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Afasia progresiva no fluente

La afasia progresiva no fluente ( PNFA ) es uno de los tres síndromes clínicos asociados con la degeneración lobular frontotemporal . La PNFA tiene un inicio insidioso de déficits del lenguaje con el tiempo a diferencia de otras afasias basadas en accidentes cerebrovasculares, que ocurren de forma aguda después de un traumatismo en el cerebro. La degeneración específica de los lóbulos frontal y temporal en la PNFA crea déficits del lenguaje distintivos que diferencian este trastorno de otros trastornos de tipo Alzheimer por la ausencia inicial de otros déficits cognitivos y de memoria. Este trastorno comúnmente tiene un efecto primario en el hemisferio izquierdo , causando la manifestación sintomática de déficits del lenguaje expresivo (dificultades de producción) y, a veces, puede alterar las capacidades receptivas para comprender el lenguaje gramaticalmente complejo. [1]

Presentación

Las principales características clínicas son el lenguaje característico y las dificultades progresivas en la producción del habla. Puede haber problemas en diferentes partes del sistema de producción del habla, por lo que los pacientes pueden presentar problemas articulatorios , problemas fonémicos (dificultades con los sonidos) y otros problemas. Sin embargo, es raro que los pacientes presenten solo uno de estos problemas y la mayoría de las personas presentarán más de un problema. Las características incluyen: [2]

A medida que la enfermedad avanza, la cantidad del habla disminuye y muchos pacientes quedan mudos .

Es poco frecuente que se vean afectados otros dominios cognitivos además del lenguaje al principio. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, pueden verse afectados otros dominios. Pueden presentarse problemas con la escritura, la lectura y la comprensión del habla, así como características conductuales similares a las de la demencia frontotemporal . [ cita requerida ]

Diagnóstico

Los estudios de imagenología han mostrado resultados diferentes, lo que probablemente representa la heterogeneidad de los problemas del lenguaje que pueden ocurrir en la afasia no fluida progresiva. Sin embargo, clásicamente se observa atrofia de las áreas perisilvianas izquierdas . Los metanálisis exhaustivos sobre estudios de resonancia magnética y FDG-PET identificaron alteraciones en toda la red frontotemporal izquierda para el procesamiento fonológico y sintáctico como el hallazgo más consistente. [3] Con base en estos métodos de imagenología, la afasia no fluente progresiva puede disociarse regionalmente de los otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal , demencia frontotemporal y demencia semántica. [ cita requerida ]

Clasificación

Existe cierta confusión en la terminología utilizada por diferentes neurólogos. La descripción original de Mesulam en 1982 de los problemas progresivos del lenguaje causados ​​por la enfermedad neurodegenerativa (a la que llamó afasia progresiva primaria (APP) [4] [5]) incluía pacientes con afasia progresiva no fluida (afasia, demencia semántica y afasia progresiva logopénica ) . [6] [7] [8]

Gestión

No se ha encontrado cura ni tratamiento para esta afección. El tratamiento de apoyo es útil. [9]

Véase también

Referencias

  1. ^ M. Hunter Manasco (2014). Introducción a los trastornos neurogénicos de la comunicación. Elsevier Health Sciences. pp. 86–88. ISBN 9780323290920.
  2. ^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID  21325651. 
  3. ^ Schroeter ML, Raczka K, Neumann J, Yves von Cramon D (julio de 2007). "Hacia una nosología para las degeneraciones lobares frontotemporales: un metaanálisis que involucra a 267 sujetos". NeuroImage . 36 (3): 497–510. doi :10.1016/j.neuroimage.2007.03.024. PMID  17478101. S2CID  130161.
  4. ^ Mesulam MM (junio de 1982). "Afasia de progresión lenta sin demencia generalizada". Anales de neurología . 11 (6): 592–598. doi :10.1002/ana.410110607. PMID  7114808. S2CID  29107525.
  5. ^ Mesulam MM (abril de 2001). "Afasia progresiva primaria". Anales de neurología . 49 (4): 425–432. doi :10.1002/ana.91. PMID  11310619. S2CID  35528862.
  6. ^ Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. (marzo de 2011). "Clasificación de la afasia progresiva primaria y sus variantes". Neurología . 76 (11): 1006–1014. doi :10.1212/WNL.0b013e31821103e6. PMC 3059138 . PMID  21325651. 
  7. ^ Bonner MF, Ash S, Grossman M (noviembre de 2010). "La nueva clasificación de la afasia progresiva primaria en variantes semánticas, logopénicas o no fluidas/agramaticales". Current Neurology and Neuroscience Reports . 10 (6): 484–490. doi :10.1007/s11910-010-0140-4. PMC 2963791 . PMID  20809401. 
  8. ^ Harciarek M, Kertesz A (septiembre de 2011). "Afasias progresivas primarias y su contribución al conocimiento contemporáneo sobre la relación cerebro-lenguaje". Neuropsychology Review . 21 (3): 271–287. doi :10.1007/s11065-011-9175-9. PMC 3158975 . PMID  21809067. 
  9. ^ Tippett, Donna C.; Hillis, Argye E.; Tsapkini, Kyrana (2015). "Tratamiento de la afasia progresiva primaria". Opciones de tratamiento actuales en neurología . 17 (8): 362. doi : 10.1007 /s11940-015-0362-5. ISSN  1092-8480. PMC 4600091. PMID  26062526. 

Lectura adicional