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Saltando los franceses de Maine

Los franceses saltadores de Maine eran un grupo de leñadores del siglo XIX que presentaban un trastorno poco común de origen desconocido. [1] El síndrome implica un reflejo de sobresalto exagerado [2] que puede describirse como un "salto" incontrolable. Las personas con esta afección pueden presentar movimientos repentinos en todas las partes del cuerpo. El síndrome de los franceses saltadores comparte algunos síntomas con otros trastornos de sobresalto.

Los primeros individuos con esta afección se encontraron en la región del lago Moosehead en Maine , [3] y fueron descritos por primera vez por George Miller Beard en 1878.

Signos y síntomas

George Miller Beard registró individuos que obedecían cualquier orden dada repentinamente, incluso si eso significaba golpear a un ser querido; los Jumping Frenchmen parecían reaccionar anormalmente a estímulos repentinos. [3] Los síntomas más comunes y menos intensos consistían en saltar, gritar y golpear. Estos individuos exhibían estallidos escandalosos, y muchos se describieron como cosquilleantes y tímidos. Otros casos involucraban ecolalia (repetición de vocalizaciones hechas por otra persona) y ecopraxia (repetición de movimientos hechos por otra persona). [4] [5] [6] Beard notó que los hombres eran " sugestionables " [7] y que "no podían evitar repetir la palabra o los sonidos que provenían de la persona que les ordenaba más de lo que podían evitar golpear, dejar caer, lanzar, saltar o ponerse en movimiento". [7]

Causas

Se desconoce la causa del síndrome del francés saltador. [8] Una teoría es que se trata de una condición genética. [9] Una observación de 50 casos reveló que el trastorno se localizaba de forma remota y se concentraba en las regiones del norte de Maine. Catorce de estos casos se encontraron en cuatro familias. [3] Otro grupo de casos se encontró en una sola familia en la que el padre, sus dos hijos y sus dos nietos exhibían un comportamiento de "saltar". [6]

También puede tratarse de un síndrome ligado a la cultura , una enfermedad psicógena masiva o un hábito adquirido. Estos "saltadores" franceses vivían en una región muy remota y la mayoría eran leñadores. Este tipo de comunidad pequeña permitiría que la mayoría se adaptara a este tipo de reacción. Además, los casos en los que muchos son tímidos pueden implicar que el "saltador" se vio reforzado positivamente por la atención repentina como entretenimiento para un grupo. [4]

En 1885, Georges Gilles de la Tourette incluyó el síndrome de los franceses saltadores en la tipología de la "enfermedad de tics convulsivos"; [7] los estudios de la afección en la década de 1980 pusieron en duda si el fenómeno era de hecho una condición física similar al síndrome de Tourette . La documentación de la observación directa de los "franceses saltadores" ha sido escasa, y aunque varios investigadores registraron pruebas en video que mostraban que la afección era real, MH y JM Saint-Hilaire concluyeron, a partir del estudio de ocho personas afectadas, que se debía a las condiciones en sus campamentos madereros y que era psicológica, no neurológica. [10]

Diagnóstico diferencial

El síndrome del saltador francés de Maine debe distinguirse de otros trastornos que implican el reflejo de sobresalto o tics .

El síndrome de Tourette se caracteriza por múltiples tics físicos (motores) y al menos un tic vocal (fónico). Existen muchas superposiciones en la comparación clínica, pero la respuesta anormal de "saltar" siempre es provocada, a diferencia de los tics involuntarios del síndrome de Tourette. [9]

Condiciones similares

Historia

Beard tenía un interés especial en los trastornos inusuales y aprovechó la oportunidad para observar la epidemia en Maine. [9] Registró "comportamientos de sobresalto, saltos y tics" [7] entre los francocanadienses y los leñadores que vivían cerca del lago Moosehead en el norte de Maine. [9] Publicó sus descripciones de los franceses saltadores en 1880 y creía que la afección era hereditaria. [7] El profesor de Historia de la Medicina Howard I. Kushner llama a la descripción de Beard "el estudio más influyente y detallado" de estos comportamientos. [7]

Según Kushner, el médico francés Jean-Martin Charcot eligió a su residente, Georges Gilles de la Tourette , para investigar la "relación entre los trastornos de tics y los comportamientos de salto y sobresalto reportados en Malasia, Siberia y Maine"; [11] Gilles de la Tourette tradujo las descripciones de Beard y las publicó un año después de los artículos de Beard. [7] En 1885, Tourette publicó "Estudio de una aflicción nerviosa" donde incluyó los trastornos de sobresalto en la tipología de lo que llamó "enfermedad de tics convulsivos", que incluía lo que más tarde se conocería como síndrome de Tourette. [7] [10] Kushner argumenta que ninguno de los pacientes estudiados por Tourette apoyó esta afirmación, [7] y dice que "muchos de sus contemporáneos refutaron la tipología de Gilles de la Tourette". [12]

Referencias

  1. ^ "Los franceses saltadores de Maine | Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras (GARD) – un programa del NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Archivado desde el original el 2018-04-18 . Consultado el 2018-04-17 .
  2. ^ Howard R, Ford R (agosto de 1992). "De los saltadores franceses de Maine al trastorno de estrés postraumático: la respuesta de sobresalto en neuropsiquiatría". Psychol Med . 22 (3): 695–707. doi :10.1017/S0033291700038137. PMID  1410093. S2CID  38762400.
  3. ^ abc Stevens H (marzo de 1965). ""Los franceses saltadores de Maine". Myriachit". Arch. Neurol . 12 : 311–4. doi :10.1001/archneur.1965.00460270087011. PMID  14247390.
  4. ^ ab Saint-Hilaire MH, Saint-Hilaire JM (mayo de 2001). "Los franceses saltadores de Maine". Mov. Disord . 16 (3): 530. doi :10.1002/mds.1080. PMID  11391751. S2CID  36221607.
  5. ^ Lanska DJ (2010). "Capítulo 33: la historia de los trastornos del movimiento". Handb Clin Neurol . Manual de neurología clínica. 95 : 501–46. doi :10.1016/S0072-9752(08)02133-7. ISBN 9780444520098.PMID 19892136  .
  6. ^ ab Kunkle EC (abril de 1967). "Los "saltadores" de Maine: una reevaluación". Arch. Intern. Med . 119 (4): 355–8. doi :10.1001/archinte.1967.00290220105005. PMID  6022518.
  7. ^ abcdefghi Kushner (2000), pág. 22.
  8. ^ NORTE
  9. ^ abcde Lanska DJ (junio de 2002). «Artículos clásicos de neurólogos estadounidenses del siglo XIX: una revisión crítica». J Hist Neurosci . 11 (2): 156–73. doi :10.1076/jhin.11.2.156.15196. PMID  12122807. S2CID  34469937.
  10. ^ ab Saint-Hilaire M, Saint-Hilaire J, Granger L (1986). "Los franceses saltadores de Maine". Neurología . 36 (9): 1269–71. doi :10.1212/wnl.36.9.1269. PMID  3528919. S2CID  26870900.
  11. ^ Kushner (2000), pág. 21.
  12. ^ Kushner (2000), pág. 25.

Bibliografía

Kushner, HI. ¿Un cerebro que maldice?: Las historias del síndrome de Tourette. Harvard University Press, 2000. ISBN 0-674-00386-1 

Enlaces externos