El citocromo C1 (también conocido como subunidad 4 del complejo III ) es una proteína codificada por el gen CYC1 . El citocromo es una subunidad que contiene hemo del complejo citocromo b-c1 , que acepta electrones de la proteína Rieske y transfiere electrones al citocromo c en la cadena respiratoria mitocondrial . [1] Se forma en el citosol y se dirige al espacio intermembrana mitocondrial . El citocromo c1 pertenece a la familia de proteínas del citocromo c.
El citocromo C1 desempeña un papel en la transferencia de electrones durante la fosforilación oxidativa . A medida que una proteína de hierro-azufre se acerca al complejo b-c1, acepta un electrón de la subunidad b del citocromo y luego experimenta un cambio conformacional para unirse al citocromo c1. Allí, el electrón transportado por la proteína de hierro-azufre se transfiere al hemo transportado por el citocromo c1. Este electrón luego se transfiere a un hemo transportado por el citocromo c. Esto crea una especie reducida de citocromo c, que se separa del complejo b-c1 y se mueve hacia la última enzima en la cadena de transporte de electrones, la citocromo c oxidasa (complejo IV). [2]
CYC1 es un gen humano que se conserva en chimpancés , monos Rhesus , perros, vacas, ratones, ratas, peces cebra , moscas de la fruta , mosquitos, C. elegans , S. cerevisiae , K. lactis , E. gossypii , S. pombe , N. crassa , A. thaliana , arroz y ranas. [3] Hay ortólogos de CYC1 en 137 organismos conocidos. [4]
En su estructura y función, el complejo citocromo b-c1 guarda una amplia analogía con el complejo citocromo b6f de los cloroplastos y las cianobacterias ; el citocromo c1 desempeña un papel análogo al citocromo f , a pesar de sus diferentes estructuras. [5]
Las mutaciones en el gen CYC1 están asociadas con la deficiencia del complejo mitocondrial III nuclear tipo 6. Los síntomas de la enfermedad incluyen la aparición temprana en la infancia de acidosis láctica grave y cetoacidosis , generalmente en respuesta a una infección. También está presente hiperglucemia sensible a la insulina , pero el desarrollo psicomotor parece normal. Se observó que la mutación de CYC1 causaba inestabilidad en el complejo citocromo b-c1, lo que disminuyó su capacidad para crear energía a través de la fosforilación oxidativa. [6] La deficiencia del complejo mitocondrial III nuclear tipo 6 es autosómica recesiva . [7]