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Hepatoblastoma

El hepatoblastoma es un cáncer hepático maligno que afecta a bebés y niños y está compuesto por tejido similar a las células hepáticas fetales, células hepáticas maduras o células de los conductos biliares . Suele presentarse como una masa abdominal. La enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia durante los primeros tres años de vida del niño. [1] Los niveles de alfafetoproteína (AFP) suelen estar elevados, pero cuando la AFP no está elevada en el momento del diagnóstico, el pronóstico es malo. [2]

Signos y síntomas

Los pacientes suelen ser asintomáticos en el momento del diagnóstico. [3] Como resultado, la enfermedad suele estar avanzada en el momento del diagnóstico.

Fisiopatología

Micrografía que muestra un hepatoblastoma (derecha de la imagen) y un hígado normal (izquierda de la imagen). Tinción H&E .
Tipos de tumores hepáticos según incidencia relativa en adultos en los Estados Unidos, con hepatoblastoma a la derecha [4]

Los hepatoblastomas se originan a partir de células precursoras hepáticas inmaduras, suelen ser unifocales, afectan al lóbulo derecho del hígado con más frecuencia que al lóbulo izquierdo y pueden hacer metástasis . Se clasifican en dos tipos: "tipo epitelial" y "tipo mixto epitelial/mesenquimal". [ cita requerida ]

Las personas con poliposis adenomatosa familiar (PAF), un síndrome de pólipos colónicos de aparición temprana y adenocarcinoma , con frecuencia desarrollan hepatoblastomas. [5] [6] Además, se ha demostrado que las mutaciones de beta-catenina son comunes en los hepatoblastomas esporádicos y se presentan en hasta el 67 % de los pacientes. [7] [8]

Recientemente, otros componentes de la vía de señalización de Wnt también han demostrado un papel probable en la activación constitutiva de esta vía en la causa del hepatoblastoma. [8] [9] La evidencia acumulada sugiere que el hepatoblastoma se deriva de una célula madre pluripotente . [10]

Los síndromes con una mayor incidencia de hepatoblastoma incluyen el síndrome de Beckwith-Wiedemann , la trisomía 18, la trisomía 21, el síndrome de Acardi , el síndrome de Li-Fraumeni , el síndrome de Goldenhar , la enfermedad de von Gierke y la poliposis adenomatosa familiar. [11]

Diagnóstico

El método más común para detectar el hepatoblastoma es un análisis de sangre que mide el nivel de alfafetoproteína. La alfafetoproteína (AFP) se utiliza como un biomarcador para ayudar a determinar la presencia de cáncer de hígado en niños. Al nacer, los bebés tienen niveles relativamente altos de AFP, que descienden a los niveles normales de los adultos hacia el segundo año de vida. Se ha informado que el nivel normal de AFP en niños es inferior a 50 nanogramos por mililitro (ng/ml) y 10 ng/ml en adultos. Un nivel de AFP superior a 500 ng/ml es un indicador significativo de hepatoblastoma. La AFP también se utiliza como un indicador del éxito del tratamiento. Si los tratamientos tienen éxito en la eliminación del cáncer, se espera que el nivel de AFP vuelva a la normalidad. [12]

Tratamiento

La extirpación quirúrgica del tumor , la quimioterapia neoadyuvante previa a la extirpación del tumor y el trasplante de hígado se han utilizado para tratar estos cánceres. [13] [14] El trasplante primario de hígado proporciona una alta tasa de supervivencia libre de enfermedad a largo plazo en el rango del 80%, en casos de extirpación completa del tumor y quimioterapia adyuvante las tasas de supervivencia se acercan al 100%. [15] [16] La presencia de metástasis es el predictor más fuerte de un mal pronóstico. [17]

Referencias

  1. ^ "Copia archivada". Archivado desde el original el 31 de mayo de 2019. Consultado el 15 de septiembre de 2010 .{{cite web}}: CS1 maint: copia archivada como título ( enlace )[ Se necesita cita completa ]
  2. ^ De Ioris M, Brugieres L, Zimmermann A, Keeling J, Brock P, Maibach R, et al. (Marzo de 2008). "Hepatoblastoma con nivel bajo de alfafetoproteína sérica en el momento del diagnóstico: la experiencia del grupo SIOPEL". Revista europea de cáncer . 44 (4): 545–550. doi :10.1016/j.ejca.2007.11.022. PMID  18166449.
  3. ^ Willert, Jennifer. "Presentación clínica del hepatoblastoma pediátrico: antecedentes, examen físico, causas". emedicine.medscape.com .
  4. ^ Tabla 37.2 en: Sternberg, Stephen (2012). Patología quirúrgica diagnóstica de Sternberg . Lugar de publicación no identificado: LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0.OCLC 953861627  .
  5. ^ Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE (agosto de 2005). "El espectro de mutaciones de APC en niños con hepatoblastoma de familias con poliposis adenomatosa familiar". The Journal of Pediatrics . 147 (2): 263–266. doi :10.1016/j.jpeds.2005.04.019. PMID  16126064.
  6. ^ Sanders RP, Furman WL (noviembre de 2006). "Poliposis adenomatosa familiar en dos hermanos con hepatoblastoma: implicaciones para el diagnóstico y la detección". Pediatric Blood & Cancer . 47 (6): 851–854. doi :10.1002/pbc.20556. PMID  16106429. S2CID  34824663.
  7. ^ Anna CH, Sills RC, Foley JF, Stockton PS, Ton TV, Devereux TR (junio de 2000). "Mutaciones de beta-catenina y acumulación de proteínas en todos los hepatoblastomas examinados en ratones B6C3F1 tratados con antraquinona u oxazepam". Cancer Research . 60 (11): 2864–2868. PMID  10850429.
  8. ^ ab Tan X, Apte U, Micsenyi A, Kotsagrelos E, Luo JH, Ranganathan S, et al. (julio de 2005). "Receptor del factor de crecimiento epidérmico: un nuevo objetivo de la vía Wnt/beta-catenina en el hígado". Gastroenterología . 129 (1): 285–302. doi :10.1053/j.gastro.2005.04.013. PMC 1821080 . PMID  16012954. 
  9. ^ Koch A, Waha A, Hartmann W, Hrychyk A, Schüller U, Waha A, et al. (junio de 2005). "La expresión elevada de antagonistas de Wnt es un evento común en los hepatoblastomas". Investigación clínica del cáncer . 11 (12): 4295–4304. doi : 10.1158/1078-0432.CCR-04-1162 . PMID  15958610.
  10. ^ Ruck P, Xiao JC (noviembre de 2002). "Células madre en el hepatoblastoma". Oncología médica y pediátrica . 39 (5): 504–507. doi :10.1002/mpo.10175. PMID  12228907.
  11. ^ Zimmerman A, Saxena R. Hepatoblastoma. En: Clasificación de la OMS de tumores del sistema digestivo, 4.ª edición, Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, Theise ND (Eds), IARC, Lyon 2010. pág. 229.
  12. ^ Sarto I, Klausberger T, Ehya N, Mayer B, Fuchs K, Sieghart W (agosto de 2002). "Un nuevo sitio en las subunidades gamma 3 importante para el ensamblaje de los receptores GABA(A)". The Journal of Biological Chemistry . 277 (34): 30656–30664. doi : 10.1074/jbc.M203597200 . PMID  12065588.
  13. ^ Ang JP, Heath JA, Donath S, Khurana S, Auldist A (febrero de 2007). "Resultados del tratamiento del hepatoblastoma: la experiencia de una institución durante dos décadas". Pediatric Surgery International . 23 (2): 103–109. doi :10.1007/s00383-006-1834-1. PMID  17119981. S2CID  11332782.
  14. ^ Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, Brown J, Czauderna P, Maibach R, et al. (enero de 2004). "Trasplante de hígado para hepatoblastoma: resultados del estudio SIOPEL-1 de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) y revisión de la experiencia mundial". Pediatric Blood & Cancer . 42 (1): 74–83. doi :10.1002/pbc.10376. PMID  14752798. S2CID  20741138.
  15. ^ Hepatoblastoma pediátrico en eMedicine
  16. ^ Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R (octubre de 2005). "Trasplante hepático para hepatoblastoma: indicaciones y contraindicaciones en la era moderna". Pediatric Transplantation . 9 (5): 557–565. doi :10.1111/j.1399-3046.2005.00354.x. PMID  16176410. S2CID  74339.
  17. ^ Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, Brown J, Shafford E, Aronson D, et al. (junio de 2002). "Carcinoma hepatocelular en niños: resultados del primer estudio prospectivo del grupo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica". Journal of Clinical Oncology . 20 (12): 2798–2804. doi :10.1200/JCO.2002.06.102. PMID  12065556. Archivado desde el original el 15 de abril de 2013.

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