La endocarditis de Libman-Sacks es una forma de endocarditis no bacteriana que se observa en asociación con el lupus eritematoso sistémico , el síndrome antifosfolípido y las neoplasias malignas . Es una de las manifestaciones cardíacas más comunes del lupus (la más común es la pericarditis ). [1] [2]
La endocarditis de Libman-Sacks es típicamente asintomática. Las personas afectadas presentan con mayor frecuencia embolias secundarias al desprendimiento de vegetaciones. Sin embargo, en algunos casos, puede desarrollarse una disfunción valvular grave. Las personas con lupus eritematoso sistémico pueden presentar otros síntomas de las enfermedades subyacentes que dan lugar a la endocarditis de Libman-Sacks. [3]
La endocarditis de Libman-Sacks puede provocar embolias arteriales, insuficiencia valvular e insuficiencia cardíaca. La endocarditis infecciosa se presenta con mayor frecuencia en pacientes con lupus eritematoso sistémico. [4]
Las vegetaciones que se producen en el contexto de la endocarditis de Libman-Sacks pueden desprenderse para formar émbolos y causar embolia (incluida embolia cerebral (que se presenta como accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio ), isquemia mesentérica (que se presenta con dolor abdominal intenso) o embolia arterial periférica (que se presenta con frío en las extremidades)). [2]
La endocarditis de Libman-Sacks se presenta en asociación con lupus eritematoso sistémico , síndrome antifosfolípido y neoplasias malignas . [2]
En el lupus eritematoso sistémico, la endocarditis de Libman-Sacks se ha relacionado con pericarditis, presencia de anticuerpos anticardiolipina, trombosis arteriales y venosas y manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus eritematoso sistémico. La endocarditis de Libman-Sacks se asocia con una mayor duración y gravedad del lupus eritematoso sistémico. En algunos casos, la endocarditis de Libman-Sacks puede ser la patología de presentación en el lupus eritematoso sistémico, especialmente en presencia de síndrome antifosfolípido concurrente. [4]
La causa inicial de la endocarditis de Libman-Sacks no se conoce bien. Se cree que se produce en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad que conduce a una lesión endotelial y al posterior depósito de trombos y moléculas inflamatorias en las válvulas afectadas. Las vegetaciones que se forman de este modo consisten en complejos inmunes, trombos plaquetarios, fibrina y células mononucleares. Las vegetaciones pueden desprenderse y causar embolias. [2]
La endocarditis de Libman-Sacks implica la formación de lesiones cardíacas que pueden adoptar la forma de vegetaciones o engrosamiento de las valvas. [4] [2]
Las vegetaciones son pequeñas y están formadas por hebras de fibrina , neutrófilos , linfocitos e histiocitos . [5] Las vegetaciones suelen ser de tamaño pequeño a moderado (hasta 10 mm), [4] pero a veces pueden ser grandes (más grandes que 10 mm). [2] La válvula mitral suele verse afectada y las vegetaciones se presentan en la superficie ventricular y auricular de la válvula. [5] Aunque las válvulas cardíacas del lado izquierdo (mitral y aórtica) son las más comúnmente afectadas, cualquier válvula cardíaca, así como las estructuras adyacentes, pueden verse afectadas. [4]
Las lesiones de Libman-Sacks rara vez producen disfunción valvular significativa y rara vez se embolizan. [5] Sin embargo, hay datos que sugieren una asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y un mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular embólica en personas con lupus eritematoso sistémico. [3]
La endocarditis de Libman-Sacks debe considerarse en casos de tromboembolia en personas con patología subyacente asociada con LSE. La endocarditis de Libman-Sacks se diagnostica mediante ecocardiografía. Otras etiologías potenciales (p. ej., endocarditis infecciosa ) deben excluirse mediante una evaluación exhaustiva (hemograma completo y panel metabólico, hemocultivos). La endocarditis de Libman-Sacks también puede identificarse post mortem durante una autopsia. [2]
La ecocardiografía se considera la evaluación primaria para la endocarditis de Libman-Sacks; la ecocardiografía transesofágica tiene mayor sensibilidad y especificidad que la ecocardiografía transtorácica. [2] [4] En caso de una ETT negativa en presencia de signos clínicos de endocarditis de Libman-Sacks, se puede intentar la ecocardiografía transesofágica para confirmar la presencia de la afección. [4]
Las vegetaciones de las válvulas cardíacas y del endocardio se caracterizan por bordes irregulares, densidad de eco heterogénea y ausencia de movimiento independiente. Las vegetaciones suelen ser pequeñas, pero pueden alcanzar los 10 mm. Las porciones basal y media de las válvulas mitral y aórtica son las más comúnmente afectadas. Puede haber engrosamiento o regurgitación de las valvas. Puede haber otra patología cardíaca relacionada con la causa subyacente, por ejemplo, lupus. [2]
Los diagnósticos diferenciales incluyen: enfermedad valvular reumática, mixoma auricular, enfermedad valvular degenerativa, endocarditis infecciosa, vasculitis, síndrome de embolia de colesterol, fibroelastoma y excrecencias de Lambl. [2]
Se debe monitorear la condición para seguir el desarrollo de las vegetaciones y el personal de salud debe ser consciente de los riesgos potenciales asociados con la condición. [2]
Existe una escasez de evidencia empírica sobre las opciones de tratamiento para las personas con endocarditis de Libman-Sacks, y el tratamiento debe centrarse en la causa subyacente. Se recomienda el tratamiento anticoagulante en casos con eventos tromboembólicos previos para prevenir la aparición de eventos posteriores. La intervención quirúrgica puede estar indicada en caso de disfunción valvular significativa. [2]
La endocarditis de Libman-Sacks suele asociarse con una morbilidad y mortalidad considerables. [2]
La endocarditis de Libman-Sacks se ha observado en el 0,2% de la población general en autopsias. Se presenta con mayor frecuencia en personas de entre 40 y 80 años. [2]
Las vegetaciones de endocarditis de Libman-Sacks se observan en el 10% de los casos de lupus eritematoso sistémico (sin embargo, en un estudio, se observaron vegetaciones en el 43% de los casos de lupus eritematoso sistémico (0% en los controles) y engrosamiento valvular en el 51% de los casos de lupus eritematoso sistémico (7% en los controles) [4] ). [2] Existe una correlación significativa entre la duración y la gravedad del lupus eritematoso sistémico y la incidencia de endocarditis de Libman-Sacks. [2] [4] La endocarditis de Libman-Sacks se ha identificado en el 1,25% de aquellos con enfermedad maligna en la autopsia. [2]
Fue descrita por primera vez por Emanuel Libman y Benjamin Sacks en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York en 1924. [6] [7] La asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y el síndrome antifosfolípido se observó por primera vez en 1985. [8]
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