El quiste óseo aneurismático ( ABC ) es un tumor óseo no canceroso compuesto por múltiples espacios de tamaños variables en un hueso que están llenos de sangre. [1] [4] El término es inapropiado, ya que la lesión no es ni un aneurisma ni un quiste . [5] Generalmente se presenta con dolor e hinchazón en el hueso afectado. [1] La presión sobre los tejidos vecinos puede causar efectos de compresión como síntomas neurológicos. [1]
La causa es desconocida. [1] El diagnóstico implica imágenes médicas . [1] La tomografía computarizada y la radiografía muestran lesiones de expansión lítica con bordes claros. [1] La resonancia magnética revela niveles de líquido. [1]
El tratamiento suele consistir en legrado, injerto óseo o extirpación quirúrgica de parte del hueso. [2] Entre el 20 y el 30 % puede reaparecer, generalmente en los primeros años posteriores al tratamiento, especialmente en niños. [2]
Es poco frecuente. [3] La incidencia es de alrededor de 0,15 casos por millón por año. [1] El quiste óseo aneurismático fue descrito por primera vez por Jaffe y Lichtenstein en 1942. [5] [6]
La persona afectada puede sentir un dolor relativamente leve que aumenta rápidamente en intensidad durante un período de 6 a 12 semanas. La temperatura de la piel alrededor del hueso puede aumentar, puede observarse una hinchazón ósea y puede restringirse el movimiento en las articulaciones adyacentes. [7]
Las lesiones espinales pueden causar cuadriplejia y los pacientes con lesiones craneales pueden tener dolores de cabeza. [ cita requerida ]
Los sitios comúnmente afectados son las metáfisis de las vértebras , los huesos planos , el fémur y la tibia . [8] Los porcentajes aproximados por sitio son los siguientes: [ cita requerida ]
Desde su descripción inicial por Jaffe y Lichtenstein en 1942, el quiste óseo aneurismático se ha considerado ampliamente un proceso reactivo de causa incierta. Se han propuesto muchas hipótesis para explicar la causa y la patogenia del quiste óseo aneurismático y, hasta hace muy poco, la idea más comúnmente aceptada era que el quiste óseo aneurismático era consecuencia de un aumento de la presión venosa y la consiguiente dilatación y ruptura de la red vascular local. Sin embargo, los estudios de Panoutsakopoulus et al. y Oliveira et al. descubrieron la naturaleza neoplásica clonal del quiste óseo aneurismático. La causa primaria se ha considerado una fístula arteriovenosa dentro del hueso. [9]
La lesión puede surgir de novo o puede surgir secundariamente dentro de un tumor óseo preexistente, porque el hueso anormal causa cambios en la hemodinámica . Un quiste óseo aneurismático puede surgir de un condroblastoma preexistente , un fibroma condromixoide , un osteoblastoma , un tumor de células gigantes o una displasia fibrosa . Un tumor de células gigantes es la causa más común, que se presenta en el 19-39% de los casos. Con menor frecuencia, resulta de algunos tumores malignos , como el osteosarcoma , el condrosarcoma y el hemangioendotelioma . [ cita requerida ]
Histológicamente se clasifican en dos variantes. [ cita requerida ]
Según Buraczewski y Dabska, el desarrollo del quiste óseo aneurismático sigue tres etapas. [5]
También pueden estar asociados a una translocación TRE17 / USP6 . [10]
Los quistes óseos aneurismáticos pueden ser intraóseos y permanecer dentro de la médula ósea, o pueden ser extraóseos y desarrollarse en la superficie del hueso y extenderse hacia la médula. Una radiografía revelará una apariencia de burbuja de jabón. [ cita requerida ]
La radiografía y la tomografía computarizada muestran lesiones de expansión lítica con bordes claros. [1] La expansión de la corteza le da a la lesión un aspecto similar a un globo. Las lesiones más grandes pueden aparecer septadas. [11] La resonancia magnética revela niveles de líquido. [1] La gammagrafía ósea muestra captación externa del radiotrazador, con un área oscura central. [1] [11]
Se excluyen las siguientes condiciones antes de poder confirmar el diagnóstico: [12]
En algunas personas se realiza un legrado [13] , que es suficiente para las lesiones inactivas. La tasa de recurrencia con el legrado es significativa en las lesiones activas, y se ha recomendado la resección marginal. Se considera el uso de nitrógeno líquido , fenol y metacrilato de metilo para matar las células en los márgenes del quiste resecado. [9]
Entre el 20 y el 70 % recurre después del legrado. [1]
Es poco frecuente. [3] La incidencia es de alrededor de 0,15 casos por millón por año. [1] El 80% se presenta en personas menores de 20 años. [1] Es el segundo tumor más común de la columna vertebral y el tumor benigno más común de la pelvis en la población pediátrica . [9] Afecta por igual a hombres y mujeres. [1]