El temblor de Holmes , identificado por primera vez por Gordon Holmes en 1904, puede describirse como un movimiento de aleteo localizado en la parte superior del cuerpo que es causado por daño cerebeloso. [1] El temblor de Holmes es una combinación de temblores de reposo, acción y postura. La frecuencia del temblor varía de 2 a 5 hercios y se agrava con la postura y el movimiento. [1] Puede surgir de varios trastornos estructurales subyacentes, incluidos accidentes cerebrovasculares, tumores, traumatismos y otras lesiones cerebelosas . [2] Debido a que el temblor de Holmes es poco común, gran parte de la investigación se basa en casos individuales.
La formación de temblores se debe a dos factores principales: el movimiento rítmico sobreexcitado de los bucles neuronales y los cambios estructurales permanentes de la neurodegeneración . Dos redes neuronales principales , el hap corticoestriatotálamocortical y el núcleo olivar inferior (ION), se dirigen específicamente al desarrollo de los temblores. [1] Al diagnosticar a un paciente con temblor de Holmes, se deben observar los signos y síntomas neurológicos, así como la posibilidad de que el temblor sea causado por medicamentos u otros estimulantes. En la mayoría de los casos, la historia del paciente y un examen neurológico específico son suficientes para dar un diagnóstico.
El tratamiento del temblor de Holmes depende de las características del mismo. Debido a que la enfermedad está relacionada con el sistema dopaminérgico , la mayoría de los tratamientos implican levodopa . [1] Los medicamentos que se utilizan para tratar otros tipos de temblores son aplicables al tratamiento del temblor de Holmes; sin embargo, estos medicamentos tienen una tasa de éxito baja. [3]
El temblor de Holmes se caracteriza típicamente por un temblor de baja frecuencia (por debajo de 4,5 Hz) que tiene una serie repetida de temblores de reposo e intencionales. [1] Estos temblores se mueven lentamente y generalmente son específicos de una zona superior del cuerpo. También pueden consistir en temblores posturales en los músculos cercanos. Estos temblores implican un temblor incontrolable a pesar de los esfuerzos por permanecer quieto. [1] El temblor de Holmes se considera un temblor postural de reposo-intencionado. Estos movimientos irregulares ocurren mientras los músculos están en reposo, pero empeoran durante las contracciones musculares voluntarias. [1] Los síntomas suelen aparecer con un retraso de uno a veinticuatro meses después de que se crea la lesión. [1]
Los factores de riesgo del temblor de Holmes incluyen la exposición excesiva a metales pesados, como el mercurio y el plomo, así como una mayor ingesta de diversos medicamentos y toxinas. [1] Los investigadores descubrieron que aumentar la dosis de antidepresivos o neurolépticos eleva el riesgo de desarrollar temblor de Holmes. [1] Aumentar la ingesta de café, té u otros estimulantes también puede provocar un mayor riesgo de desarrollarlo. Los temblores dependen de la dosis y la cantidad de exposición a estos factores y, por lo general, disminuirán drásticamente si se reduce la ingesta. El hipertiroidismo y la hiperglucemia también aumentan la probabilidad de desarrollar temblor de Holmes. [1]
De manera similar a las causas de la mayoría de los temblores, el temblor de Holmes se desencadena por una lesión que daña un circuito que controla una tarea fisiológica, como movimientos de precisión, aprendizaje motor , control de grupos musculares, etc. El temblor de Holmes se produce específicamente como una reacción retardada a una lesión que daña los sistemas dopaminérgico y cerebelotalámico. [1] La causa más común de esta lesión es el accidente cerebrovascular y el traumatismo del tronco encefálico. La lesión que daña las vías de la dopamina se asocia con los signos y síntomas neurológicos. [1]
Dado que los accidentes cerebrovasculares y las lesiones en el tronco encefálico suelen ser las causas del temblor de Holmes, hay pocas investigaciones que respalden la existencia de un factor genético en la enfermedad. Sin embargo, una persona podría ser más susceptible a desarrollar temblor de Holmes si tiene antecedentes familiares de accidentes cerebrovasculares, abuso de sustancias u otros trastornos que aumentan el riesgo. [2]
La fisiopatología del temblor no se entiende completamente, pero lo que se entiende puede explicarse por dos principios. En primer lugar, la ausencia completa de cambios estructurales en los bucles neuronales da como resultado hiperexcitabilidad y movimiento rítmico. [1] En segundo lugar, está la neurodegeneración estructural permanente . El hap corticoestriatotálamocortical es una red neuronal que está asociada con la integración de diferentes grupos musculares. Activa programas de movimiento complejos y garantiza un movimiento continuo que no puede ser terminado por pequeñas influencias externas. Otro circuito importante que involucra al temblor de Holmes es el Triángulo de Guillain-Mollaret , que incluye el núcleo rojo , el núcleo olivar inferior (ION) y el núcleo dentado . [1] Este circuito controla los movimientos voluntarios de precisión. El ION es el más importante de estos componentes en la formación de temblores. [1] En las neuronas ION de individuos normales/sanos, los canales de calcio regulan las despolarizaciones oscilatorias normales. Este marcapasos afecta el procesamiento y la coordinación de los movimientos de precisión cerebelosos y el aprendizaje motor. Los daños, tanto físicos como químicos, al ION afectan al Triángulo de Guillain-Mollaret y provocan temblores. [ cita requerida ]
Las características físicas del temblor y la historia del paciente contribuirán al diagnóstico del temblor de Holmes. El médico determinará si el temblor está presente durante el reposo o la contracción muscular voluntaria y la frecuencia del temblor. El temblor de Holmes generalmente empeora al ponerse de pie y con movimientos intencionales. Además, el temblor de Holmes no es tan rítmico como otros temblores. [3]
Para confirmar el diagnóstico de temblor de Holmes, el médico generalmente realizará exámenes complementarios, como la medición de los niveles séricos de la hormona estimulante de la tiroides para asegurarse de que la tiroides esté funcionando normalmente. [3] Esto descarta la posibilidad de que el hipertiroidismo esté causando un tipo diferente de temblor. También se puede realizar una resonancia magnética para buscar lesiones estructurales en áreas como el tálamo , el tegmento del mesencéfalo y la sustancia negra . [3]
El tratamiento del temblor de Holmes puede fallar o retrasarse porque solo hay unas pocas herramientas de diagnóstico disponibles. El tratamiento de elección es la extirpación completa del tumor. [2] La extirpación del tumor puede dar como resultado la eliminación o un mejor control de los temblores. [2] Otras opciones de tratamiento implican estrategias de afrontamiento como evitar movimientos o acciones que empeoren los temblores. [1] Los pacientes con temblor de Holmes también pueden beneficiarse del uso de mangos de utensilios más grandes y pesas para las muñecas. [1] También existen algunos tratamientos farmacológicos , pero no son muy eficaces. [1]