La fibrosis masiva progresiva ( FMP ), caracterizada por el desarrollo de grandes masas conglomeradas de fibrosis densa (generalmente en las zonas superiores del pulmón), puede complicar la silicosis [1] y la neumoconiosis del minero . [2] Las masas conglomeradas también pueden ocurrir en otras neumoconiosis, como la talcosis , [3] la beriliosis (CBD), [3] la neumoconiosis por caolín , [4] y la neumoconiosis por compuestos de carbono, [4] como el negro de carbón , el grafito y el esquisto bituminoso . Las masas conglomeradas también pueden desarrollarse en la sarcoidosis , [5] pero generalmente cerca de los hilios y con enfisema paracicatricial circundante.
La enfermedad surge en primer lugar por la deposición de sílice o polvo de carbón (u otro polvo) dentro del pulmón , y luego por las reacciones inmunológicas del cuerpo al polvo.
Según la Oficina Internacional del Trabajo (OIT), la PMF requiere la presencia de una gran opacidad que supere 1 cm (por rayos X). Según los estándares de patología, la lesión en la sección histológica debe superar los 2 cm para cumplir con la definición de PMF. [6] En la PMF, las lesiones ocupan con mayor frecuencia la zona superior del pulmón y suelen ser bilaterales. El desarrollo de PMF suele asociarse a un defecto ventilatorio restrictivo en las pruebas de función pulmonar . La PMF puede confundirse con un carcinoma broncogénico y viceversa. Las lesiones de PMF tienden a crecer muy lentamente, por lo que cualquier cambio rápido de tamaño o desarrollo de cavitación debería motivar la búsqueda de una causa alternativa o una enfermedad secundaria. [ cita requerida ]
La patogenia de la PMF es complicada, pero involucra dos vías principales: una vía inmunológica y una vía mecánica. [ cita requerida ]
Desde el punto de vista inmunológico, la enfermedad se debe principalmente a la actividad de los macrófagos pulmonares , que fagocitan las partículas de polvo después de su deposición. Estos macrófagos intentan eliminar las partículas de polvo a través del mecanismo mucociliar o a través de los vasos linfáticos que drenan los pulmones. Los macrófagos también producen un mediador inflamatorio conocido como interleucina-1 (IL-1), que forma parte de las defensas de primera línea del sistema inmunitario contra las partículas infecciosas. La IL-1 es responsable de la "activación" de la vasculatura local, lo que hace que las células endoteliales expresen ciertas moléculas de adhesión celular, que ayudan a las células del sistema inmunitario del cuerpo a migrar a los tejidos. Se ha demostrado que los macrófagos expuestos al polvo tienen una quimiotaxis marcadamente reducida . La producción de mediadores inflamatorios (y el daño tisular que se produce como efecto de esto, así como la motilidad reducida de las células) es fundamental para la patogénesis de la neumoconiosis y la inflamación, fibrosis y enfisema que la acompañan . [ cita requerida ]
También hay algunos factores mecánicos que intervienen en la patogenia de la neumoconiosis compleja y que deben tenerse en cuenta. Los indicios más notables son el hecho de que la enfermedad tiende a desarrollarse en el lóbulo superior del pulmón, especialmente en el derecho, y su aparición frecuente en individuos de mayor estatura.
La fibrosis masiva progresiva aumentó durante el período 1970-2016 entre los mineros de carbón en los Apalaches centrales que solicitaron beneficios por neumoconiosis. [7]
Fuente principal: Annals of the American Thoracic Society. Referencia de la fuente: Almberg KS, et al. "Resurgimiento progresivo de la fibrosis masiva identificado en mineros de carbón estadounidenses que solicitan beneficios por pulmón negro, 1970-2016" Ann Am Thorac Soc 2018; DOI: 10.1513/AnnalsATS.201804-261OC
Enfermedades pulmonares ocupacionales, 3.ª edición, Morgan y Seaton https://web.archive.org/web/20060223051633/http://pim.medicine.dal.ca/il1.htm