La alexia pura , también conocida como alexia agnósica o alexia sin agrafia o ceguera pura a las palabras , es una forma de alexia que conforma el grupo de "la dislexia periférica". [1] Las personas que tienen alexia pura tienen graves problemas de lectura, mientras que otras habilidades relacionadas con el lenguaje, como denominación, repetición oral, comprensión auditiva o escritura, suelen estar intactas. [2]
La alexia pura también se conoce como: "alexia sin agrafia ", [1] "dislexia letra por letra", [3] "dislexia ortográfica", [4] o "dislexia de forma de palabras". [5] Otro nombre para esto es "síndrome de Dejerine", en honor a Joseph Jules Dejerine , quien lo describió en 1892; [6] sin embargo, cuando se usa este nombre, no debe confundirse con el síndrome de la médula medial que comparte el mismo epónimo .
La alexia pura resulta de lesiones cerebrales en regiones cerebrales circunscritas y, por lo tanto, pertenece al grupo de trastornos adquiridos de la lectura, alexia , [1] a diferencia de la dislexia del desarrollo que se encuentra en niños que tienen dificultades para aprender a leer. [7]
La alexia pura casi siempre implica un infarto de la arteria cerebral posterior izquierda (que perfunde el esplenio del cuerpo calloso y la corteza visual izquierda , entre otras cosas). El déficit resultante será pura alexia, es decir, el paciente puede escribir pero no puede leer (ni siquiera lo que acaba de escribir). Sin embargo, debido a que la alexia pura afecta la información visual, no la auditiva, los pacientes con alexia pura pueden reconocer las palabras que se les escriben en voz alta. [8] Esto se debe a que la corteza visual izquierda ha sido dañada, dejando solo la corteza visual derecha ( lóbulo occipital ) capaz de procesar información visual, pero es incapaz de enviar esta información a las áreas del lenguaje ( área de Broca , área de Wernicke , etc.) .) en el lado izquierdo del cerebro debido al daño al esplenio del cuerpo calloso. Los pacientes con este déficit en su mayoría sufren un derrame cerebral en la arteria cerebral posterior. Pero también pueden ser susceptibles a la alexia pura como consecuencia de otras lesiones cerebrales traumáticas (LCT). Cualquier cosa que detenga el flujo sanguíneo adecuado al área necesaria para la capacidad de lectura normal provocará una forma de alexia. [9] La arteria cerebral posterior es un lugar principal de la causa de este déficit porque esta arteria no solo es responsable de sí misma. También irriga las ramas temporales anteriores, las ramas temporales posteriores, la rama calcarina y la rama parietooccipital. [10] Lo importante de estas arterias es su ubicación. Todos ellos suministran sangre a las partes posteriores externas del cerebro. [11] Esta parte del cerebro también se conoce como la parte lateral posterior del cerebro. En los casos de alexia pura, las localizaciones se encuentran en la sección del cerebro, concretamente en la zona temporooccipital. [10] Esta es el área que se activa cuando las personas sin ningún tipo de alexia reciben activación al someterse a un procesamiento ortográfico. Esta área se conoce como área de formación de palabras visuales debido a este patrón de activación. [9]
[12] [13] El paciente aún puede escribir porque las vías que conectan las áreas del lenguaje del lado izquierdo con las áreas motoras están intactas. [14] Sin embargo, muchas personas con alexia pura son capaces de identificar y nombrar letras individuales con el tiempo, así como reconocer secuencias de letras como palabras. Estas personas suelen adaptarse a su discapacidad y pueden utilizar un estilo de lectura compensatoria conocido como lectura letra por letra. [15] Este estilo de lectura lleva más tiempo que el estilo de lectura convencional. A medida que aumenta el número de letras de una palabra, aumenta la cantidad de tiempo que le toma a la persona con alexia pura. Por cada letra que se agrega, el paciente puede tardar hasta tres segundos adicionales en leer la palabra. [dieciséis]
Los estudios han demostrado que la alexia pura puede ser el resultado de un síndrome de desconexión . El análisis de las imágenes de difusión mostró que el área de formación de palabras visuales (VWFA) está conectada al lóbulo occipital a través del fascículo longitudinal inferior (ILF), una proyección que se extiende entre el lóbulo temporal y occipital. Las imágenes por resonancia magnética funcional (fMRI) y las imágenes por tensor de difusión (DTI) mostraron que dos semanas después de la cirugía en el ILF, el tracto VWFA-lóbulo occipital estaba gravemente degenerado. Los resultados provinieron de un paciente epiléptico que mostró síntomas de alexia pura después de su cirugía. Por tanto, el mecanismo fisiopatológico propuesto es que la lesión del ILF interfiere con la transmisión de información visual al VWFA. [17] Sin embargo, existe una visión alternativa que sugiere que el "VWFA" se dedica al procesamiento de entradas foveales de alta agudeza, que es particularmente importante para estímulos visuales complejos como cadenas de letras. Los estudios han destacado la alteración del procesamiento de estímulos visuales no lingüísticos después de un daño en el pFG izquierdo, tanto para objetos familiares como desconocidos [18] [19]
Alexia pura exhibe algunas habilidades residuales inesperadas a pesar de su incapacidad para leer palabras. Por ejemplo, un paciente había conservado capacidades de cálculo, como decidir qué número era mayor y si un número era par o impar con una probabilidad mayor que la casualidad. El estudio demostró que el paciente también era capaz de calcular tareas aritméticas simples como suma, resta y división, pero no multiplicación, aunque no podía leer los números. Por ejemplo, al paciente se le presentaría "8 – 6", y él o ella lo leería como "cinco menos cuatro", pero aún así daría la respuesta correcta "dos" con una precisión mayor que la casualidad. [20] Los pacientes con alexia pura también parecen conservar algo de procesamiento semántico residual. Son capaces de desempeñarse mejor que el azar cuando se les obliga a tomar una decisión léxica o de categorización semántica. [21] Estos sujetos también obtuvieron mejores resultados con sustantivos que con functores, mejores con palabras que tenían una capacidad de imagen alta en lugar de baja, y obtuvieron malos resultados con sufijos. Sin embargo, esto puede deberse a la entrada del hemisferio derecho o a la entrada residual del hemisferio izquierdo. [22]
En los pacientes, un síntoma común es la lectura letra por letra o LBL. Esta acción es una estrategia compensatoria que estos pacientes utilizan para lograr una apariencia de lectura. [9] Básicamente se trata de observar las consonantes y vocales de la palabra y pronunciarlas tal como suenan. Sin embargo, este método no siempre funciona, especialmente para palabras como "teléfono", donde el ph suena como una f, pero si se pronuncia, no suena como una f. Además, al leer palabras de esta manera, la velocidad a la que los pacientes leen las palabras es mucho más lenta en comparación con las personas que no tienen esta discapacidad. Petersen et al. demostró que la cuestión del tiempo de lectura tenía más que ver con la longitud de las palabras que con la capacidad de lectura. El equipo tenía 4 pacientes con daño en el hemisferio derecho y 4 pacientes con daño en el hemisferio izquierdo en los lóbulos temporooccipital, así como 26 controles a los que se les mostró una palabra a la vez en una pantalla. Fueron expuestos a 20 palabras de 3 y 5 letras, 12 palabras de 7 letras. Se pidió a los sujetos que leyeran las palabras con la mayor rapidez y precisión posible. Los pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo leyeron constantemente las palabras más largas más lentamente que los controles a pesar de la dificultad de la palabra. [10] Se cree que a medida que la palabra se alarga, las letras en el exterior de la palabra entran en la visión periférica, lo que hace que el paciente cambie su atención y, por lo tanto, le toma más tiempo leer. [ cita necesaria ]
Aunque ha habido numerosos intentos de rehabilitar a los pacientes con alexia pura, pocos han demostrado ser eficaces a gran escala. La mayoría de las prácticas de rehabilitación se han especializado en un solo paciente o en un pequeño grupo de pacientes. En el nivel más simple, a los pacientes que buscan rehabilitación se les pide que practiquen la lectura de palabras en voz alta repetidamente. Esto está destinado a estimular el sistema dañado del cerebro. Esto se conoce como tratamiento de relectura oral múltiple (MOR). Este es un enfoque basado en texto que se implementa para evitar que los pacientes lean LBL. MOR funciona leyendo en voz alta el mismo texto repetidamente hasta que se alcanzan ciertos criterios. [9] El criterio más importante para un paciente aléxico puro es leer a un ritmo mejorado. El tratamiento tiene como objetivo alejar a los pacientes de la estrategia de lectura LBL fortaleciendo los vínculos entre la información visual y las representaciones ortográficas asociadas. Esta repetición respalda la idea de utilizar el procesamiento de arriba hacia abajo para minimizar inicialmente los efectos del procesamiento periférico que se demostraron en el estudio anterior. [9] [11] A partir de aquí, el objetivo es aumentar el procesamiento ascendente. Se espera que esto ayude en el reconocimiento de palabras y promueva el procesamiento interactivo de toda la información disponible para apoyar la lectura. "La estimulación de lectura asistida de MOR tiene un efecto rehabilitador, de modo que la velocidad y la precisión de la lectura son mejores para textos no entrenados, y el reconocimiento de la forma de las palabras mejora, como lo demuestra un efecto de reducción de la longitud de las palabras". [10] Estas tácticas han tenido bastante éxito. Otra táctica que se ha empleado es el uso de la terapia intermodal. En esta terapia, se pide a los pacientes que tracen las palabras que intentan leer en voz alta. Ha tenido éxito el uso de terapia intermodal, como la terapia de señales kinestésicas o motoras cruzadas, pero tiende a ser un enfoque más factible para aquellos en el extremo del espectro de lectura más lenta. [23]
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