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ribosoma mitocondrial

Un diagrama que muestra el ADNmt (circular) y los ribosomas mitocondriales, entre otras estructuras de las mitocondrias.

El ribosoma mitocondrial , o mitoribosoma , es un complejo proteico que está activo en las mitocondrias y funciona como una riboproteína para traducir los ARNm mitocondriales codificados en el ADNmt . El mitoribosoma está adherido a la membrana mitocondrial interna . [1] Los mitoribosomas, al igual que los ribosomas citoplasmáticos , constan de dos subunidades: grande (mt-LSU) y pequeña (mt-SSU). [2] Los mitoribosomas constan de varias proteínas específicas y menos ARNr. [2] Mientras que los ARNr mitocondriales están codificados en el genoma mitocondrial , las proteínas que forman los mitoribosomas están codificadas en el núcleo y ensambladas por ribosomas citoplasmáticos antes de ser implantadas en las mitocondrias. [3]

Función

Las mitocondrias contienen alrededor de 1.000 proteínas en la levadura y 1.500 proteínas en los humanos . Sin embargo, sólo 8 y 13 proteínas están codificadas en el ADN mitocondrial de levaduras y humanos, respectivamente. La mayoría de las proteínas mitocondriales se sintetizan a través de ribosomas citoplasmáticos. [4] Las proteínas que son componentes clave en la cadena de transporte de electrones se traducen en las mitocondrias. [5] [6]

Estructura

Los mitoribosomas de mamíferos tienen subunidades pequeñas 28S y grandes 39S, que juntas forman un mitoribosoma 55S. [7] [8] Los mitoribosomas vegetales tienen subunidades pequeñas 33S y grandes 50S, que juntas forman un mitoribosoma 78S. [7] [8]

Los mitoribosomas animales solo tienen dos ARNr, 12S (SSU) y 16S (LSU), ambos muy minimizados en comparación con sus homólogos más grandes. [7] La ​​mayoría de los eucariotas utilizan ARN mitoribosomal 5S , siendo las excepciones los animales, los hongos , los alveolados y los euglenozoos . [9] Se ha desarrollado una variedad de métodos para llenar el vacío dejado por un 5S faltante, con animales cooptando un Mt-tRNA (Val en vertebrados). [7] [10]

Comparación con otros ribosomas

Así como las mitocondrias descienden de bacterias, los ribosomas mitocondriales descienden de ribosomas bacterianos. [1] Sin embargo, a medida que las mitocondrias evolucionaron, el mitoribosoma se ha divergido significativamente de sus primos bacterianos, lo que ha llevado a diferencias en configuración y función. [1] En su configuración, el mitoribosoma incluye proteínas adicionales tanto en sus subunidades grandes como en sus pequeñas. [1] En su función, los mitoribosomas son mucho más limitados en las proteínas que traducen, produciendo solo unas pocas proteínas, utilizadas principalmente en la membrana mitocondrial. [1] A continuación se muestra una tabla que muestra algunas propiedades de diferentes ribosomas:

Enfermedades

Como el mitoribosoma es responsable de la fabricación de proteínas necesarias para la cadena de transporte de electrones , las disfunciones en el mitoribosoma pueden provocar enfermedades metabólicas. [13] [3] En los seres humanos, la enfermedad se manifiesta particularmente en órganos que dependen de la energía, como el corazón , el cerebro y los músculos . [3] La enfermedad se origina a partir de mutaciones en el ARNr mitocondrial o de genes que codifican las proteínas mitoribosomales. [3] En el caso de la mutación de la proteína mitoribosomal, la herencia de la enfermedad sigue la herencia mendeliana, ya que estas proteínas están codificadas en el núcleo. [13] Por otro lado, debido a que el ARNr mitocondrial está codificado en las mitocondrias, las mutaciones en el ARNr se heredan por vía materna. [13] Ejemplos de enfermedades en humanos causadas por estas mutaciones incluyen el síndrome de Leigh , la sordera, los trastornos neurológicos y diversas miocardiopatías . [13] En las plantas , la mutación en las proteínas mitoribosomales puede provocar un retraso en el tamaño y un crecimiento foliar distorsionado. [14]

genes

La nomenclatura de las proteínas ribosomales mitocondriales generalmente sigue la de las bacterias, con números adicionales utilizados para las proteínas específicas de las mitocondrias. (Para obtener más información sobre la nomenclatura, consulte Proteína ribosomal § Tabla de proteínas ribosómicas .)

Referencias

  1. ^ abcdefghi Greber BJ, Ban N (junio de 2016). "Estructura y función del ribosoma mitocondrial". Revista Anual de Bioquímica . 85 (1): 103-132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID  27023846.
  2. ^ ab Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (abril de 2015). "Ribosoma. La estructura del ribosoma mitocondrial humano". Ciencia . 348 (6230): 95–98. doi : 10.1126/ciencia.aaa1193. PMC 4501431 . PMID  25838379. 
  3. ^ abcd Sylvester JE, Fischel-Ghodsian N, Mougey EB, O'Brien TW (marzo de 2003). "Proteínas ribosómicas mitocondriales: genes candidatos para la enfermedad mitocondrial". Genética en Medicina . 6 (2): 73–80. doi : 10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17 . PMID  15017329. S2CID  22169585.
  4. ^ Wenz LS, Opaliński Ł, Wiedemann N, Becker T (mayo de 2015). "Cooperación de maquinarias de proteínas en la clasificación de proteínas mitocondriales". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Investigación de células moleculares . 1853 (5): 1119-1129. doi : 10.1016/j.bbamcr.2015.01.012 . PMID  25633533.
  5. ^ Johnston IG, Williams BP (febrero de 2016). "La inferencia evolutiva entre eucariotas identifica presiones específicas que favorecen la retención de genes mitocondriales". Sistemas celulares . 2 (2): 101–111. doi : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . PMID  27135164.
  6. ^ Hamers L (2016). "¿Por qué las centrales eléctricas de nuestras células tienen su propio ADN?". Ciencia . doi : 10.1126/ciencia.aaf4083.
  7. ^ abcd Greber BJ, Bieri P, Leibundgut M, Leitner A, Aebersold R, Boehringer D, Ban N (abril de 2015). "Ribosoma. La estructura completa del ribosoma mitocondrial de mamíferos 55S". Ciencia . 348 (6232): 303–308. doi : 10.1126/ciencia.aaa3872. hdl : 20.500.11850/100390 . PMID  25837512. S2CID  206634178.
  8. ^ ab Spremulli LL (1 de enero de 2016). "La maquinaria biosintética de proteínas de las mitocondrias". En Bradshaw RA, Stahl PD (eds.). Enciclopedia de biología celular . Waltham: Prensa académica. págs. 545–554. doi :10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5. ISBN 978-0-12-394796-3.
  9. ^ Valach M, Burger G, Gray MW, Lang BF (diciembre de 2014). "Aparición generalizada de ARNr 5S codificados por el genoma de orgánulos, incluidas moléculas permutadas". Investigación de ácidos nucleicos . 42 (22): 13764–13777. doi : 10.1093/nar/gku1266. PMC 4267664 . PMID  25429974. 
  10. ^ Brown A, Amunts A, Bai XC, Sugimoto Y, Edwards PC, Murshudov G, et al. (noviembre de 2014). "Estructura de la subunidad ribosómica grande de las mitocondrias humanas". Ciencia . 346 (6210): 718–722. Código Bib : 2014 Ciencia... 346.. 718B. doi : 10.1126/ciencia.1258026. PMC 4246062 . PMID  25278503. 
  11. ^ abcd De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (18 de julio de 2015). "Ensamblaje de ribosomas mitocondriales en salud y enfermedad". Ciclo celular . 14 (14): 2226–2250. doi :10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001 . PMID  26030272. 
  12. ^ Robles P, Quesada V (diciembre de 2017). "Funciones emergentes de las proteínas ribosómicas mitocondriales en el desarrollo de las plantas". Revista Internacional de Ciencias Moleculares . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID  29207474. 
  13. ^ abcd De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (18 de julio de 2015). "Ensamblaje de ribosomas mitocondriales en salud y enfermedad". Ciclo celular . 14 (14): 2226–2250. doi :10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001 . PMID  26030272. 
  14. ^ Robles P, Quesada V (diciembre de 2017). "Funciones emergentes de las proteínas ribosómicas mitocondriales en el desarrollo de las plantas". Revista Internacional de Ciencias Moleculares . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID  29207474. 

Otras lecturas

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