La agnosia verbal auditiva ( AVA ), también conocida como sordera pura de palabras , es la incapacidad de comprender el habla. Las personas con este trastorno pierden la capacidad de comprender el lenguaje, repetir palabras y escribir dictados. Algunos pacientes con AVA describen escuchar el lenguaje hablado como un ruido sin sentido, a menudo como si la persona que habla lo hiciera en un idioma extranjero. [1] Sin embargo, se conservan el habla, la lectura y la escritura espontáneas. El mantenimiento de la capacidad de procesar información auditiva distinta del habla, incluida la música, también permanece relativamente más intacto que la comprensión del lenguaje hablado. [2] Las personas que exhiben sordera pura a las palabras también son capaces de reconocer sonidos no verbales. [3] También se conserva la capacidad de interpretar el lenguaje mediante la lectura de labios , gestos con las manos y pistas de contexto. [4] A veces, esta agnosia va precedida de sordera cortical ; Sin embargo, este no es siempre el caso. Los investigadores han documentado que en la mayoría de los pacientes que presentan agnosia verbal auditiva, la discriminación de consonantes es más difícil que la de vocales, pero como ocurre con la mayoría de los trastornos neurológicos, existe variación entre los pacientes. [5]
La agnosia verbal auditiva (AVA) no es lo mismo que la agnosia auditiva ; Los pacientes con agnosia auditiva (no verbal) tienen un sistema de comprensión del habla relativamente más intacto a pesar de su deterioro en el reconocimiento de los sonidos ajenos al habla. [2]
La agnosia verbal auditiva puede denominarse afasia pura porque tiene un alto grado de especificidad. A pesar de la incapacidad de comprender el habla, los pacientes con agnosia verbal auditiva suelen conservar la capacidad de oír y procesar información auditiva distinta del habla, hablar, leer y escribir. Esta especificidad sugiere que existe una separación entre la percepción del habla, el procesamiento auditivo no relacionado con el habla y el procesamiento central del lenguaje. [2] En apoyo de esta teoría, hay casos en los que las deficiencias en el procesamiento del habla y otras funciones han respondido de manera diferente al tratamiento. Por ejemplo, algunas terapias han mejorado la comprensión de la escritura en los pacientes con el tiempo, mientras que el habla permaneció críticamente deteriorada en esos mismos pacientes.
El término "sordera puramente verbal" es un nombre poco apropiado. Por definición, las personas con sordera pura a palabras no son sordas; en ausencia de otras discapacidades, estas personas tienen una audición normal para todos los sonidos, incluido el habla. El término "sordera" proviene del hecho de que las personas con AVA no pueden comprender el habla que escuchan. El término "palabra pura" se refiere al hecho de que la comprensión de la información verbal se ve afectada selectivamente en AVA. Por este motivo, la AVA se diferencia de otras agnosias auditivas en las que se altera el reconocimiento de sonidos distintos del habla. La agnosia auditiva clásica (o pura) es la incapacidad de procesar sonidos ambientales. La agnosia interpretativa o receptiva (amusia) es la incapacidad de comprender la música.
Los pacientes con sordera pura a palabras se quejan de que los sonidos del habla simplemente no se registran o que tienden a no aparecer. Otras afirmaciones incluyen que el habla suena como si estuviera en un idioma extranjero, que las palabras tienden a ir juntas o la sensación de que el habla simplemente no estaba conectada con la voz del paciente. [2]
Se ha demostrado que la agnosia verbal auditiva se forma como resultado de la formación de tumores, especialmente en el tercer ventrículo posterior, traumatismos, lesiones, infarto cerebral , encefalitis como resultado de herpes simple y síndrome de Landau-Kleffner. [6] [4] [7] [8] [9] La ubicación exacta del daño que resulta en sordera pura para palabras aún está en debate, pero el planum temporale, el STG posterior y el daño de la sustancia blanca a las radiaciones acústicas (AR) todos han estado implicados. [4] [2] [10]
La agnosia verbal auditiva rara vez se diagnostica en su forma pura. La agnosia verbal auditiva puede presentarse como resultado de un daño agudo o como una degeneración crónica y progresiva con el tiempo. Se han documentado casos que resultan de un traumatismo craneoencefálico agudo grave que provoca daño bilateral del lóbulo temporal. [4] La información auditiva ingresa a ambos hemisferios, por lo que la agnosia auditiva generalmente se desarrolla a partir de daños o lesiones bitemporales. [1] Por el contrario, también se ha documentado que la agnosia verbal auditiva se presenta progresivamente a lo largo de varios años. En uno de esos casos, el paciente exhibió sordera progresiva a las palabras durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Las resonancias magnéticas mostraron atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [11]
La agnosia verbal auditiva también puede ocurrir como resultado de una lesión cerebral traumática. En un caso, un hombre se cayó y desarrolló agnosia verbal auditiva. Esto puede ser difícil de diagnosticar porque hablaba con fluidez y podía entender el lenguaje escrito. Sin embargo, no podía seguir órdenes orales ni repetir palabras. Esto marca una diferencia con otras afasias, incluida la afasia de Wernike, porque hablaba con fluidez y podía comprender el lenguaje escrito. Explicó que el lenguaje verbal sonaba como un zumbido y no podía entenderlo, pero sí diferenciaba el lenguaje de los sonidos ambientales. El hombre se sometió a logopedia y su estado mejoró con el tiempo. [12]
En la infancia, la agnosia verbal auditiva también puede ser causada por el síndrome de Landau-Kleffner , también llamado afasia epiléptica adquirida. Suele ser el primer síntoma de esta enfermedad. [13] Una revisión de 45 casos sugirió una relación entre el pronóstico y la edad de inicio, con un peor pronóstico para aquellos con inicio más temprano. [14] En casos extremadamente raros, se sabe que la agnosia verbal auditiva se presenta como un síntoma de una enfermedad neurodegenerativa , como la enfermedad de Alzheimer . [15] En tales casos, la agnosia verbal auditiva es un síntoma que suele ir seguido de síntomas neurológicos más graves típicos de la enfermedad de Alzheimer.
No existe un desempeño uniforme entre los pacientes con agnosia verbal auditiva; por lo tanto, no es posible atribuir al síndrome déficits fonéticos o fonológicos específicos. [2] Para diagnosticar AVA, es necesario establecer dos capacidades intactas:
Si se cumplen ambos criterios y la falta de comprensión verbal auditiva es evidente, se puede realizar un diagnóstico de AVA.
En al menos un caso, se ha utilizado el examen de diagnóstico de afasia de Boston para perfilar AVA. Este método pudo demostrar que el paciente experimentó una marcada dificultad en la percepción del habla con déficits menores o no menores en la producción, lectura y escritura, lo que se ajusta al perfil de AVA. [7] Si bien esto proporciona un ejemplo bien conocido, otras baterías de pruebas de audio verbal pueden y también se han utilizado para diagnosticar la sordera pura del habla.
La agnosia verbal auditiva es la incapacidad de distinguir fonemas. [3] En algunos pacientes con agnosia verbal auditiva unilateral, hay evidencia de que la capacidad de procesar acústicamente señales del habla se ve afectada en el nivel prefonémico, impidiendo la conversión de estas señales en fonemas. [17] Hay dos hipótesis predominantes que abordan lo que sucede dentro del centro del lenguaje del cerebro en personas que tienen AVA. Una de las hipótesis es que una etapa temprana del análisis auditivo está alterada. El hecho de que los pacientes con AVA tengan la capacidad de leer muestra que tanto el sistema semántico como el léxico de salida del habla están intactos. La segunda hipótesis sugiere que existe una desconexión total o parcial del léxico de entrada auditiva del sistema semántico. Esto sugeriría que las entradas en el léxico aún pueden activarse pero no pueden causar una activación semántica posterior. [16] En relación con estas dos hipótesis diferentes, los investigadores en un estudio diferenciaron entre dos tipos diferentes de AVA. [18] Según este estudio, una forma de AVA es un déficit en el nivel prefonémico y está relacionado con la incapacidad de comprender cambios rápidos en el sonido. Esta forma de AVA se asocia con lesiones bilaterales del lóbulo temporal. Se ha demostrado que la percepción del habla en pacientes con esta forma de AVA mejora significativamente la comprensión cuando el ritmo del habla se reduce drásticamente. [2] El segundo tipo de AVA que analiza el estudio es un déficit en la discriminación lingüística que no se adhiere a un patrón prefonémico. Esta forma se asocia con lesiones unilaterales del lóbulo temporal izquierdo e incluso puede considerarse una forma de afasia de Wernicke. Es importante en entornos clínicos distinguir entre AVA y afasia de Wernicke. En la agnosia auditiva, los pacientes pueden comunicarse mediante el lenguaje escrito, pero no en la afasia de Wernike. [6] A menudo, las personas diagnosticadas con agnosia verbal auditiva también son incapaces de discriminar entre los sonidos no verbales y el habla. El problema subyacente parece ser temporal en el sentido de que comprender el habla requiere la discriminación entre sonidos específicos que están estrechamente espaciados en el tiempo. [19] Tenga en cuenta que esto no es exclusivo del habla; Los estudios que utilizan sonidos no relacionados con el habla espaciados estrechamente en el tiempo (ladrido de perro, timbre de teléfono, relámpagos, etc.) han demostrado que las personas con agnosia verbal auditiva son incapaces de discriminar entre esos sonidos en la mayoría de los casos, aunque se encuentran algunos ejemplos putativos de habla. -En la literatura se han documentado deterioros específicos.
La agnosia verbal auditiva es causada por daño bilateral, a menudo en forma de accidentes cerebrovasculares que se forman como resultado de una embolia , en los lóbulos temporales superiores posteriores o por la interrupción de las conexiones entre estas áreas. [20] Una lesión unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo o derecho también puede resultar en sordera pura para palabras, siendo esto mucho más común en el hemisferio izquierdo que en el derecho. [8] A menudo se asocia con lesiones en el lóbulo temporal superior posterior izquierdo, pero aún no se ha documentado ningún caso unilateral sin daño al tracto de sustancia blanca que conecta los lóbulos temporales superiores bilateralmente o daño bilateral al lóbulo temporal superior. En los casos en los que se ha documentado daño unilateral en el lóbulo temporal superior izquierdo, los pacientes mostraron problemas para procesar tanto los sonidos del habla como los no relacionados con el habla (en otras palabras, no son típicos de la agnosia verbal auditiva). [19] Estos hechos, en combinación con la existencia de casos de daño a estos tractos de sustancia blanca sin daño cortical detectable, en combinación con casos de sordera pura que resulta en agrandamiento del tercer ventrículo solo, sugieren que el trastorno es el resultado de un daño en el lado izquierdo. -circuito temporal superior derecho en lugar del área temporal superior en un hemisferio u otro.
Muchos de los casos bilaterales comparten una característica esencial: después de la primera lesión (unilateral), la percepción del habla generalmente estaba intacta después de un período inicial de alteración. Sólo después de la segunda lesión (en el otro hemisferio) se produjeron problemas permanentes de percepción del habla. El hecho de que la mayoría de estos pacientes sólo manifestaran agnosia verbal auditiva después de la segunda lesión apoya la hipótesis de que ambos lados de la circunvolución temporal superior son necesarios. [2]
La agnosia verbal auditiva rara vez se diagnostica en su forma pura. La agnosia verbal auditiva puede presentarse como resultado de un daño agudo o una degeneración crónica y progresiva con el tiempo. Se han documentado casos que resultan de un traumatismo craneoencefálico agudo grave que provoca daño bilateral del lóbulo temporal. [4] Por el contrario, también se ha documentado que la agnosia verbal auditiva se presenta progresivamente a lo largo de varios años. En uno de esos casos, el paciente exhibió sordera progresiva a las palabras durante un período de 9 años, pero no mostró ningún otro deterioro cognitivo o mental. Mediante resonancia magnética se descubrió que este paciente tenía atrofia cortical en la región del lóbulo temporal superior izquierdo. [11]
La terapia con lenguaje de señas ha sido identificada como uno de los cinco tratamientos más comunes para la agnosia verbal auditiva. Este tipo de terapia es más útil porque, a diferencia de otros métodos de tratamiento, no se basa en reparar las áreas dañadas del cerebro. Esto es particularmente importante en los casos de AVA porque ha sido muy difícil identificar las causas de la agnosia en primer lugar, y mucho menos tratar esas áreas directamente. La terapia del lenguaje de señas, entonces, permite a la persona afrontar y solucionar la discapacidad, de la misma manera que ayuda a las personas sordas. Al comienzo de la terapia, la mayoría trabajará en la identificación de objetos clave y en el establecimiento de un vocabulario básico inicial de signos. Después de esto, el paciente avanza para ampliar el vocabulario a elementos intangibles o que no están a la vista o presentes. Posteriormente, el paciente aprende signos individuales y luego oraciones que constan de dos o más signos. En diferentes casos, primero se escriben las frases y luego se pide al paciente que las firme y las pronuncie simultáneamente. [21] Debido a que los diferentes pacientes con AVA varían en el nivel de habla o comprensión que tienen, el orden y las técnicas de aprendizaje de la terapia del lenguaje de señas son muy específicos de las necesidades individuales.
En incidentes en los que los tumores y sus efectos de presión son la causa de la sordera pura a las palabras, se ha demostrado que la extirpación del tumor permite recuperar la mayor parte de la comprensión verbal auditiva. [22]
El tratamiento de la agnosia verbal auditiva con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) es controvertido debido a su inconsistencia como método de tratamiento. Aunque la IVIG se utiliza normalmente para tratar enfermedades inmunitarias, algunas personas con agnosia verbal auditiva han respondido positivamente al uso de IVIG. [23] Además, los pacientes tienen más probabilidades de recaer cuando se tratan con IVIG que con otros tratamientos farmacológicos. La IVIG es, por tanto, un tratamiento controvertido ya que su eficacia en el tratamiento de la agnosia verbal auditiva depende de cada individuo y varía de un caso a otro.
En un estudio realizado por Masaaki Nagafuchi et al. (1993), una niña de 7 años comenzó a tomar una dosis de 2 mg de diazepam por vía oral todos los días. Demostró mejoras importantes en el comportamiento y la comprensión del habla mientras estaba bajo terapia con diazepam. En un mes, se eliminaron los problemas de conversación. Después de un año de terapia, su capacidad de repetición era casi normal. Después de dos años, su capacidad para discriminar palabras monosilábicas estaba dentro del rango normal. Su reconocimiento audiológico había permanecido normal desde el momento del inicio (es decir, podía reconocer ruidos familiares como el llanto de un bebé o el timbre de un teléfono). [24]
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