La epispadias es un defecto congénito en el que la uretra no se desarrolla por completo, lo que provoca que la orina salga del cuerpo por un sitio anormal. [1] En los hombres, puede tratarse de una abertura en la parte superior del pene, [2] y en las mujeres, cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia adelante. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 120.000 nacimientos de hombres y 1 de cada 500.000 de mujeres. [ cita requerida ]
La mayoría de los casos se deben a un pene pequeño y bífido , que requiere un cierre quirúrgico poco después del nacimiento, que a menudo incluye una reconstrucción de la uretra. Cuando es parte de una extrofia más grande, no solo la uretra, sino también la vejiga ( extrofia vesical ) o todo el perineo ( extrofia cloacal ) están abiertos y expuestos al nacer, lo que requiere un cierre. [ cita requerida ]
A pesar de la similitud del nombre, un epispadias no es un tipo de hipospadias e implica un problema con un conjunto diferente de procesos embriológicos. [1]
Las mujeres también pueden tener este tipo de malformación congénita. La epispadias femenina puede ocurrir cuando la uretra se desarrolla demasiado hacia adelante, saliendo por el clítoris o incluso más adelante. Para las mujeres, esto puede no causar dificultad para orinar, pero puede causar problemas con la satisfacción sexual. Con frecuencia, el clítoris se bifurca en el sitio de salida de la uretra y, por lo tanto, la sensación del clítoris es menos intensa durante las relaciones sexuales debido a la estimulación frecuente durante la micción. Sin embargo, con la estimulación adecuada, ya sea mediante técnicas manuales o posicionales, el orgasmo del clítoris es definitivamente posible. [ cita requerida ]
La epispadias es una forma poco frecuente y parcial de un espectro de fallas de la fusión abdominal y pélvica en los primeros meses de la embriogénesis, conocida como el complejo extrofia-epispadias. Si bien la epispadias es inherente a todos los casos de extrofia, también puede aparecer, con mucha menos frecuencia, de forma aislada como la forma menos grave del espectro complejo. Se produce como resultado de una migración defectuosa de los primordios del tubérculo genital a la membrana cloacal y, por lo tanto, de una malformación del tubérculo genital, aproximadamente en la quinta semana de gestación. [ cita requerida ]
El principal tratamiento para el epispadias aislado es una reparación quirúrgica integral del área genitourinaria, generalmente durante los primeros 7 años de vida, que incluye la reconstrucción de la uretra, el cierre del cuerpo del pene y la movilización de los cuerpos. La técnica más popular y exitosa se conoce como abordaje de Cantwell-Ransley modificado. Sin embargo, en las últimas décadas se ha logrado un éxito creciente con la técnica de desmontaje completo del pene a pesar de su asociación con un riesgo mayor y más grave de daño. [ cita requerida ]
Incluso con una cirugía exitosa, los pacientes pueden tener problemas a largo plazo con: [ cita requerida ]
