El núcleo dentado es un grupo de neuronas, o células nerviosas, en el sistema nervioso central que tiene un borde dentado (similar a un diente o aserrado). Está ubicado dentro de la materia blanca profunda de cada hemisferio cerebeloso y es la estructura individual más grande que une el cerebelo con el resto del cerebro. [1] Es el más grande y más lateral, o más alejado de la línea media, de los cuatro pares de núcleos cerebelosos profundos ; los otros son los núcleos globoso y emboliforme, que juntos se conocen como el núcleo interpuesto y el núcleo fastigial .
El núcleo dentado es responsable de la planificación, el inicio y el control de los movimientos voluntarios. La región dorsal del núcleo dentado contiene canales de salida involucrados en la función motora, que es el movimiento del músculo esquelético , mientras que la región ventral contiene canales de salida involucrados en la función no motora, como el pensamiento consciente y la función visoespacial.
El núcleo dentado es muy contorneado, con circunvoluciones (crestas en la corteza cerebral) y surcos (surcos o ranuras en la corteza cerebral). Su formación coincide con un período crítico de crecimiento extenso en el núcleo dentado fetal. El núcleo dentado se hace visible en la sustancia blanca cerebelosa ya a las 11-12 semanas de gestación, y contiene solo superficies lisas laterales (hacia los lados o lejos de la línea media) y medial (hacia la línea media). Durante este tiempo, las neuronas del núcleo dentado son similares en forma y estructura, siendo principalmente células bipolares . [2]
Durante las 22-28 semanas de gestación, que es el período crítico en el desarrollo fetal del núcleo dentado, la formación de giros ocurre ampliamente en toda la superficie. [3] Aquí, las neuronas maduran en varias formas de células multipolares , [3] y los tipos neuronales más frecuentes son neuronas de tamaño mediano a grande. [2]
La arquitectura del cerebelo tiene una forma que se asemeja a la estructura de un cristal, por lo que un corte en cualquier parte del cerebelo da como resultado una arquitectura repetida. Los ocho núcleos cerebelosos, ubicados dentro de la materia blanca profunda de cada hemisferio cerebeloso, están agrupados en pares, con uno de cada par en cada uno de los dos hemisferios. Como un trozo de tejido, el núcleo dentado con la corteza cerebelosa suprayacente forma una unidad funcional llamada cerebrocerebelo . Por lo tanto, hay una parte del cerebelo que se comunica exclusivamente con el núcleo dentado. [4]
Los núcleos cerebelosos profundos reciben la salida final de la corteza cerebelosa a través de las células de Purkinje en forma de inhibición. Las neuronas en los núcleos cerebelosos generan potenciales de acción espontáneos a pesar de la inhibición continua de las células de Purkinje. Los núcleos cerebelosos reciben proyecciones aferentes de la oliva inferior , el núcleo reticular lateral , los segmentos espinales cervicales y lumbares superiores y los núcleos pontinos . Juntos, los núcleos cerebelosos profundos forman una unidad funcional que proporciona control de retroalimentación de la corteza cerebelosa por salida cerebelosa. [4]
El núcleo dentado es muy complejo [3] y se puede dividir en dominios dorsal (motor) y ventral (no motor). La mitad ventral está mucho más desarrollada en los humanos que en los grandes simios y parece desempeñar un papel importante en la conexión de las fibras. Además, el dominio ventral media funciones cerebelosas superiores, como el lenguaje y la cognición, así como el movimiento versátil y coordinado de los dedos. [8] Si bien se acepta generalmente que la región ventral es más reciente en una escala de tiempo evolutiva, las imágenes tridimensionales actuales plantean preguntas con respecto a esta suposición, ya que ahora se puede analizar un tercer eje, el eje rostrocaudal. [3] Además, las imágenes actuales muestran que la región ventral no es físicamente más grande que la región dorsal en los humanos, como se podría predecir si el tamaño aumenta con la función cognitiva. [1]
Las neuronas del dentado adulto se dividen según el tamaño, la morfología y la función en neuronas principales grandes y neuronas de circuito local pequeñas. [6]
Las neuronas principales de gran tamaño se han clasificado en cuatro tipos principales según su posición dentro del núcleo dentado, la forma del soma (cuerpo celular) y la ramificación dendrítica . Estas neuronas son responsables de la comunicación entre el núcleo dentado y la corteza cerebelosa. [6]
Las neuronas de circuito local pequeñas incluyen vías de señalización que se encuentran dentro del núcleo dentado. Estas neuronas proporcionan retroalimentación al núcleo dentado y permiten un control preciso de la señalización. Actualmente, se han realizado menos investigaciones sobre la forma y el papel específicos de estas neuronas, [6] ya que el núcleo dentado está compuesto principalmente por neuronas principales grandes. [2]
El dentado contiene dominios motores y no motores anatómicamente separados y funcionalmente distintos (dorsal y ventral, respectivamente), y las proyecciones se organizan desde el núcleo dentado a áreas distintas en el tálamo ventrolateral. A través del tálamo, las partes dorsales del dentado se proyectan a las áreas motoras primarias y premotoras de la corteza cerebral , mientras que las partes ventrales del dentado se proyectan a las áreas prefrontal y parietal posterior de la corteza cerebral. [9] Los dominios motor y no motor constituyen aproximadamente el 50-60 por ciento y el 20 por ciento, respectivamente, del dentado. Se estima que las proporciones dentadas humanas son comparables. Todas las áreas corticales cerebrales que son el objetivo del dentado se proyectan de nuevo en el cerebelo a través de eferentes a los núcleos pontinos, y las áreas corticales que no se proyectan sobre el cerebelo no son objetivos de la salida dentada. [9] El dominio motor en la porción dorsal del dentado contiene canales de salida que controlan tanto la generación como el control del movimiento, así como neuronas que inervan áreas premotoras en el lóbulo frontal . El dominio no motor contiene canales de salida involucrados en la cognición y la función visoespacial, y las proyecciones a las áreas corticales prefrontal y parietal posterior dentro de esta región se agrupan en regiones distintas con poca superposición. Estas áreas se activan durante tareas que involucran memoria de trabajo a corto plazo, aprendizaje basado en reglas y planificación similar a la función ejecutiva superior. Aunque se ha demostrado que el aspecto ventral del dentado está involucrado en la adquisición de información, aún no está claro si está involucrado en la retención y el almacenamiento. [10]
Existen tres rutas distintas desde el núcleo dentado hasta el tálamo ventrolateral, que incluyen una ruta directa, posterior y anterior. La ruta directa pasa en dirección anterolateral debajo del tálamo y entra desde el lado ventral. Los axones que siguen la ruta posterior giran dorsalmente desde la línea media en el lado posterior del tálamo, ingresando al tálamo desde varias posiciones. Los axones que siguen la ruta anterior pasan lateralmente en el subtálamo y entran en la lámina medular externa . Dentro de la lámina, las fibras giran posteriormente y entran en el lado dorsal del tálamo. Por lo tanto, como resultado de estas diversas vías, las neuronas del núcleo dentado pueden atravesar todos los núcleos talámicos, con la excepción de aquellos en la línea media y los grupos nucleares anteriores. [11]
Los axones del núcleo dentado pueden ser divergentes o convergentes. Las ramas convergentes incluyen aquellas que se originan a partir de axones completamente diferentes y recorren rutas diferentes, pero se superponen en el mismo campo terminal. Las vías divergentes se originan en el mismo axón pero recorren rutas diferentes y se dirigen a campos terminales diferentes. Aunque no se ha observado conectividad punto a punto entre el núcleo dentado y el tálamo, se cree que existe una conectividad preestablecida entre un único sitio dentado y varias representaciones de partes del cuerpo en el tálamo. [11]
El cerebelo recibe tres modalidades: propiocepción , nocicepción y estímulo somático , y todas ellas estimulan el núcleo dentado. El núcleo dentado es el principal responsable de la planificación y ejecución de los movimientos finos. Dado que cualquier función motora requiere información sensorial, se puede suponer que el núcleo dentado recibe y modula esta información sensorial, aunque el mecanismo específico de esto sigue sin estar claro. Por ejemplo, el acto de levantar un objeto requiere información sensorial, como el tamaño del objeto y su ubicación en el espacio. Si bien la función principal del núcleo dentado es el control del movimiento, también desempeña un papel en el procesamiento sensorial. [4]
El papel del núcleo dentado se puede describir en dos principios básicos: [4]
El núcleo dentado es responsable de la planificación, el inicio y el control de los movimientos voluntarios. La región dorsal del núcleo dentado contiene canales de salida que participan en la función motora, mientras que la región ventral contiene canales de salida que participan en la función no motora, como la cognición y la función visoespacial. [1] El núcleo dentado envía órdenes e información a las áreas motora y premotora del prosencéfalo. [4]
Varios procesos patológicos afectan al núcleo dentado, incluidos trastornos metabólicos, genéticos y neurodegenerativos , así como algunas infecciones.
Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD) : trastorno hereditario del metabolismo de aminoácidos en los recién nacidos, que provoca deterioro neurológico.Se observa edema de mielina en el cerebelo, incluidos el núcleo dentado, el tronco encefálico y los tractos corticoespinales . [12]
Enfermedad de Leigh : los síntomas clínicos y patológicos suelen aparecer en el primer año de vida e incluyen retraso psicomotor y disfunción del tronco encefálico. Se observan defectos simétricos bilaterales en lamateria gris periacueductal , el tronco encefálico, los ganglios basales y el núcleo dentado. [12]
Aciduria glutárica tipo 1 (GA1) : enfermedad autosómica recesiva, debida a una deficiencia de glutaril-coenzima A deshidrogenasa . Se observan anomalías en los ganglios basales y el núcleo dentado. [12]
Enfermedad de Canavan : la enfermedad de Canavan es una enfermedad de la sustancia blanca causada por una deficiencia de aspartoacilasa . El núcleo dentado no se ve afectado hasta una etapa avanzada de la progresión de la enfermedad. [12]
Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) : la NF1 es un trastorno neurocutáneo autosómico dominante . El sello distintivo de la NF1 es el desarrollo de numerosos tumores. Las lesiones de la sustancia blanca cerebelosa y del núcleo dentado suelen aparecer en niños menores de diez años. [12]
Histiocitosis de células de Langerhans (LCH) : la LCH es un trastorno agresivo debido a la proliferación de histiocitos de células de Langerhans, y se cree que el núcleo dentado está afectado en hasta el 40 por ciento de los pacientes. [12]
Enfermedad de Alzheimer (EA) con mioclonías : en la EA con mioclonías, se observa un aumento del volumen medio de las neuronas grandes y una disminución del volumen medio de las neuronas pequeñas en el núcleo dentado. Los cambios morfológicos en el núcleo dentado pueden contribuir al sustrato patológico de las mioclonías en la EA. [13]
