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Angiopatía amiloide cerebral

La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es una forma de angiopatía en la que el péptido beta amiloide se deposita en las paredes de los vasos sanguíneos pequeños y medianos del sistema nervioso central y las meninges . [2] [3] El término congofílico se utiliza a veces porque la presencia de agregaciones anormales de amiloide se puede demostrar mediante un examen microscópico del tejido cerebral después de teñirlo con rojo Congo . El material amiloide solo se encuentra en el cerebro y, como tal, la enfermedad no está relacionada con otras formas de amiloidosis . [4]

Tipos

Existen varias variantes familiares. [5] La enfermedad suele estar asociada a la beta amiloide . [6] Sin embargo, existen tipos que involucran otros péptidos amiloides:

Signos y síntomas

La CAA se asocia con hemorragias cerebrales , particularmente microhemorragias. La acumulación de depósitos de péptidos beta amiloide en las paredes de los vasos sanguíneos provoca daños en los vasos sanguíneos y obstaculiza el flujo sanguíneo normal, lo que hace que los vasos sanguíneos sean más propensos a sangrar [10]. Dado que la CAA puede ser causada por la misma proteína amiloide que está asociada con la demencia de Alzheimer, las hemorragias cerebrales [11] son ​​más comunes en personas que tienen un diagnóstico de enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, también pueden ocurrir en aquellos que no tienen antecedentes de demencia . El sangrado dentro del cerebro generalmente se limita a un lóbulo en particular [12] y esto es ligeramente diferente en comparación con las hemorragias cerebrales que ocurren como consecuencia de la presión arterial alta ( hipertensión ), una causa más común de un accidente cerebrovascular hemorrágico (o sangrado en el cerebro ). [13] La ubicación de la microhemorragia cerebral determina si es más probable que haya sido causada por hipertensión o CAA. Tsai et al. Realizaron imágenes PET amiloide en una población asiática con angiopatía amiloide cerebral-hemorragia intracerebral y observaron que las microhemorragias cerebelosas superficiales están relacionadas con la AAC, mientras que las microhemorragias cerebelosas profundas o de ubicación mixta tienen mayor probabilidad de estar relacionadas con la hipertensión. [14]

Causas

Astrocito

Se ha identificado que la CAA se presenta de forma esporádica (generalmente en poblaciones de edad avanzada) [15] o en formas familiares, como los tipos flamenco, iowa y holandés. En todos los casos, se define por el depósito de beta amiloide (Aβ) en las paredes de los vasos cerebrales y leptomeníngeos . [16] Se ha observado que la CAA que se presenta en el tipo flamenco está vinculada a grandes placas de núcleo denso observadas en este linaje. [17]

La razón del aumento de la deposición de Aβ en la CAA esporádica aún no está clara, y se han propuesto como posibles causas tanto el aumento de la producción del péptido como la depuración anormal. [18] En condiciones fisiológicas normales, el Aβ se elimina del cerebro por cuatro vías: (1) endocitosis por astrocitos y células microgliales , (2) degradación enzimática por neprilisina o insulina , (3) eliminación a través de la barrera hematoencefálica o (4) drenaje a lo largo de los espacios periarteriales. Las anomalías en cada una de estas vías de depuración identificadas se han relacionado con la CAA. [19] [20]

En las formas familiares de AAC, la causa de la acumulación de Aβ probablemente se deba a un aumento de la producción en lugar de a una mala eliminación. [21] Las mutaciones en los genes de la proteína precursora amiloide (APP), Presenilina (PS) 1 y PS2 pueden dar lugar a mayores tasas de escisión de la APP en Aβ. También se ha propuesto un mecanismo inmunológico. [22] [23] La apolipoproteína E (APOE) ε2 y ε4 se asocian con un mayor riesgo de desarrollar antipatía amiloide cerebral. El uso de terapia antiplaquetaria y anticoagulante aumenta el riesgo de sufrir hemorragia intracerebral en la AAC. [24]

Fisiopatología

La patología amiloide vascular característica de la AAC se puede clasificar como tipo 1 o tipo 2, siendo este último tipo el más común. La patología de AAC tipo 1 implica depósitos de amiloide detectables dentro de los capilares corticales, así como dentro de las arterias y arteriolas leptomeníngeas y corticales. En la patología de AAC tipo 2, los depósitos de amiloide están presentes en las arterias y arteriolas leptomeníngeas y corticales, pero no en los capilares. Los depósitos en venas o vénulas son posibles en ambos tipos, pero son mucho menos frecuentes. [25]

Diagnóstico

Imagen de resonancia magnética que muestra focos de baja señal en la angiopatía amiloide cerebral. Imagen ponderada en T2* con eco de gradiente convencional (izquierda, TE=20 ms), imagen ponderada por susceptibilidad (SWI) e imagen de fase SWI (centro y derecha, respectivamente, TE=40 ms) a 1,5 Tesla. [26]

La CAA solo se puede diagnosticar definitivamente mediante una autopsia post mortem . [27] Las biopsias pueden desempeñar un papel en el diagnóstico de casos probables. [28] Cuando no hay tejido disponible para la biopsia, se utilizan los criterios de Boston para determinar los casos probables de CAA a partir de datos de resonancia magnética o tomografía computarizada. Los criterios de Boston requieren evidencia de múltiples hemorragias lobares o corticales para etiquetar a un paciente como probable portador de CAA. [27] La ​​obtención de imágenes ponderadas por susceptibilidad se ha propuesto como una herramienta para identificar microhemorragias relacionadas con la CAA. [29]

Imágenes

La angiopatía amiloide cerebral puede presentarse con hemorragia intracerebral lobular o microhemorragias en el cerebro. El sangrado generalmente ocurre en las superficies del cerebro, en contraste con la hemorragia intracraneal debido a la presión arterial alta que ocurre en lugares profundos del cerebro, como los ganglios basales y la protuberancia . En la hemorragia intracerebral lobular, la tomografía computarizada (TC) mostraría un área de hemorragia hiperdensa y un edema hipodenso alrededor del sitio de la hemorragia. [24]

La secuencia de resonancia magnética de eco de gradiente y la imagen ponderada por susceptibilidad (SWI) son útiles para detectar microhemorragias y depósitos de hierro en la corteza cerebral ( siderosis superficial cortical ). [24] Otros indicadores de aneurisma aórtico cerebral (AAC) en la resonancia magnética incluyen hiperintensidades de la sustancia blanca y adelgazamiento cortical. [30]

Gestión

El objetivo de la angiopatía amiloide cerebral es tratar los síntomas, ya que actualmente no existe una cura. La fisioterapia, la terapia ocupacional y/o la terapia del habla pueden ser útiles para el tratamiento de esta afección. [2]

Historia

Gustav Oppenheim fue el primero en informar sobre depósitos de amiloide β vascular en la vasculatura del sistema nervioso central en 1909. El primer artículo centrado exclusivamente en lo que se conocería como CAA fue publicado en 1938 por WZ Scholz. En 1979, H. Okazaki publicó un artículo que implicaba a la CAA en ciertos casos de hemorragia intracerebral lobar . [9] Los Criterios de Boston para la CAA se originaron en un artículo de 1995 de la Facultad de Medicina de Harvard . [27]

Referencias

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