La atrofia progresiva de retina (APR) es un grupo de enfermedades genéticas que se observan en ciertas razas de perros y, más raramente, en gatos. Similar a la retinitis pigmentosa en humanos, [1] se caracteriza por la degeneración bilateral de la retina , que causa pérdida progresiva de la visión que culmina en ceguera. La afección en casi todas las razas se hereda como un rasgo autosómico recesivo , con la excepción del husky siberiano (heredado como un rasgo ligado al cromosoma X ) y el bullmastiff (heredado como un rasgo autosómico dominante ). [2] No existe tratamiento.
En general, las PRA se caracterizan por una pérdida inicial de la función de las células fotorreceptoras de los bastones seguida de la de los conos y, por este motivo, la ceguera nocturna es el primer signo clínico significativo en la mayoría de los perros afectados por PRA. Al igual que otros trastornos de la retina, la PRA se puede dividir en enfermedad displásica, en la que las células se desarrollan de forma anormal, y degenerativa, en la que las células se desarrollan normalmente pero luego se degeneran durante la vida del perro. [3]
La atrofia retiniana progresiva central (ARPC) generalizada es el tipo más común y causa atrofia de todas las estructuras neurales de la retina. La atrofia retiniana progresiva central (ARPC) es una enfermedad diferente de la ARP que afecta al epitelio pigmentario de la retina (EPR) y también se conoce como distrofia del epitelio pigmentario de la retina (DEPR).
Razas comúnmente afectadas: [4]
Este tipo de PRA tiene un inicio temprano de pérdida grave de la visión. Es causada por un defecto en el gen de la cGMP- fosfodiesterasa , que conduce a niveles retinianos de guanosina monofosfato cíclico diez veces superiores a los normales. [5]
Esto se debe a un desarrollo anormal de los bastones y los conos. Los perros son inicialmente ciegos de noche y luego progresan a ceguera diurna.
Se trata de una enfermedad en la que los bastones y los conos se desarrollan normalmente, pero que se manifiesta con una degeneración tardía de los bastones que progresa a los conos. Se hereda como un rasgo autosómico recesivo y se ha relacionado con el noveno cromosoma canino . [1]
Esta condición está ligada al cromosoma X.
La CPRA también se conoce como distrofia del epitelio pigmentario de la retina (RPED). La causa de esta afección es la pérdida de la capacidad del epitelio pigmentario de la retina para procesar eficazmente el segmento externo de los fotorreceptores (POS) y la posterior acumulación de material POS en el EPR y la pérdida de función. La pérdida de función del EPR conduce a la degeneración de los fotorreceptores. [5] La deficiencia de vitamina E puede desempeñar un papel en el desarrollo de CPRA. [8] Se caracteriza por la acumulación de manchas de pigmento en la retina rodeadas de atrofia retiniana y una apariencia moteada del fondo pigmentado no tapetal. Las manchas pigmentadas finalmente se fusionan y se desvanecen a medida que aumenta la atrofia de la retina. Es una afección hereditaria (en el Labrador Retriever se hereda como un rasgo autosómico dominante con penetrancia variable ). [2] La CPRA se presenta en perros mayores. La visión periférica se conserva durante mucho tiempo. La visión es mejor con poca luz y mejor para objetos en movimiento o distantes. No todos los perros afectados se quedan ciegos. Las cataratas secundarias son comunes.
También se puede encontrar en las variedades de caniche.
Existe otra enfermedad de la retina en los Briards conocida como displasia retiniana hereditaria. Estos perros son ciegos de noche desde el nacimiento y la visión diurna varía. Los cachorros afectados suelen presentar nistagmo . También se conoce como retinopatía lipídica . [4]
La pérdida progresiva de la visión en cualquier perro en ausencia de glaucoma canino o cataratas puede ser una indicación de PRA. Por lo general, comienza con una disminución de la visión nocturna o nictalopía . Otros síntomas incluyen pupilas dilatadas y disminución del reflejo pupilar a la luz . La fundoscopia para examinar la retina mostrará encogimiento de los vasos sanguíneos, disminución de la pigmentación del fondo no tapetal , aumento de la reflexión del tapetum debido al adelgazamiento de la retina y, más adelante en la enfermedad, un disco óptico oscurecido y atrofiado . La formación de cataratas secundarias en la porción posterior del cristalino puede ocurrir en etapas tardías de la enfermedad. En estos casos, el diagnóstico de PRA puede requerir electrorretinografía (ERG). Para muchas razas, existen pruebas genéticas específicas de sangre o mucosa bucal para PRA. [2]
En ausencia de una prueba genética, los animales de razas susceptibles a la PRA pueden librarse de la enfermedad solo con el paso del tiempo, es decir, viviendo más allá de la edad en la que los síntomas de la PRA suelen ser evidentes en su raza. Sin embargo, las razas en las que el gen de la PRA es recesivo pueden seguir siendo portadores del gen y transmitirlo a su descendencia, incluso si no presentan síntomas, y también es posible que la aparición de la enfermedad se produzca más tarde de lo esperado, lo que hace que esta sea una prueba imperfecta en el mejor de los casos.
No existe tratamiento para la PRA. Sin embargo, la mayoría de los perros que padecen esta enfermedad se adaptan notablemente bien. [9] Para maximizar la calidad de vida del perro, siga estas pautas: