La enfermedad de Dukes , llamada así por Clement Dukes (1845-1925), [1] [2] también conocida como cuarta enfermedad , [3] enfermedad de Filatov-Dukes (en honor a Nil Filatov ), [4] síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS), [5] o enfermedad de Ritter [6] es una enfermedad exantemática (que causa sarpullido) que afecta principalmente a niños y que históricamente se ha descrito como una infección bacteriana distinta, aunque ahora se debate su existencia como una entidad patológica separada.
Se distingue del sarampión o de formas de rubéola , aunque se consideraba una forma de erupción bacteriana . [3] Aunque Dukes la identificó como una entidad separada, se piensa que no es diferente de la escarlatina causada por Streptococcus pyogenes productor de exotoxina después de que Keith Powell propusiera equipararla con la condición actualmente conocida como síndrome de piel escaldada estafilocócica en 1979. [3] [7]
Nunca se asoció con un patógeno específico, [8] y la terminología ya no se utiliza. [3] Sin embargo, una erupción misteriosa de causa desconocida en niños en edad escolar a menudo da lugar a la pregunta de si podría ser la enfermedad de Dukes. [9]
La enfermedad de Dukes es una de las principales infecciones de la piel. [11] Esta infección hace que se desprendan grandes partes de la piel del cuerpo y parezca que se ha quemado con un líquido caliente. La enfermedad se manifiesta durante el tiempo que transcurre entre la exposición a la bacteria y la aparición de los síntomas. Este tiempo puede variar de persona a persona y, por lo general, puede durar entre días y una semana. [6]
Esta enfermedad se presenta principalmente en los recién nacidos y presenta ampollas en la superficie de la piel. Es causada por las toxinas exfoliativas del Staphylococcus aureus .
En general, los signos y síntomas iniciales de la enfermedad de Dukes son fiebre y enrojecimiento de la superficie de la piel. [11] En un plazo de 24 a 48 horas, se forman ampollas con líquido en todo el cuerpo. Las ampollas y las zonas rotas parecen quemaduras. La gran superficie de la piel se despega y parece síntomas de exfoliación o descamación.
Síntomas iniciales: fiebre, malestar/malestar, dolor de cabeza y dolor de garganta también pueden estar presentes.
Síntomas de la enfermedad de Dukes: [11]
En 1900, Clement Dukes clasificó estas erupciones y las dividió según la presentación clínica en: sarampión ( primera ), escarlatina ( segunda ), rubéola ( tercera ) y Dukes ( cuarta ). [8] En 1905, Léon Cheinisse clasificó el eritema infeccioso ( quinta ). John Zahorsky agregó la roséola infantil ( sexta ) en 1910. [12]
Una de las características similares entre la escarlatina y la enfermedad de Dukes es el exantema. [13] Sin embargo, en la presentación de la escarlatina, se manifiesta notablemente como faringitis, exantema, máscara de Filatov, signo de Pastia y lengua de fresa. [13] Aunque el diagnóstico de la enfermedad de Dukes no está claro, puede ser similar al de la escarlatina, que incluye un cultivo de hisopado de garganta y amígdalas o una prueba rápida de detección de antígenos para el estreptococo beta-hemolítico del grupo A (GABHS). [13]
La enfermedad de Dukes también se compara a veces con el síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS), en el que aparecerán síntomas de erupciones similares a quemaduras solares con la posibilidad de que broten ampollas. [14] Las características del SSSS en la enfermedad de Dukes se presentan como descamación causada por una infección y, a menudo, parecerá como si se hubiera quemado con un líquido caliente. [15] Por el contrario, la escarlatina se presenta con similitudes extremas en la descamación de la piel, sin embargo, con más signos de textura áspera, irregular, similar al papel de lija que se origina en la ingle y los pliegues de los brazos y la parte posterior de las piernas. [14]
Se cree que la enfermedad de Dukes es el resultado de las exotoxinas de Staphylococcus aureus (una bacteria grampositiva), que produce dos tipos de exotoxinas comunes: superantígenos de toxinas pirogénicas (PTSAgs) y hemolisinas. [14] Estas exoproteínas son la causa principal de la capacidad de las cepas bacterianas de infectar a huéspedes mamíferos y causar enfermedades. Las exoproteínas funcionan descomponiendo el tejido del huésped en nutrientes que las bacterias utilizan para crecer y propagarse. [14] Se sabe que estas toxinas afectan las células del sistema inmunológico humano, lo que puede provocar la aparición de urticaria. Estas toxinas actúan para debilitar el sistema inmunológico de modo que S. aureus pueda funcionar sin la inhibición del sistema inmunológico.
Una de las principales formas en que la bacteria puede infectar al huésped es mediante el consumo de alimentos contaminados. La otra forma en que S. Aureus puede infectar a las personas es mediante lesiones cutáneas. [16] Estas lesiones cutáneas se pueden clasificar en 2 clases, una infección espontánea (primaria) o una consecuencia de una lesión que ya estaba presente. La infección primaria se define como una infección que ocurre sin indicación de una herida preexistente, como el impétigo (también conocido como llagas escolares), que es una afección cutánea que se produce a través de llagas rojas en la cara. La infección secundaria se produciría si ya hay una herida presente y luego se infecta, como la celulitis (una infección cutánea grave que causa hinchazón y enrojecimiento) que se produce a partir de un corte. [16] Una vez que la bacteria está en el huésped, aquí es donde se liberan las exotoxinas y esto causa el factor común de inflamación en todas las posibles afecciones cutáneas que pueden ser causadas por S. aureus. Por ejemplo, el síndrome de shock tóxico (SST) está relacionado con las propiedades de los superantígenos que producen las toxinas de S. aureus, lo que hace que la producción de citocinas aumente. Las citocinas aumentan debido a que los superantígenos desencadenan una mayor producción de linfocitos T, que son un mediador inflamatorio. Además, S. aureus puede liberar factores procoagulantes como el factor tisular (TF) y el factor de von Willebrand a partir de la activación de los mediadores inflamatorios, así como unirse al fibrinógeno, que ayuda a formar coágulos sanguíneos. [17]
Staphylococcus aureus es una cepa bacteriana muy adaptable, ya que muestra una evolución hacia cepas más resistentes a los antibióticos con el paso de los años, como el SARM. [18] Cuando se descubrió por primera vez el S. aureus en la década de 1880, tenía una alta tasa de mortalidad del 80% hasta la década de 1940, cuando se descubrió la penicilina para tratar la infección bacteriana. [18] Sin embargo, después de solo 2 años de uso de la penicilina para el tratamiento, ya se había desarrollado una cepa de S. aureus que era resistente a la meticilina debido al gen mecA, lo que dio lugar al SARM. Normalmente, en un S. aureus sensible a la meticilina, los antibióticos β-lactámicos pueden unirse a la PBP en la pared celular bacteriana, lo que desestabiliza la producción de la capa de peptidoglicano de la bacteria. Sin embargo, el gen mecA actúa impidiendo que los antibióticos β-lactámicos se unan, lo que hace que la capa de peptidoglicano sea estable, lo que da lugar a un mayor crecimiento del SARM. El tratamiento antibiótico actual utiliza la vancomicina como la opción de tratamiento para defenderse de las infecciones graves por S. aureus. Sin embargo, debido a la adaptabilidad del S. aureus, ha habido signos crecientes de una cepa resistente a la vancomicina conocida como S. aureus resistente a la vancomicina intermedia (VISA). [19] El S. aureus puede desarrollar esta inmunidad al tener los elementos genéticos móviles (MBE), ya que esto permite que las bacterias puedan transferir información genética mediante transferencia horizontal de genes. Este es un problema ya que, en todo el mundo, el SARM resistente a la vancomicina (VRSA) ha aumentado de forma constante a lo largo de los años, y ahora muestra un aumento de 3,5 veces entre antes de 2006 y 2020. [20]
Actualmente, no existen pautas sobre cómo diagnosticar la enfermedad de Dukes debido a la falta de investigación. Sin embargo, puede haber una superposición de síntomas similares a erupciones con enfermedades más comunes, como el sarampión y la rubéola.
Aunque la epidemiología y las raíces de la infección no están claras, las presentaciones clínicas similares de síntomas similares a la erupción deducen que la puntuación de Centor y las pruebas podrían utilizarse, de manera similar a cómo se diagnostica la escarlatina para las presentaciones de estreptococo del grupo A (GAS). [21] La puntuación de Centor se evalúa de 0 a 4, donde se agrega un punto según los criterios de fiebre ≥ 38 °C, ausencia de tos, ganglios linfáticos cervicales anteriores inflamados, exudado amigdalino o hinchazón. [22] En algunos casos, las temperaturas pueden subir a 39,5 °C - 40 °C y durar de 3 a 4 días sin ningún síntoma sistémico, excluyendo casos raros que involucran convulsiones. [23] Este criterio ayuda a identificar la probabilidad de casos relacionados con GAS que pueden o no estar afiliados a la enfermedad de Dukes. Sin embargo, es importante señalar que el diagnóstico de la escarlatina y la enfermedad de Dukes fundamentalmente no se entiende bien. Por lo tanto, la clasificación y los criterios para observar cualquier presentación de erupciones deben utilizarse únicamente como referencia.
Para confirmar la enfermedad de Dukes, puede ser necesario realizar una biopsia de piel y un examen de cultivo. [11]
El tratamiento depende de la edad del niño, los síntomas, la gravedad de la afección y la salud general. [15]
El tratamiento de la enfermedad de Dukes (SSSS) se realiza en la unidad de quemados del hospital o en una unidad de cuidados intensivos (UCI), ya que los tratamientos para la SSSS y las quemaduras son similares. El tratamiento de la enfermedad de Dukes se centra en proporcionar líquidos y electrolitos. [11]
El tratamiento puede incluir:
En general, el tratamiento de la enfermedad de Dukes en el hospital dura entre 6 y 7 días, pero se aconseja a los pacientes que utilicen tratamientos posteriores durante hasta 15 días.
El paracetamol se utiliza como medicamento de primera línea para tratar el dolor y la fiebre relacionados con la enfermedad de Dukes. [11] También se utilizó inmunoglobulina intravenosa para combatir la enfermedad de Dukes, pero estudios recientes la asocian con una hospitalización prolongada. [11]
En una revisión sistemática, se encontró que los tratamientos tópicos como la mupirocina y el ácido fusídico eran más eficaces que los antibióticos orales. También se encontró que la penicilina era la menos eficaz para tratar los síntomas persistentes en comparación con los tratamientos antibióticos alternativos. [16] Siempre existe el riesgo de resistencia a los antibióticos, y los estudios han encontrado que los niveles altos y continuos de ungüento de ácido fusídico llevaron a un aumento de la resistencia de S. aureus, particularmente en el norte de Europa a principios de la década de 2000.
En “Sobre la confusión de dos enfermedades diferentes bajo el nombre de rubéola (sarpullido por rosa)”, Dukes describe cómo debe tratarse la cuarta enfermedad. [2] Dukes afirmó que al quinto o sexto día de la enfermedad, se le puede permitir al paciente levantarse si sus fuerzas lo permiten. [2] Después, el paciente debe pasar tres o cuatro días en el interior, seguidos de cinco o seis días al aire libre. [2] En el plazo de 14 días, el paciente generalmente experimentará una recuperación completa y podrá regresar a la escuela sin problemas. [2]
Los recién nacidos y los niños menores de 5 años tienen un alto riesgo de padecer la enfermedad de Dukes. [11] Para protegerse de la enfermedad de Dukes, el cuerpo tiene inmunidad de por vida con anticuerpos contra la cepa estafilocócica , y esto reduce la posibilidad de padecer la enfermedad de Dukes en niños mayores y adultos.
Los sistemas inmunes reducidos y la depuración renal imperfecta aumentan el riesgo de enfermedad de Dukes en los recién nacidos.
Se muestra que, independientemente de la edad y el sexo, las personas inmunodeprimidas y los pacientes con insuficiencia renal corren riesgo de padecer la enfermedad de Duke.
El peligro de la enfermedad de Dukes es que diferentes bacterias pueden invadir la piel y provocar una infección del torrente sanguíneo. [11] La pérdida de líquidos corporales es crítica para los recién nacidos. La pérdida continua de líquidos que conduce a la deshidratación puede empeorar la condición.
Otras complicaciones son el mal control de la temperatura en los recién nacidos, infecciones de los folículos pilosos, infecciones del torrente sanguíneo como sepsis , dermatitis y sarna. [11]
La enfermedad de Dukes se observó por primera vez entre 1884 y 1900, con brotes que ocurrieron en 1892, 1896 y 1900. [8] El brote de 1892 consistió en 16 casos de enfermedad de Dukes, y el brote de 1896 consistió en 31 casos de enfermedad de Dukes. [24] Si bien hubo varios casos de enfermedad de Dukes anteriormente, la evidencia más convincente de la enfermedad de Dukes ocurrió en 1900 con un brote escolar que afectó a 19 niños. [8] Como cirujano jefe en una gran escuela pública en Inglaterra, Dukes pudo monitorear y observar de cerca los síntomas de los niños enfermos. [24] En sus notas, Dukes registró los signos, síntomas y fechas de aparición de la erupción de cada uno de los casos que identificó. [8] Dukes describió cómo los niños desarrollaron una erupción infecciosa que cubrió todo su cuerpo en unas pocas horas. [25] Describió la erupción como de un color rojo rosado brillante con erupciones que surgían de la superficie de la piel. [2] Dukes también notó que sus fauces estaban rojas e hinchadas y que su conjuntiva estaba rosada y congestionada. [25] Además, describió que las glándulas linfáticas de los niños enfermos estaban agrandadas, duras y sensibles. [2]
Dukes inicialmente se refirió a la enfermedad como una variedad de rubéola con escarlatina, pero después de una investigación más profunda, determinó que la erupción que afectaba a los niños era causada por una entidad patológica independiente que él llamó cuarta enfermedad. [8] Aunque la cuarta enfermedad era clínicamente similar tanto a la rubéola como a la escarlatina, Dukes concluyó que la enfermedad que afectaba a los niños no podía ser rubéola porque un caso previamente documentado de rubéola no protegía contra la cuarta enfermedad. [24] Además, Dukes determinó que la erupción no era causada por escarlatina porque había casos documentados en los que tanto la escarlatina como la cuarta enfermedad ocurrieron simultáneamente en pacientes. [24]
Para justificar aún más que la cuarta enfermedad era una entidad única, Dukes publicó "Sobre la confusión de dos enfermedades diferentes bajo el nombre de rubéola (Rose-Rash)" en The Lancet el 14 de julio de 1900. [2] En este artículo, Dukes detalló las características distintivas entre la cuarta enfermedad, la escarlatina y la rubéola. [2] Una diferencia clave que Dukes notó entre la cuarta enfermedad y la escarlatina fue que la cuarta enfermedad tenía un período de incubación más largo de 9 a 21 días, mientras que se informó que el período de incubación de la escarlatina rara vez se extendía más allá del quinto día. [2] Además, en la escarlatina, los ojos del paciente parecen normales y la albuminuria es frecuente, a diferencia de la cuarta enfermedad en la que los ojos del paciente aparecen rosados y los riñones rara vez se ven afectados. [2] Dukes también diferenció entre la rubéola y la cuarta enfermedad al describir cómo el sarpullido asociado con la rubéola tenía características clínicas diferentes en comparación con el sarpullido asociado con la cuarta enfermedad. [2] La erupción causada por la rubéola se describió como irregular con manchas rosadas dispersas, mientras que la erupción asociada con la cuarta enfermedad se presentó como pápulas rojas brillantes que cubrían todo el cuerpo. [26] [27]
A pesar de la afirmación de Dukes de que la cuarta enfermedad era una enfermedad única, su existencia fue debatida. [7] JW Washburn respondió a Dukes en 1901 argumentando que los casos que Dukes diagnosticó como cuarta enfermedad eran probablemente rubéola o casos leves de escarlatina y, por lo tanto, Dukes no proporcionó suficiente evidencia de la existencia de la cuarta enfermedad. [28] De manera similar, C. Killick Millard cuestionó la afirmación de Dukes al proponer que los casos descritos como cuarta enfermedad por Dukes probablemente eran rubéola, escarlatina o rubéola concurrente con escarlatina. [29] Muchos años después, en 1991, una evaluación epidemiológica realizada por David M. Moreno y Alan R. Katz corroboró las conclusiones de Washburn y Millard de que no hay evidencia de que existiera la cuarta enfermedad y que los casos descritos por Dukes como cuarta enfermedad eran en realidad casos de rubéola o escarlatina que fueron mal diagnosticados por Dukes. [8]
Por otra parte, el Dr. Keith R. Powell afirmó que lo que Dukes identificó como cuarta enfermedad era en realidad el síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS) expandido causado por la exotoxina epidermolítica estafilocócica. [7] Argumentó que las características de la cuarta enfermedad descritas por Dukes, como el inicio abrupto de la enfermedad y la descamación de la piel después de unos días de la aparición de la erupción, son consistentes con el SSSS. [7] A día de hoy, todavía no está claro si la enfermedad de Dukes existió alguna vez o si existe actualmente, pero ahora se la conoce con un nombre diferente. [8]
El 8 de diciembre de 2022, hubo informes de al menos cinco países de la Unión Europea que informaron a la Organización Mundial de la Salud (OMS) sobre un aumento en un caso de GAS invasivo. [30] Algunos notaron un aumento en los casos de escarlatina, mientras que otros informaron un aumento en otras muertes desconocidas relacionadas con GAS, que afectaron principalmente a niños menores de 10 años. Normalmente, las infecciones por GAS resultan en síntomas leves a moderados como amigdalitis, faringitis, escarlatina, celulitis, impétigo , pero en algunos casos raros, pueden progresar a GAS invasivo que puede poner en peligro la vida.
Este aumento de la infección significa un inicio temprano de la temporada de infección por GAS, coincidiendo con un aumento en la circulación del virus respiratorio y posibles coinfecciones virales que podrían elevar el riesgo de enfermedad invasiva por GAS. En este momento, se desconoce la afección específica y ciertamente podría estar relacionada con varios síntomas similares a erupciones asociados con la enfermedad de Dukes. Sin embargo, a pesar del aumento de casos de GAS, la OMS considera actualmente que el riesgo de infecciones relacionadas con GAS para la población general es bajo. [30]
Entre el 1 de enero y el 24 de marzo de 2024, la Agencia de Seguridad Sanitaria del Reino Unido (UKHSA) informó de al menos 12.000 casos de lo que podría haber estado asociado a la escarlatina y a los síntomas de la enfermedad de Dukes en Inglaterra. Esta cifra es superior a la media de cinco años, pero inferior a los 15.933 casos notificados durante el mismo periodo en 2023. [31] La doctora Theresa Lamagni, de la UKHSA, destacó que, si bien la escarlatina es una enfermedad infantil común, puede afectar a personas de cualquier edad. Los síntomas notificados fueron extremadamente similares a los de la enfermedad de Dukes, como fiebre, sarpullido con aspecto de papel de lija, dolor de garganta e inflamación de las amígdalas. Actualmente, el único tratamiento eficaz para combatir las enfermedades enumeradas es el uso de antibióticos, ya que puede reducir las complicaciones y prevenir la propagación de la infección. Además, para prevenir la propagación, se recomienda encarecidamente lavarse las manos con regularidad, ventilar bien el hogar y evitar el contacto cercano con otras personas mientras se presenten los síntomas. Las personas infectadas deben mantenerse alejadas de la guardería, la escuela o el trabajo durante al menos 24 horas después de comenzar con los antibióticos. En algunos casos raros, la enfermedad puede evolucionar a casos invasivos de GAS, y posiblemente con síntomas de presentación de Dukes. Cuando hay signos de infecciones por GAS, los internautas deben tomar precauciones inmediatas para buscar atención médica de emergencia, especialmente si el niño tiene dificultad para respirar, pausas en la respiración, pulso irregular, jadeos en busca de aire, piel, lengua o labios de color azul o grisáceo.
Aunque las cifras son preocupantes, no se trata de algo que imponga una pandemia mundial. Ha habido informes anuales de Europa, Canadá y los EE. UU. que indican un aumento reciente de casos graves de GAS invasivo y lo que puede estar asociado con la enfermedad de Dukes y la escarlatina, con aumentos notables en los casos pediátricos, algunos de los cuales resultan en muerte. [32] El aumento suele ocurrir aproximadamente al mismo tiempo durante los meses de verano y otoño, en lugar de los típicos de invierno y primavera. Solo en los EE. UU., los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) han informado niveles tempranos y elevados de dichas infecciones a partir de 2023, particularmente entre los niños, coincidiendo con un aumento de casos de virus respiratorios. Aunque las infecciones graves por GAS disminuyeron durante la pandemia de COVID-19, desde entonces han aumentado, posiblemente debido a la reducción de la inmunidad y la renuencia a recibir tratamiento.
Sin embargo, a pesar del resurgimiento, los antibióticos siguen siendo eficaces contra el tratamiento de los casos de GAS asociados con la escarlatina y la enfermedad de Dukes, y no hay evidencia de un aumento de la resistencia a las nuevas variantes genéticas. Se sigue aconsejando a los padres que tomen precauciones para reducir el riesgo de infección, como las medidas descritas anteriormente. El reconocimiento y el tratamiento tempranos son cruciales para prevenir complicaciones y garantizar la recuperación, evitando al mismo tiempo cualquier mutación bacteriana y evoluciones no deseadas.