El fibrosarcoma (sarcoma fibroblástico) es un tumor mesenquimatoso maligno derivado del tejido conectivo fibroso y caracterizado por la presencia de fibroblastos proliferantes inmaduros o células fusiformes anaplásicas indiferenciadas en un patrón estoriforme . Los fibrosarcomas surgen principalmente en personas entre 25 y 79 años. [1] Se origina en los tejidos fibrosos del hueso e invade huesos largos o planos como el fémur, la tibia y la mandíbula. También involucra el periostio y el músculo suprayacente.
Las personas que presentan fibrosarcoma suelen ser adultos de entre treinta y cincuenta y cinco años y a menudo presentan dolor. Entre los adultos, los fibrosarcomas se desarrollan por igual en hombres y mujeres. [2]
En los bebés, el fibrosarcoma (a menudo denominado fibrosarcoma infantil congénito ) suele ser congénito. Los bebés que presentan este fibrosarcoma suelen hacerlo en los dos primeros años de su vida. Citogenéticamente, el fibrosarcoma infantil congénito se caracteriza porque la mayoría de los casos tienen una translocación entre los cromosomas 12 y 15 (anotada como t(12;15)(p13;q25)) que resulta en la formación del gen de fusión, ETV6-NTRK3 , además de individuos casos que presentan trisomía para los cromosomas 8, 11, 17 o 20. [3] La histología, la asociación con el gen de fusión ETV6-NRTK3 , así como ciertas trisomías cromosómicas y la distribución de marcadores para el tipo de célula (es decir, ciclina D1 y Beta- catenina ) dentro de este tumor son similares a los que se encuentran en la forma celular del nefroma mesoblástico . De hecho, el nefroma mesoblástico y el sarcoma infantil congénito parecen ser la misma enfermedad con la excepción de que el linfoma mesoblástico se origina en el riñón, mientras que el sarcoma infantil congénito se origina en tejidos no renales. [4] [5] [6]
El tumor puede presentar diferentes grados de diferenciación : bajo grado (diferenciado), malignidad intermedia y alta malignidad (anaplásico). Dependiendo de esta diferenciación, las células tumorales pueden parecerse a fibroblastos maduros (en forma de huso), que secretan colágeno , con raras mitosis. Estas células están dispuestas en fascículos cortos que se dividen y fusionan, dando la apariencia de "espina de pescado", conocida como patrón en espiga. Los tumores poco diferenciados consisten en células más atípicas, pleomórficas, células gigantes, multinucleadas, numerosas mitosis atípicas y producción reducida de colágeno. La presencia de vasos sanguíneos inmaduros (vasos sarcomatosos que carecen de células endoteliales) favorece la metástasis en el torrente sanguíneo. Hay muchos tumores en el diagnóstico diferencial, incluido el melanoma de células fusiformes , el carcinoma de células escamosas de células fusiformes , el sarcoma sinovial , el leiomiosarcoma , el tumor maligno de la vaina del nervio periférico y el sarcoma sinonasal bifenotípico . [ cita necesaria ]
Las pruebas auxiliares para el fibrosarcoma incluyen IHC , donde la vimentina es positiva, la citoqueratina y el S100 son negativos y la actina es variable. [ cita necesaria ]
El fibrosarcoma ocurre con mayor frecuencia en la boca de los perros. [7] El tumor es localmente invasivo y, a menudo, recurre después de la cirugía. [8] La radioterapia y la quimioterapia también se utilizan en el tratamiento. El fibrosarcoma también es un tumor óseo poco común en perros. [9]
En los gatos, el fibrosarcoma se produce en la piel. También es el sarcoma asociado a vacunas más común . [9] En 2014, Merial lanzó Oncept IL-2 en Europa para el tratamiento de este tipo de fibrosarcomas felinos. [10]
Bostock DE, et al. realizó un estudio de gatos a los que se les extirparon fibrosarcomas y fueron seguidos durante un mínimo de tres años, o hasta la muerte. Se encontró que dos factores, el sitio del tumor y el índice mitótico, tenían importancia pronóstica, pero no el tamaño del tumor, la duración del crecimiento y la apariencia histológica. Tras la extirpación de fibrosarcomas del flanco en seis gatos, ninguno murió como resultado del tumor, pero 24 de 35 (70%) gatos con fibrosarcoma en la piel de la cabeza, la espalda o las extremidades fueron sacrificados debido a una recurrencia local, generalmente dentro de los Nueve meses de cirugía. [11]