ADAMTS13 (EC 3.4.24.87) (A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no.
Es secretada a la sangre y se encarga de degradar los multímeros del factor vWF, disminuyendo su actividad.
[1] El gen encargado de codificar la proteína ADAMTS13 se encuentra en el brazo largo del cromosoma 9 (locus 9q34).
En 1996 dos grupos de investigación caracterizaron en forma independiente a esta enzima.
[1][2][3] Especialmente desde que se demostró la relación entre la estenosis de válvula aórtica y la angiodisplasia eran debidas a una alta tensión cortante (síndrome de Heyde), se acepta que un aumento en la exposición del FvW a la acción de la ADAMTS13, por varios motivos diferentes; puede predisponer a hemorragias por falta de FvW.