El tumor de células yuxtaglomerulares ( JCT , JGCT , también reninoma ) es un tumor renal extremadamente raro de las células yuxtaglomerulares , con menos de 100 casos reportados en la literatura. Este tumor típicamente secreta renina , de ahí el nombre anterior de reninoma. A menudo causa hipertensión grave que es difícil de controlar, en adultos y niños, aunque entre las causas de hipertensión secundaria es poco común. Se desarrolla más comúnmente en adultos jóvenes, pero puede diagnosticarse mucho más tarde en la vida. Generalmente se considera benigno, pero su potencial maligno es incierto. [1]
Por hipersecreción de renina , el JCT causa hipertensión , a menudo grave y habitualmente sostenida pero ocasionalmente paroxística, [2] e hiperaldosteronismo secundario que induce hipocalemia , aunque esta última puede ser leve a pesar de la renina alta . [3] Ambas afecciones pueden corregirse mediante la extirpación quirúrgica del tumor. [4] Se han informado casos asintomáticos. [5]
El JCT se caracteriza morfológicamente por múltiples focos de células epitelioides mesenquimales malignas con necrosis a menudo mixta y un patrón de crecimiento perivascular. El inmunofenotipo es bastante característico, ya que las células neoplásicas expresan renina , CD34 , actina de músculo liso , CD138 , vimentina , colágeno IV y son negativas para citoqueratinas , así como para S100 , c-Kit y desmina . [6]
Clínicamente, la hipertensión , especialmente cuando es grave o está mal controlada, combinada con evidencia de un tumor renal mediante imágenes o examen macroscópico, sugiere un TJC. Otros tumores renales pueden causar hipertensión al secretar renina. Los TJC tienen una apariencia variable y a menudo se diagnostican erróneamente como carcinomas de células renales ; la tomografía computarizada dinámica es útil en el diagnóstico diferencial. [7]
Después de la operación, la presencia de gránulos de renina en las muestras de patología, así como los análisis inmunohistoquímicos, podrían ayudar a diferenciar este tumor de otros tumores renales primarios como el hemangiopericitoma , el tumor glómico , el adenoma metanéfrico , el angiomiolipoma epitelioide , el tumor de Wilms , el tumor fibroso solitario y algunas neoplasias epiteliales. [6] [8]
El JCT se describe a menudo como benigno y se ha informado de un caso de metástasis, por lo que su potencial maligno es incierto. [1] En la mayoría de los casos, el tumor está encapsulado. [9]
El tumor de células yuxtaglomerulares fue descrito por primera vez en 1967 en un artículo de Robertson et al., y nombrado por primera vez por Kihara et al. en 1968. Desde entonces, se han publicado aproximadamente 100 informes de casos. [5] El cariotipo de una pequeña cantidad de estos tumores reveló una pérdida común de los cromosomas 9 y 11. [1]
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