Compuesto químico
El carbamoil fosfato es un anión de importancia bioquímica. En los animales terrestres, es un metabolito intermediario en la eliminación de nitrógeno a través del ciclo de la urea y la síntesis de pirimidinas . Su contraparte enzimática, la carbamoil fosfato sintetasa I (CPS I), interactúa con una clase de moléculas llamadas sirtuinas , proteínas desacetilasas dependientes de NAD y ATP para formar carbamoil fosfato. Luego, el CP ingresa al ciclo de la urea en el que reacciona con la ornitina (un proceso catalizado por la enzima ornitina transcarbamilasa ) para formar citrulina .
Clasificación
El fosfato de carbamoilo es un intermediario metabólico en una vía que implica la eliminación de nitrógeno a través del ciclo de la urea y la biosíntesis de pirimidinas . [1]
Producción
Se produce a partir de bicarbonato , amoníaco (derivado de aminoácidos ) y fosfato (de ATP ). [2] La síntesis está catalizada por la enzima carbamoil fosfato sintetasa . [2] Esto utiliza tres reacciones de la siguiente manera:
- OHC−
3+ ATP → ADP + HO–C(O)–OPO2−
3(fosfato de carboxilo) - HO–C(O)–OPO2−
3 + NH3 + OH− → HPO2−
4 + − O–C( O ) NH2 + H2O - − O–C(O)NH2 + ATP → ADP + H
2NC(O)OPO2−
3
Importancia clínica
Un defecto en la enzima CPS I y una deficiencia posterior en la producción de fosfato de carbamoilo se han relacionado con la hiperamonemia en humanos. [3]
Véase también
Referencias
- ^ Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJ, Gripp KW, Amemiya A, Ah Mew N, Simpson KL, Gropman AL, Lanpher BC, Chapman KA, Summar ML (1993). "Descripción general de los trastornos del ciclo de la urea". En Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM y col. (eds.). Reseñas de genes . Universidad de Washington, Seattle. PMID 20301396.
- ^ ab Bhagavan NV, Ha CE (2015). "Metabolismo de proteínas y aminoácidos". En Bhagavan NV, Ha CE (eds.). Fundamentos de bioquímica médica (segunda edición). San Diego: Academic Press. págs. 227–268. doi :10.1016/b978-0-12-416687-5.00015-4. ISBN 978-0-12-416687-5.
- ^ Nakagawa T, Lomb DJ, Haigis MC, Guarente L (mayo de 2009). "SIRT5 desacetila la carbamoil fosfato sintetasa 1 y regula el ciclo de la urea". Cell . 137 (3): 560–570. doi :10.1016/j.cell.2009.02.026. PMC 2698666 . PMID 19410549.
Lectura adicional
- Nelson DL, Cox MM (2005). Principios de bioquímica de Lehninger, cuarta edición . Nueva York: WH Freeman and company. ISBN 978-0-7167-4339-2.
