Konzo [1] [2] es una enfermedad paralítica epidémica que se presenta entre las poblaciones rurales afectadas por el hambre en África, donde una dieta dominada por mandioca insuficientemente procesada [3] da como resultado desnutrición simultánea y una alta ingesta de cianuro en la dieta. [4] [5] Konzo fue descrito por primera vez por Giovanni Trolli en 1938 [6] , quien recopiló las observaciones de ocho médicos que trabajaban en el área de Kwango del Congo Belga (ahora República Democrática del Congo ).
La aparición de la parálisis ( paraparesia espástica ) es repentina y simétrica y afecta más a las piernas que a los brazos. La discapacidad resultante es permanente pero no progresa. Por lo general, el paciente se mantiene de pie y camina sobre las puntas de los pies con las piernas rígidas y, a menudo, con clono de tobillo . [7]
Inicialmente, la mayoría de los pacientes experimentan debilidad generalizada durante los primeros días y permanecen en cama durante algunos días o semanas antes de intentar caminar. La visión borrosa ocasional y/o las dificultades del habla generalmente desaparecen durante el primer mes, excepto en pacientes gravemente afectados. La espasticidad está presente desde el primer día, sin ninguna fase inicial de flacidez . Después de las primeras semanas de mejoría funcional, la paraparesia espástica permanece estable durante el resto de la vida del paciente. [8] [2] Algunos pacientes pueden experimentar un episodio agravante abrupto, p. ej., un empeoramiento repentino y permanente de la paraparesia espástica. Dichos episodios son idénticos al inicio inicial y, por lo tanto, pueden interpretarse como un segundo inicio . [ cita requerida ]
La gravedad del konzo varía; los casos van desde una hiperreflexia en las extremidades inferiores hasta un paciente con discapacidad grave con paraparesia espástica, debilidad asociada del tronco y los brazos, alteración de los movimientos oculares, del habla y, posiblemente, discapacidad visual. Aunque la gravedad varía de un paciente a otro, las neuronas motoras superiores más largas son invariablemente las más afectadas que las más cortas. Por lo tanto, un paciente con konzo y discapacidad del habla siempre muestra síntomas graves en las piernas y los brazos. [ cita requerida ]
Recientemente se han descrito los efectos neuropsicológicos del konzo en la República Democrática del Congo. [9] [ Aclaración necesaria ]
El carácter de la lesión neurológica no está claro. El inicio de la enfermedad está asociado con una alta ingesta de cianuro a partir de una dieta de mandioca amarga principalmente, que es baja en proteínas, particularmente aminoácidos azufrados. Estos son esenciales para la desintoxicación en el cuerpo del cianuro a tiocianato, que se elimina en la orina. [4] Una serie de estudios implican la combinación de una alta ingesta de cianuro a partir de mandioca amarga y una baja ingesta de aminoácidos azufrados como la causa. Ahora se ha demostrado que la incidencia mes a mes de konzo está significativamente correlacionada con el porcentaje de niños con alto contenido de tiocianato urinario, que es una medida de su ingesta de cianuro. La importancia de un suministro adecuado de aminoácidos azufrados proteicos se demuestra a partir de tres epidemias de konzo no relacionadas en Mozambique, Tanzania y la República Democrática del Congo. [10] [11] Se encontró que las personas del mismo grupo étnico, que vivían a solo 5 km de distancia de aquellos con konzo, tenían una prevalencia de konzo casi cero. Algunos sospechan que esto se debe a la dieta; En los casos de Mozambique y Tanzania, las poblaciones más sanas vivían cerca de cuerpos de agua, que les proporcionaban pescado, y en la República Democrática del Congo, vivían junto al bosque y tenían acceso a proteínas animales. [ cita requerida ]
La relación dosis-respuesta entre la incidencia del konzo y la ingesta de cianuro, junto con la prevención del konzo en muchas aldeas mediante la reducción de la ingesta de cianuro de la mandioca (véase más adelante) y la importancia de los aminoácidos azufrados en la prevención del konzo, muestra que es muy probable que el konzo se deba a una ingesta alta de cianuro y baja de aminoácidos azufrados en una dieta a base de mandioca amarga. El konzo no se produce a menos que se cumplan estas condiciones, lo que ocurre sólo en aldeas remotas de seis países africanos tropicales. El número total de casos notificados hasta 2009 fue de 6.788 [12] , pero la mayoría de los casos nunca se notifican y se estimó que hubo 100.000 casos sólo en la República Democrática del Congo en 2002. [13] El konzo se está extendiendo geográficamente a medida que se cultiva mandioca en nuevas zonas donde hay poco conocimiento de los métodos de procesamiento para eliminar los cianógenos. [12] [14] Las epidemias de konzo ocurren debido a la guerra, que causa trastornos en la vida de las aldeas pobres, y a la sequía, cuando la planta aumenta el contenido de cianógeno de las raíces de 2 a 4 veces [15] y el contenido de cianuro de la harina de yuca también aumenta considerablemente. [16] [17] El konzo también es endémico en ciertas áreas. [ cita requerida ]
En África oriental, los métodos tradicionales de procesamiento de la yuca para eliminar los cianógenos consisten en el secado al sol y la fermentación en pilas, que eliminan inadecuadamente los cianógenos incluso en un año de lluvia normal. [17] En África central, el remojo (enriado) de las raíces de yuca en agua durante 4 a 5 días es adecuado, pero un remojo breve de solo 1 a 2 días deja demasiados cianógenos en la harina resultante y conduce al konzo. [18] En África occidental, un producto tostado llamado garri se produce mediante un método diferente al utilizado para producir harina, que reduce el contenido total de cianuro a 10 a 20 ppm. [17] No se han reportado casos de konzo al oeste de Camerún, pero otra enfermedad neurológica llamada neuropatía atáxica tropical (TAN) ocurre entre las personas mayores en África occidental (incluido el suroeste de Nigeria, Tanzania, Uganda, Kenia y también en las Indias Occidentales y el sur de la India). [17] Probablemente se deba a la ingesta prolongada de cianógenos de la yuca en un nivel inferior al necesario para causar konzo. [17]
La OMS ha recomendado tres criterios para el diagnóstico del konzo: [ cita requerida ]
Dependiendo de su gravedad, el konzo se divide en tres categorías: leve, cuando los individuos pueden caminar sin apoyo, moderado, cuando los individuos necesitan uno o dos bastones para caminar, y grave, cuando la persona afectada no puede caminar sin apoyo. [12]
Los síntomas clínicos son sorprendentemente similares a los del neurolatirismo . También son similares a los de la paraparesia espástica tropical viral y la paraparesia espástica hereditaria , pero estos dos trastornos tienen un inicio lento. El konzo es clínicamente distinto de la polio , que es una parálisis flácida y que afecta con mayor frecuencia a una persona de forma asimétrica. [ cita requerida ]
El konzo es una de varias neuropatías tropicales . [19] [1] Una mieloneuropatía distinta también asociada a la ingesta de cianógeno de la mandioca es la neuropatía atáxica tropical (TAN), descrita por primera vez en partes de Nigeria por BO Osuntokun en 1968. La enfermedad todavía se presenta en las mismas áreas. [20] [21]
El konzo se puede prevenir mediante el uso del "método de humectación", [22] [23] [24] [3] que se utiliza para eliminar los cianógenos residuales de la harina de mandioca, como un método de procesamiento adicional. La harina de mandioca se coloca en un recipiente y el nivel se marca en el interior del recipiente. Se agrega agua mientras se mezcla hasta que la altura de la harina húmeda llega a la marca. La harina húmeda se coloca en una capa fina sobre una estera durante 2 horas al sol o 5 horas a la sombra para permitir que escape el cianuro de hidrógeno producido por la descomposición de la linamarina por la enzima linamarasa . Luego, la harina húmeda se cuece en agua hirviendo de la manera tradicional para producir una papilla espesa llamada "fufu" o "ugali", que se condimenta con algún medio como una salsa. El método de humectación es aceptado por las mujeres rurales porque requiere poco trabajo o equipo adicional y produce fufu que no es amargo, porque la linamarina de sabor amargo ha desaparecido. [25]
En 2010, se enseñó el método de humectación a las mujeres de la aldea de Kay Kalenge, zona sanitaria de Popokabaka, provincia de Bandundu, República Democrática del Congo, donde había 34 casos de konzo. Las mujeres utilizaron el método y durante la intervención no hubo nuevos casos de konzo y el contenido de tiocianato urinario de los niños de la escuela descendió a niveles seguros. [26] El konzo se había prevenido por primera vez en la misma zona sanitaria en la que el Dr. Trolli lo había descubierto por primera vez en 1938. Catorce meses después de que cesara la intervención, se visitó nuevamente la aldea. Se descubrió que no había nuevos casos de konzo, los niños de la escuela tenían bajos niveles de tiocianato urinario, el método de humectación todavía se estaba utilizando y se había propagado de boca en boca a tres aldeas cercanas. [25] Es importante enseñar a las mujeres que el konzo se debe a un veneno presente en sus alimentos, para lograr que utilicen regularmente el método de humectación y hay carteles disponibles en 13 idiomas diferentes como ayuda didáctica [26] como un método adicional para eliminar los cianógenos residuales.
El método de humectación se ha utilizado en 13 aldeas de la República Democrática del Congo, con una población total de casi 10.000 personas. El tiempo de la intervención se ha reducido de 18 meses en la primera intervención [26] a 12 meses en la segunda intervención [27] y a 9 meses en la tercera y cuarta intervenciones. Esto ha reducido el costo por persona de la intervención para prevenir el konzo mediante la eliminación de los cianógenos de la harina de mandioca a 16 dólares por persona. Este método específico para reducir la ingesta de cianuro es mucho más barato y más eficaz para prevenir el konzo que las intervenciones de base amplia. [ cita requerida ]
No se ha encontrado ningún tratamiento, pero los afectados se benefician considerablemente de la rehabilitación y del uso de dispositivos adecuados para caminar. En la República Centroafricana, algunos niños han sido operados con una elongación del tendón de Aquiles que mejoró la posición del pie, pero las consecuencias a largo plazo siguen siendo inciertas. [ cita requerida ]
Se han reportado brotes de konzo principalmente entre mujeres y niños en poblaciones rurales remotas de la República Democrática del Congo , [28] Mozambique [11] [29] (donde se conoce como mantakassa), Tanzania , [5] República Centroafricana , [30] Camerún y Angola .
El primer brote notificado se produjo en la provincia de Bandundu, en la actual República Democrática del Congo, en 1936-1937, y el segundo en la provincia de Nampula , en el norte de Mozambique , en 1981. En cada uno de estos brotes se registraron más de 1.000 casos. La agrupación familiar es habitual. Los brotes suelen producirse en la estación seca en hogares que viven en absoluta pobreza y que se han mantenido durante semanas o meses a base de yuca amarga insuficientemente procesada. En todos los países mencionados se han notificado brotes más pequeños y casos esporádicos. [31]
"Konzo" significa "piernas atadas" en la lengua Yaka del suroeste de la República Democrática del Congo y fue la denominación utilizada por la primera población afectada en la República Democrática del Congo, según informó el Dr. G. Trolli en 1938. El nombre, adoptado por Hans Rosling [32] y colegas, describe acertadamente el andar espástico típico de los afectados.
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