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Tumor de células yuxtaglomerulares

El tumor de células yuxtaglomerulares ( JCT , JGCT , también reninoma ) es un tumor renal extremadamente raro de las células yuxtaglomerulares , con menos de 100 casos reportados en la literatura. Este tumor típicamente secreta renina , de ahí el nombre anterior de reninoma. A menudo causa hipertensión grave que es difícil de controlar, en adultos y niños, aunque entre las causas de hipertensión secundaria es poco común. Se desarrolla más comúnmente en adultos jóvenes, pero puede diagnosticarse mucho más tarde en la vida. Generalmente se considera benigno, pero su potencial maligno es incierto. [1]

Fisiopatología

Por hipersecreción de renina , el JCT causa hipertensión , a menudo grave y habitualmente sostenida pero ocasionalmente paroxística, [2] e hiperaldosteronismo secundario que induce hipocalemia , aunque esta última puede ser leve a pesar de la renina alta . [3] Ambas afecciones pueden corregirse mediante la extirpación quirúrgica del tumor. [4] Se han informado casos asintomáticos. [5]

Histopatología

El JCT se caracteriza morfológicamente por múltiples focos de células epitelioides mesenquimales malignas con necrosis a menudo mixta y un patrón de crecimiento perivascular. El inmunofenotipo es bastante característico, ya que las células neoplásicas expresan renina , CD34 , actina de músculo liso , CD138 , vimentina , colágeno IV y son negativas para citoqueratinas , así como para S100 , c-Kit y desmina . [6]

Diagnóstico

Clínicamente, la hipertensión , especialmente cuando es grave o está mal controlada, combinada con evidencia de un tumor renal mediante imágenes o examen macroscópico, sugiere un TJC. Otros tumores renales pueden causar hipertensión al secretar renina. Los TJC tienen una apariencia variable y a menudo se diagnostican erróneamente como carcinomas de células renales ; la tomografía computarizada dinámica es útil en el diagnóstico diferencial. [7]

Después de la operación, la presencia de gránulos de renina en las muestras de patología, así como los análisis inmunohistoquímicos, podrían ayudar a diferenciar este tumor de otros tumores renales primarios como el hemangiopericitoma , el tumor glómico , el adenoma metanéfrico , el angiomiolipoma epitelioide , el tumor de Wilms , el tumor fibroso solitario y algunas neoplasias epiteliales. [6] [8]

Pronóstico

El JCT se describe a menudo como benigno y se ha informado de un caso de metástasis, por lo que su potencial maligno es incierto. [1] En la mayoría de los casos, el tumor está encapsulado. [9]

Historia

El tumor de células yuxtaglomerulares fue descrito por primera vez en 1967 en un artículo de Robertson et al., y nombrado por primera vez por Kihara et al. en 1968. Desde entonces, se han publicado aproximadamente 100 informes de casos. [5] El cariotipo de una pequeña cantidad de estos tumores reveló una pérdida común de los cromosomas 9 y 11. [1]

Referencias

  1. ^ abc Capovilla M, Couturier J, Molinié V, Amsellem-Ouazana D, Priollet P, Baumert H, Bruneval P, Vieillefond A (marzo de 2008). "La pérdida de los cromosomas 9 y 11 puede ser un desequilibrio cromosómico recurrente en los tumores de células yuxtaglomerulares". Hum. Pathol . 39 (3): 459–62. doi :10.1016/j.humpath.2007.08.010. PMID  18261631.
  2. ^ W. Hanna; et al. (2 de abril de 1979). "Tumor de células yuxtaglomerulares (reninoma) con hipertensión paroxística". Can Med Assoc J. 120 ( 8): 957–9. PMC 1819229. PMID  436071 . 
  3. ^ Beaudoin, J.; Périgny M; Têtu B; Lebel M. (2008). "Un paciente con un tumor de células yuxtaglomerulares con invasión vascular histológica". Nature Clinical Practice Nephrology . 4 (8): 458–62. doi :10.1038/ncpneph0890. PMID  18654602. S2CID  21445618.
  4. ^ Wong L, Hsu TH, Perlroth MG, Hofmann LV, Haynes CM, Katznelson L (febrero de 2008). "Reninoma: informe de caso y revisión de la literatura". J. Hypertens . 26 (2): 368–73. doi :10.1097/HJH.0b013e3282f283f3. PMID  18192852. S2CID  44701879.
  5. ^ ab Kuroda, Naoto; et al. (2011). "Revisión del tumor de células yuxtaglomerulares con énfasis en el aspecto patobiológico". Patología diagnóstica . 6 : 80. doi : 10.1186/1746-1596-6-80 . PMC 3173291. PMID  21871063 . 
  6. ^ ab Cucchiari D, Bertuzzi A, Colombo P, De Sanctis R, Faucher E, Fusco N, Pellegrinelli A, Arosio P, Angelini C (mayo de 2013). "Tumor de células yuxtaglomerulares: enfermedad sincrónica multicéntrica asociada al síndrome paraneoplásico". J Clin Oncol . 31 (14): e240–2. doi : 10.1200/JCO.2012.43.5545 . PMID  23547072.
  7. ^ Tanabe; et al. (julio de 2001). "La tomografía computarizada dinámica es útil en el diagnóstico diferencial del tumor de células yuxtaglomerulares y el carcinoma de células renales. Tanab". Hypertens. Res . 24 (4): 331–6. doi : 10.1291/hypres.24.331 . PMID  11510743.
  8. ^ Martin, SA; Mynderse, LA; Lager, DJ; Cheville, JC; Martin; Lager; Cheville (diciembre de 2001). "Tumor de células yuxtaglomerulares: un estudio clinicopatológico de cuatro casos y revisión de la literatura". American Journal of Clinical Pathology . 116 (6): 854–63. doi : 10.1309/B10J-FKQ5-J7P8-WKU4 . PMID  11764074.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  9. ^ Abbi RK, McVicar M, Teichberg S, Fish L, Kahn E (1993). "Caracterización patológica de un tumor de células yuxtaglomerulares secretoras de renina en un niño y revisión de la literatura pediátrica". Pediatr. Pathol . 13 (4): 443–51. doi :10.3109/15513819309048234. PMID  8372029.