La hidrocefalia de presión normal ( NPH ), también llamada hidrocefalia de malresorción , es una forma de hidrocefalia comunicante en la que se acumula un exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos , lo que lleva a una presión del líquido cefalorraquídeo normal o ligeramente elevada . La acumulación de líquido hace que los ventrículos se agranden y la presión dentro de la cabeza aumente, lo que comprime el tejido cerebral circundante y provoca complicaciones neurológicas. Aunque la causa de la NPH idiopática (también conocida como primaria ) sigue sin estar clara, se ha asociado con diversas comorbilidades que incluyen hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad de Alzheimer e hiperlipidemia. [1] [2] [3] Las causas de la NPH secundaria incluyen traumatismos, hemorragias o infecciones. [4] La enfermedad se presenta en una tríada clásica de síntomas, que son deterioro de la memoria , frecuencia urinaria y problemas de equilibrio / desviaciones de la marcha (nota: este método de diagnóstico está obsoleto [5] [6] ). La enfermedad fue descrita por primera vez por Salomón Hakim y Raymond Adams en 1965. [7]
El tratamiento consiste en la colocación quirúrgica de una derivación ventriculoperitoneal para drenar el exceso de LCR hacia el revestimiento del abdomen , donde eventualmente se absorberá el LCR. La NPH a menudo se diagnostica erróneamente como otras afecciones, incluida la enfermedad de Meniere (debido a problemas de equilibrio), la enfermedad de Parkinson (debido a la marcha) o la enfermedad de Alzheimer (debido a una disfunción cognitiva).
NPH exhibe una tríada clásica de hallazgos clínicos (conocida como tríada de Adams o tríada de Hakim ). La tríada consiste en dificultad para caminar, capacidad de atención reducida y frecuencia urinaria o incontinencia. Los síntomas se presentan de forma insidiosa en el transcurso de 3 a 6 meses. [4] La tríada se considera obsoleta para fines de diagnóstico y hay directrices más nuevas disponibles. [5] [6]
Las desviaciones de la marcha/problemas de equilibrio están presentes en casi todos los pacientes con NPH y suelen ser el primer síntoma de presentación. Esto es causado por la expansión de los ventrículos laterales , que pueden afectar las fibras motoras del tracto corticoespinal . La anomalía típica de la marcha en la NPH es un movimiento de base amplia, lento, de pasos cortos, "pegado al suelo" o "magnético". Las anomalías de la marcha en NPH pueden parecerse a una marcha asociada con la enfermedad de Parkinson . La desviación de la marcha puede clasificarse en leve, marcada o grave: "marcada" es cuando el paciente tiene dificultad para caminar debido a una inestabilidad considerable; "grave" es cuando al paciente no le es posible caminar sin ayuda (como un bastón o un andador con ruedas). [8] [9] Se puede observar un temblor asociado en las manos, piernas o pies en hasta el 40% de los pacientes con NPH. [10]
La demencia se presenta como un deterioro cognitivo progresivo que está presente en el 60% de los pacientes en el momento del tratamiento. Esto es causado por distorsiones predominantemente en el lóbulo frontal y la subcorteza . [11] Los déficits iniciales implican planificación, organización, atención y concentración. Otros déficits incluyen dificultad para administrar las finanzas, tomar medicamentos, conducir, estar al tanto de las citas, dormir durante el día, problemas de memoria a corto plazo y ralentización psicomotora. Las características de la última etapa incluyen apatía, impulso reducido, pensamiento lento y habla reducida.
La incontinencia urinaria aparece tardíamente en la enfermedad y está presente en el 50% de los pacientes en el momento del tratamiento. La disfunción urinaria comienza con un aumento de la frecuencia, a menudo por la noche, y progresa hasta llegar a incontinencia de urgencia e incontinencia permanente. [11]
Cada día, el cuerpo produce aproximadamente entre 600 y 700 ml de LCR y aproximadamente la misma cantidad se reabsorbe en el torrente sanguíneo. La hidrocefalia es causada por un desequilibrio entre la cantidad de líquido producido y su tasa de absorción. Los ventrículos agrandados ejercen una mayor presión sobre el tejido cortical adyacente y provocan innumerables efectos en el paciente, incluida la distorsión de las fibras de la corona radiada . Esto conduce a un aumento de la presión intracraneal (PIC). La PIC disminuye gradualmente pero permanece ligeramente elevada y la presión del LCR alcanza un nivel normal alto de 15 a 20 cm H 2 O. Por lo tanto, las mediciones de la PIC no suelen estar elevadas. Debido a esto, los pacientes no presentan los signos clásicos que acompañan al aumento de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, náuseas, vómitos o alteración de la conciencia, aunque algunos estudios han demostrado que las elevaciones de presión ocurren de forma intermitente. [12] [13]
Se desconoce la patogénesis exacta, pero el consenso sobre algunos mecanismos incluye: [14]
El síndrome a menudo se divide en dos grupos, primario (también llamado idiopático ) y secundario , según la causa. Aún no se ha identificado la etiología subyacente de la NPH primaria. La NPH primaria afecta a adultos de 40 años o más, más comúnmente en adultos mayores de 60 años. [15] La NPH secundaria puede afectar a personas de cualquier edad y ocurre debido a afecciones como hemorragia subaracnoidea , meningitis , cirugía cerebral, radiación cerebral o lesión cerebral traumática . . [16] Se cree que estas condiciones conducen a un aumento de la inflamación de las granulaciones aracnoideas , lo que además conduce a una disminución de la reabsorción del LCR y, por lo tanto, a un agrandamiento de los ventrículos. [17]
Los síntomas de desviación de la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria que se observan en la NPH se deben a la compresión de las regiones correspondientes del cerebro que controlan estas funciones. Se cree que las anomalías de la marcha se deben a la compresión de las fibras del tracto corticoespinal en la corona radiada que coordinan los movimientos motores de las piernas. [14] También se cree que la compresión del tronco encefálico y la mala perfusión de la sustancia blanca periventricular en la corteza prefrontal contribuyen a las desviaciones de la marcha en la NPH. [14] La demencia en la NPH es causada muy probablemente por un agrandamiento ventricular que comprime la calota , lo que conduce además al desgarro de fibras nerviosas actualmente no identificadas . [14] Por último, se cree que la incontinencia urinaria es causada por el estiramiento de las fibras sacras periventriculares del tracto corticoespinal que conduce a la pérdida de la contracción voluntaria de la vejiga. [14] [18]
Los pacientes con sospecha de NPH idiopática deben tener al menos uno de los síntomas de la tríada de Hakim (alteración de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo) además del agrandamiento ventricular en las pruebas de neuroimagen. Se requiere un historial extenso y detallado del paciente para excluir otras enfermedades que puedan explicar los síntomas del paciente. Las causas conocidas de NPH secundaria (lesión en la cabeza, meningitis, hemorragia) deben descartarse antes de realizar más investigaciones de NPH idiopática. [4]
Los criterios de diagnóstico internacionales basados en evidencia para la NPH primaria o idiopática son: [20]
Las exploraciones por resonancia magnética son las imágenes preferidas. La distinción entre tamaño ventricular normal y agrandado por atrofia cerebral es difícil de determinar. Hasta el 80% de los casos no se reconocen ni se tratan debido a la dificultad de diagnóstico. [22] Las imágenes también deben revelar la ausencia de lesiones de masa cerebral o cualquier signo de obstrucción. Aunque todos los pacientes con NPH tienen ventrículos agrandados, no todos los pacientes de edad avanzada con ventrículos agrandados tienen NPH primaria. La atrofia cerebral también puede causar agrandamiento de los ventrículos y se conoce como hidrocefalia ex vacuo .
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La prueba de Miller Fisher implica una punción lumbar (LP) de gran volumen con extracción de 30 a 50 ml de LCR. Por lo general, la marcha y la función cognitiva se evalúan justo antes y dentro de 2 a 3 horas después de la LP para evaluar signos de mejoría sintomática. La prueba de infusión de LCR también se puede utilizar para ayudar en el diagnóstico de NPH. Durante la prueba de infusión de LCR, se infunde una solución de ringer lactato en una aguja espinal mientras se utiliza otra aguja espinal para registrar numerosas variables de presión del LCR, incluida la PIC, la resistencia al flujo de salida y la tasa de formación de LCR. [23] Las pruebas tienen un valor predictivo positivo superior al 90%, pero un valor predictivo negativo inferior al 50%. La LP debe mostrar una presión del LCR normal o ligeramente elevada. El LCR debe tener un contenido celular, niveles de glucosa y niveles de proteínas normales. [24] [25] [26]
Para casos sospechosos de NPH, la derivación del LCR es el tratamiento de primera línea. El tipo más común utilizado para tratar la NPH son las derivaciones ventriculoperitoneales (VP) , que drenan el líquido del LCR a la cavidad peritoneal . Las válvulas ajustables permiten ajustar con precisión el drenaje del LCR. Según los informes, los síntomas de NPH mejoran en 70 a 90% de los pacientes con derivación de LCR. Los análisis de riesgo-beneficio han demostrado más allá de toda duda que la cirugía para la NPH es mucho mejor que el tratamiento conservador o el curso natural. [22] Es menos probable que se recomiende la derivación VP en aquellos que tienen demencia grave en el momento del diagnóstico de NPH, independientemente de los hallazgos encontrados en la resonancia magnética o la tomografía computarizada. [10] [27]
Los síntomas de la marcha mejoran en ≥ 85% de los pacientes. Los síntomas cognitivos mejoran hasta en el 80% de los pacientes cuando la cirugía se realiza en una etapa temprana del curso de la enfermedad. La urgencia y la incontinencia mejoran hasta en 80% de los pacientes, pero sólo en ≤ 50 a 60% de los pacientes con derivación implantada en una etapa avanzada del curso de la enfermedad. Los pacientes con más probabilidades de mostrar mejoría son aquellos que sólo muestran desviación de la marcha, incontinencia leve o nula y demencia leve. El riesgo de eventos adversos relacionados con la colocación de la derivación es del 11%, incluyendo falla de la derivación, infecciones como ventriculitis , obstrucción de la derivación, drenaje excesivo o insuficiente y desarrollo de un hematoma subdural . [28] [29] [30]
Ningún medicamento es eficaz para la NPH primaria. No se han demostrado reducciones duraderas de la PIC con acetazolamida . [31] Se ha demostrado que la reducción transitoria de la PIC después de la administración de un bolo de acetazolamida es un predictor positivo de una buena respuesta después de la colocación de una derivación VP en pacientes con NPH.
Actualmente, la investigación tiene como objetivo encontrar otras opciones de medicamentos para el tratamiento de los síntomas de la NPH. Los esteroides han demostrado una disminución de la producción de LCR en estudios con animales en conejos y perros sanos; sin embargo, se requieren más pruebas para determinar si esta es una opción de tratamiento eficaz en humanos. [32] [33] [34] Un ensayo de triamtereno en adultos con hidrocefalia crónica también ha demostrado una mejoría de los síntomas en 12 semanas; sin embargo, se necesita más investigación para respaldar esto como una opción no quirúrgica para la NPH. [32]
El pronóstico para los pacientes con NPH varía según la causa, la gravedad de los síntomas y el tiempo hasta el diagnóstico. Si no se tratan, los síntomas de alteración de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria pueden seguir empeorando y, en última instancia, provocar la muerte. Los pacientes con una derivación VP exitosa pueden vivir una vida típicamente normal sin restricciones en las actividades de la vida diaria. [35] Según un estudio reciente, el desequilibrio de la marcha parece ser el síntoma que más mejora en los pacientes después de la colocación de una derivación VP. [36]
Aproximadamente la mitad de todos los casos son NPH primaria (o idiopática). [15] Se estima que la incidencia es de 0,3 a 3 % en pacientes mayores de 60 años y que aumentan con la edad. [37] Se informa que su prevalencia es inferior al 1% en personas menores de 65 años y hasta el 3% en personas de 65 años o más. No se observa ninguna diferencia en la incidencia entre hombres y mujeres o entre diferentes etnias. [38] [11] [39] [40] Entre las personas con demencia , se cree que la incidencia de NPH está entre 2 y 6%.
La NPH fue descrita por primera vez por el neurocirujano Salomón Hakim en 1957 en el Hospital San Juan de Dios, ubicado en Bogotá, Colombia. Hakim fue contactado por la familia de un paciente varón de 16 años que, después de sufrir un traumatismo craneoencefálico grave en un accidente automovilístico, permaneció semicomatoso después de una cirugía para aliviar la presión de un hematoma subdural . Hakim pronto descubrió un agrandamiento ventricular en las imágenes del paciente; sin embargo, la presión intracraneal del paciente se mantuvo dentro de los límites normales. Hakim decidió extraer el LCR para realizar pruebas de laboratorio y posteriormente implantó una derivación ventriculoauricular , tras lo cual el paciente mostró una mejora significativa para sorpresa de Hakim. Estos hallazgos fueron publicados posteriormente como informe de un caso por Hakim en 1964 en The New England Journal of Medicine . Hakim continuó investigando y trabajando con pacientes con NPH y luego publicó sus hallazgos detallando la tríada clásica de alteración de la marcha, deterioro neurológico e incontinencia urinaria. [41]
