Un carcinoma del plexo coroideo ( grado III de la OMS ) es un tipo de tumor del plexo coroideo [1] que afecta al plexo coroideo del cerebro. Se considera el peor de los tres grados de tumores del plexo coroideo, con un pronóstico mucho peor que el papiloma atípico del plexo coroideo (grado II de la OMS) y el papiloma del plexo coroideo (grado I de la OMS). [2] La enfermedad crea lesiones en el cerebro y aumenta el volumen del líquido cefalorraquídeo , lo que resulta en hidrocefalia . [3]
Los síntomas del carcinoma del plexo coroideo son similares a los de otros tumores cerebrales. Entre ellos se incluyen: [4]
La causa de los carcinomas del plexo coroideo es relativamente desconocida, aunque se sospecha que existen factores hereditarios. A veces se presentan en conjunción con otros cánceres hereditarios, incluido el síndrome de Li-Fraumeni y los tumores rabdoides malignos . En esta enfermedad, generalmente se caracteriza por una mutación en el gen supresor de tumores TP53. [5]
Los carcinomas del plexo coroideo se presentan típicamente en los ventrículos laterales en los niños y en el cuarto ventrículo en los adultos. El tercer ventrículo es el ventrículo menos afectado. Esto es diferente a la mayoría de los otros tumores pediátricos y adultos, ya que las ubicaciones de los tumores suelen estar invertidas. Estos tumores se encuentran generalmente en la región infratentorial en los niños y en el espacio supratentorial en los adultos. [6] Los carcinomas del plexo coroideo pueden inducir hidrocefalia a través de una variedad de mecanismos, incluyendo el bloqueo del flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR), la sobreproducción de LCR por parte del tumor, la hemorragia espontánea y la expansión de los ventrículos. [7]
Los tumores se diseminan con mayor frecuencia a través del LCR. Como resultado, las metástasis se producen con frecuencia a lo largo del sistema nervioso central , en particular en las leptomeninges . En casos raros, se ha informado de que las metástasis se diseminan al abdomen y a sitios extracraneales. [8]
El tratamiento del carcinoma del plexo coroideo depende de la ubicación y la gravedad del tumor. Las posibles intervenciones incluyen la inserción de derivaciones , la resección quirúrgica, la radioterapia y la quimioterapia. La inserción de una derivación podría ayudar a drenar el LCR y aliviar la presión sobre el cerebro. Los mejores resultados se obtienen cuando la resección total del tumor se combina con quimioterapia y radioterapia adyuvantes . [9] En caso de resección subtotal o enfermedad leptomeníngea generalizada, a menudo se utiliza la irradiación craneoespinal. [8]
Los tumores del plexo coroideo tienen una incidencia anual de aproximadamente 0,3 por cada millón de casos. [7] Se observa principalmente en niños menores de 5 años, [4] representando el 5% de todos los tumores pediátricos y el 20% de los tumores en niños menores de 1 año. [6] No se ha encontrado ninguna relación entre el sexo y la aparición. [10]
Aunque los carcinomas del plexo coroideo son significativamente más agresivos y tienen la mitad de la tasa de supervivencia que los papilomas del plexo coroideo, su incidencia es superior en 5:1 en todos los grupos de edad. [10] [11] Los estudios clínicos han demostrado que los pacientes que reciben una resección total de un tumor tienen una tasa de supervivencia del 86%, mientras que los pacientes que solo reciben una resección parcial tienen una tasa de supervivencia a 5 años del 26%. Muchas resecciones incompletas dan lugar a una recurrencia dentro de los 2 años posteriores a la cirugía primaria. [12]