La sindactilia es una condición en la que dos o más dedos están fusionados. Ocurre normalmente en algunos mamíferos , [1] pero es una condición inusual en los humanos. El término proviene del griego antiguo σύν (syn) 'juntos' y δάκτυλος (daktulos) 'dedo'.
La sindactilia puede ser simple o compleja. [ cita necesaria ]
La sindactilia puede ser completa o incompleta.
La sindactilia compleja ocurre como parte de un síndrome (como el síndrome de Apert ) y generalmente involucra más dígitos que la sindactilia simple.
La sindactilia fenestrada, también conocida como acrosindactilia o sindactilia terminal, [2] significa que la piel está unida en la mayor parte del dedo pero en un área proximal hay espacios en la sindactilia con la piel normal. Este tipo de sindactilia se encuentra en el síndrome de bandas amnióticas .
La sindactilia simple puede ser total o parcial y está presente desde el nacimiento (congénita). En las primeras etapas del desarrollo fetal humano, la formación de membranas (sindactilia) en los dedos de las manos y los pies es normal. Aproximadamente a las 6 semanas de gestación, se produce la apoptosis debido a una proteína llamada Sonic Hedgehog , también conocida como SHH, que disuelve el tejido entre los dedos de manos y pies, y las membranas desaparecen. En algunos fetos, este proceso no ocurre completamente entre todos los dedos de manos y pies y quedan algunas membranas residuales. [ cita necesaria ]
Se han identificado cinco tipos [3] de sindactilia en humanos. Los loci correspondientes asociados con estos tipos y su expresión fenotípica común son los siguientes:
La sindactilia de los dedos fronterizos (pulgar/índice o anular/meñique) se trata a una edad temprana para evitar que el dedo más grande se curve hacia el dedo más pequeño con el crecimiento. Normalmente, la sindactilia de estos dedos se trata a los seis meses de edad. El tratamiento de la sindactilia de los demás dedos es electivo y se realiza más comúnmente cuando los dedos han crecido, a los 18 meses de edad. Situaciones especiales, como sindactilia compleja y afectación de los dedos fronterizos, pueden justificar una intervención quirúrgica antes de los 6 meses. [7]
Debido a que la circunferencia de los dedos unidos es más pequeña que la circunferencia de los dos dedos separados, no hay suficiente piel para cubrir ambos dedos una vez separados en el momento de la cirugía. Por lo tanto, el cirujano debe introducir piel nueva en el área en el momento de la cirugía. Esto se hace más comúnmente con un injerto de piel (de la ingle o de la parte anterior del codo). La piel también se puede utilizar desde el dorso de la mano movilizándola (lo que se denomina corrección de sindactilia "sin injertos"), lo que requiere una planificación durante un período de meses antes de la cirugía.
El problema más común con la corrección de la sindactilia es el deslizamiento de la piel hacia la punta del dedo con el tiempo. Es probable que esto se deba a la tensión en el lugar de la reparación entre los dedos. Es posible que se requiera cirugía adicional para corregir esto. Una crítica al uso de injertos de piel es que los injertos se oscurecen en los años posteriores a la cirugía y se vuelven más notorios. Además, si los injertos de piel se extraen del área de la ingle, a la piel le puede crecer vello. Finalmente, los dedos pueden desviarse después de la cirugía. Esto se observa con mayor frecuencia en la sindactilia compleja (cuando ha habido una unión ósea de los dedos).
La primera apreciación de la sindactilia como una anomalía congénita o un trauma por quemaduras se remonta al cirujano musulmán andaluz Al-Zahrawi (muerto en 1013 d. C.), conocido en Occidente como Abulcasis. El barbero cirujano francés Ambroise Paré también describió la sindactilia en el siglo XVI. [8]