Un leiomiosarcoma ( LMS ) es un tumor maligno (canceroso) poco frecuente del músculo liso . [1] La palabra proviene de leio- 'liso', myo- 'músculo' y sarcoma 'tumor del tejido conectivo '. El estómago , la vejiga , el útero , los vasos sanguíneos y los intestinos son ejemplos de órganos huecos formados por músculos lisos donde se puede localizar el LMS; sin embargo, el útero y el abdomen son los sitios más comunes. [2]
Aunque los leiomiosarcomas son raros, pertenecen a los tipos más comunes de sarcoma de tejidos blandos y representan entre el 10 y el 20 % de los casos nuevos. [2] Este tipo de cáncer se diagnostica con mayor frecuencia en adultos que en niños. [2] Los LMS se observan en adultos con mayor frecuencia que en niños. [3] Si se considera el LMS específicamente en el contexto del útero, afecta aproximadamente a 6 personas por cada millón de personas en los Estados Unidos cada año. [2] Los LMS son cánceres resistentes, lo que significa que generalmente no responden muy bien a la quimioterapia o la radiación. Los mejores resultados se obtienen cuando el tejido tumoral se puede extirpar quirúrgicamente en una etapa temprana, mientras es pequeño y aún no se ha propagado desde el sitio original (permanece in situ ). [4]
Las células musculares lisas forman los músculos involuntarios , que se encuentran en la mayor parte del cuerpo, incluido el útero, el estómago y los intestinos, las paredes de todos los vasos sanguíneos y la piel. Estas son las áreas de donde se originan los LMS. [5] Los LMS también se desarrollan a menudo en la región retroperitoneal [3] que consiste en las glándulas suprarrenales, el riñón y el uréter. Así como no se sabe qué causa realmente la mayoría de los sarcomas, los LMS tienen cariotipos igualmente complejos y se sugiere que debido a la complejidad, la inestabilidad genómica podría ser la causa. [3]
Los leiomiosarcomas uterinos se originan en el músculo liso de la capa muscular del útero. [6] Los leiomiosarcomas cutáneos se originan en los músculos piloerectores de la piel. Los leiomiosarcomas gastrointestinales pueden originarse en el músculo liso del tracto gastrointestinal o, alternativamente, en un vaso sanguíneo. En la mayoría de los otros sitios primarios (extremidades retroperitoneales (en el abdomen, detrás de los intestinos), tronco, órganos abdominales, etc.), los leiomiosarcomas parecen crecer a partir de la capa muscular de un vaso sanguíneo (la túnica media ). Por lo tanto, un leiomiosarcoma puede tener un sitio primario de origen en cualquier parte del cuerpo a partir de un vaso sanguíneo. [4]
Los tumores suelen ser hemorrágicos y blandos y se caracterizan microscópicamente por pleomorfismo, abundantes figuras mitóticas anormales (15-30 por 10 campos de gran aumento) y necrosis coagulativa de las células tumorales. El diagnóstico diferencial, que incluye el carcinoma de células fusiformes, el melanoma de células fusiformes , el fibrosarcoma , el tumor maligno de la vaina del nervio periférico e incluso el sarcoma sinonasal bifenotípico , es amplio.
Para diagnosticar el LMS, el médico puede realizar un examen físico, realizar pruebas de diagnóstico por imágenes como tomografías computarizadas (MIT), tomografías computarizadas (CT) y tomografías por emisión de positrones (PET), o también se pueden realizar biopsias de tejido en las que se examina la histopatología de la muestra de tejido extraída. [1] Debido a que el LMS es una enfermedad muy extendida, los síntomas varían según la ubicación del tumor y también su tamaño. [2] Algunos de los síntomas incluyen náuseas y vómitos, bultos palpables, dolor, sangrado y pérdida de peso involuntaria. [2]
La cirugía, con el mayor margen de extirpación posible, ha sido generalmente la forma más eficaz y preferida de atacar el LMS. Sin embargo, si los márgenes quirúrgicos son estrechos o no están libres de tumor, o en algunas situaciones en las que se dejaron células tumorales, se ha demostrado que la quimioterapia o la radioterapia brindan un claro beneficio en la supervivencia. [8] Si bien el LMS tiende a ser resistente a la radioterapia y la quimioterapia, cada caso es diferente y los resultados pueden variar ampliamente.
En el caso de la enfermedad metastásica (diseminada), la quimioterapia y las terapias dirigidas son las primeras opciones. Los regímenes de quimioterapia incluyen: doxorrubicina / ifosfamida y combinación de doxorrubicina/ gemcitabina y docetaxel / trabectedina ; [9] el pazopanib es la terapia dirigida que se utiliza en el leiomiosarcoma metastásico como segunda línea y es bien tolerada. [10]
El LMS de origen uterino suele responder a tratamientos hormonales. [11] [12] A partir de 2020, varios ensayos clínicos para el LMS uterino están activos. [13]
Los leiomiomas son tumores benignos del músculo liso que tienen características superpuestas con los leiomiosarcomas. Aunque ambos se originan del músculo liso, es importante señalar que los leiomiomas no maduran para convertirse en leiomiosarcomas. [14] Los leiomiomas se observan en mujeres premenopáusicas y son sintomáticos el 20-50% de las veces, mientras que los leiomiosarcomas, los sarcomas uterinos más comunes, se observan en mujeres posmenopáusicas mayores [15] siendo los 40-60 años la edad de incidencia máxima. [16] Dado que los leiomiomas son benignos y en su mayoría asintomáticos, se utilizan modalidades de tratamiento mínimamente invasivas para tratarlos. [15] Por esta misma razón, es crucial distinguirlos de los LMS antes de los procedimientos quirúrgicos para garantizar que los procedimientos laparoscópicos o el retraso en el diagnóstico no conduzcan a una mayor morbilidad dado el mal pronóstico de los LMS. [15] Por ejemplo, la FDA ha advertido contra el uso de la morcelación para leiomiomas benignos, ya que aquellos con sarcomas no sospechados corren el riesgo de que el cáncer se propague. [17]
Las personas que han tenido leiomiosarcoma incluyen:
En palabras del propio Irwin: "El cáncer tiene mi cuerpo pero no mi espíritu, y seguiré haciendo bromas, no tanto sobre el cáncer, sino a pesar de él".