El hemangiopericitoma es un tipo de sarcoma de tejidos blandos que se origina en los pericitos de las paredes de los capilares . Cuando se encuentra dentro del sistema nervioso , aunque no es estrictamente un tumor meningioma , es un tumor meníngeo con un comportamiento agresivo especial. Fue caracterizado por primera vez en 1942. [2]
Los síntomas del hemangiopericitoma varían mucho según el estadio del tumor y los órganos afectados. La mayoría de los pacientes refieren dolor y síntomas relacionados con la masa, mientras que otros también refieren síntomas relacionados con la enfermedad vascular y algunos no presentan síntomas hasta una etapa avanzada del proceso patológico. Los hemangiopericitomas se encuentran con mayor frecuencia en las meninges, las extremidades inferiores, el retroperitoneo , la pelvis , los pulmones y la pleura . [3]
Los hemangiopericitomas son tumores que se derivan de células fusiformes especializadas llamadas pericitos, que recubren los capilares. [4]
El hemangiopericitoma es un tumor agresivo de origen mesenquimatoso con núcleos ovalados y escaso citoplasma. Presenta una tinción densa de reticulina intercelular. Las células tumorales pueden ser fibroblásticas , mixoides o pericíticas . Estos tumores, a diferencia de los meningiomas, no se tiñen con el antígeno de membrana epitelial. Tienen un comportamiento biológico de grado 2 o 3 y deben distinguirse de los meningiomas benignos debido a su alta tasa de recurrencia (68,2%) y metástasis.
— W. Sherman y J. Raizer, "Meningiomas", MedMerits (2011), EJ Dropcho (ed.) [5] [6] [7]
La tomografía computarizada y la resonancia magnética no son métodos eficaces para el diagnóstico de los hemangiocitomas. En la práctica, el diagnóstico presuntivo suele alcanzarse mediante la exclusión de otros tumores de tejidos blandos y se requiere una biopsia de tejido para confirmar el diagnóstico. [3]
Dependiendo del grado del sarcoma, se trata con cirugía , [8] quimioterapia y/o radioterapia . Aunque la cirugía es el estándar actual de atención para los hemangiopericitomas, la metástasis y la recurrencia del tumor ocurren en más del 30% de los pacientes, en particular recurrencia en la pelvis y el retroperitoneo [3] y metástasis en el hueso y los pulmones. [9] La radioterapia no parece proporcionar un beneficio de supervivencia significativo, pero se recomienda su uso en pacientes con tumores de más de 5 cm de diámetro o con márgenes de resección inadecuados después de la cirugía. Los beneficios clínicos de la quimioterapia en tumores de tejidos blandos siguen sin estar claros. Sin embargo, la combinación de cirugía y quimioterapia parece empeorar la supervivencia en pacientes con hemangiopericitoma. [3]
Se necesita más investigación para determinar la eficacia de los diferentes tipos de tratamiento. [3]
En una serie, la edad media de los individuos afectados fue de 45 años, con una tasa de supervivencia a 10 años del 70 por ciento. [1] En otro estudio, la edad superior a 45 años y el sexo femenino se asociaron con peores tasas de supervivencia en los hemangiopericitomas. [9]