La enzima fenilalanina racemasa ( EC 5.1.1.11, fenilalanina racemasa , fenilalanina racemasa (hidrolizante de trifosfato de adenosina) , gramicidina S sintetasa I ) es la enzima que actúa sobre los aminoácidos y derivados. Activa los estereoisómeros L y D de la fenilalanina para formar adenilato de L-fenilalanilo y adenilato de D-fenilalanilo, que están unidos a la enzima. Estos compuestos unidos se transfieren luego al grupo tiol de la enzima seguido de la conversión de su configuración, siendo el isómero D la configuración más favorable de las dos, con una relación de 7 a 3 entre los dos isómeros. La reacción de racemización de la fenilalanina está acoplada con la hidrólisis altamente favorable del trifosfato de adenosina (ATP) a monofosfato de adenosina (AMP) y pirofosfato (PP), lo que le permite proceder termodinámicamente. Esta reacción luego avanza mediante una mayor hidrólisis del PP a fosfato inorgánico (P i ), a través del principio de Le Chatelier .
Los problemas en la digestión de la fenilalanina (PHE) a tirosina (TyR) conducen a la acumulación de PHE y fenilpiruvato, en una enfermedad llamada fenilcetonuria (PKU). Estos dos compuestos se acumulan en el torrente sanguíneo y el líquido cefalorraquídeo, lo que puede provocar retraso mental si no se trata. El tratamiento consiste en una dieta restringida de alimentos que contienen PHE o compuestos que pueden descomponerse en PHE. En los EE. UU., los niños se someten a pruebas de rutina para detectar esta enfermedad al nacer. Para obtener más información, consulte la página sobre fenilcetonuria o el enlace que aparece a continuación.
Compuesto C00079 en la base de datos de rutas de KEGG . Compuesto C00002 en la base de datos de rutas de KEGG. Enzima 5.1.1.11 en la base de datos de rutas de KEGG . Compuesto C00020 en la base de datos de rutas de KEGG . Compuesto C00013 en la base de datos de rutas de KEGG . Compuesto C00001 en la base de datos de rutas de KEGG . Reacción R00686 en la base de datos de rutas de KEGG . Ruta MAP00360 en la base de datos de rutas de KEGG . Compuesto C00018 en la base de datos de rutas de KEGG . |}
