debe repetir la evaluación de la fuerza muscular varias veces. Si la debilidad persiste, se debe realizar una biopsia muscular , un estudio de conducción nerviosa (estudios electrofisiológicos) o ambos. [11]
La CIP/CIM puede dificultar el retiro gradual del respirador mecánico y se asocia con una mayor duración de la estadía en la UCI y una mayor mortalidad (muerte). [9] Puede conducir a una rehabilitación deficiente. Dado que la CIP/CIM puede conducir a una disminución de la movilidad (movimiento), aumenta el riesgo de neumonía , trombosis venosa profunda y embolia pulmonar .
Las personas gravemente enfermas que se encuentran en coma pueden quedar completamente paralizadas por la CIP/CIM. [8] La mejoría suele producirse en cuestión de semanas o meses, a medida que se restablece la inervación de los músculos. Aproximadamente la mitad de los pacientes se recuperan por completo. [8]
Aunque se desconoce la incidencia exacta , se estima que entre el 33 y el 57 por ciento de los pacientes permanecen en la UCI durante más de siete días. [9] Es difícil obtener datos más exactos, ya que existen variaciones en la definición de la afección.
Los tres principales factores de riesgo de CIP y CIM son la sepsis y el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS), y la insuficiencia multiorgánica . Las tasas notificadas de CIP/CIM en personas con sepsis y SIRS varían del 68 al 100 por ciento. [9] Los factores de riesgo adicionales para desarrollar CIP/CIM incluyen: sexo femenino, niveles altos de azúcar en sangre ( hiperglucemia ), albúmina sérica baja e inmovilidad. Una mayor gravedad de la enfermedad aumenta el riesgo de CIP/CIM. Dichos factores de riesgo incluyen: disfunción multiorgánica, insuficiencia renal , terapia de reemplazo renal, duración de la disfunción orgánica, duración de la estancia en la UCI e insuficiencia neurológica central. [ cita requerida ]
Ciertos medicamentos se asocian con CIP/CIM, como los corticosteroides , los agentes bloqueadores neuromusculares , los vasopresores , las catecolaminas y la nutrición intravenosa ( nutrición parenteral ). Las investigaciones han producido resultados inconsistentes sobre el impacto de la hipoxia, la hipotensión, la hiperpirexia y el aumento de la edad en el riesgo de CIP/CIM. El uso de aminoglucósidos no es un riesgo independiente para el desarrollo de CIP/CIM. [ cita requerida ]
La neuropatía de Bolton fue descrita por primera vez en 1984 por Charles F. Bolton en una serie de cinco pacientes. [16] La afección solía describirse como "neuropatía de Bolton". [9] En 1996, Latronico y sus colegas describieron por primera vez que la neuropatía de Bolton y la neuropatía miofascial coexisten a menudo en el mismo paciente. [7]
Se utilizan varios términos para describir la polineuropatía por enfermedad grave, en parte porque a menudo hay neuropatía y miopatía en la misma persona, y la degeneración nerviosa y muscular es difícil de distinguir entre sí en esta afección. Los términos utilizados para la afección incluyen: polineuropatía por enfermedad grave, neuromiopatía por enfermedad grave y miopatía y neuropatía por enfermedad grave (CRIMYNE). [17] [18] [13] La neuropatía de Bolton es un término más antiguo, que ya no se utiliza.