El fibrosarcoma (sarcoma fibroblástico) es un tumor mesenquimal maligno derivado del tejido conectivo fibroso y caracterizado por la presencia de fibroblastos proliferantes inmaduros o células fusiformes anaplásicas indiferenciadas en un patrón estoriforme . Los fibrosarcomas surgen principalmente en personas de entre 25 y 79 años. [1] Se origina en los tejidos fibrosos del hueso e invade huesos largos o planos como el fémur, la tibia y la mandíbula. También afecta el periostio y el músculo suprayacente.
Los pacientes que presentan fibrosarcoma suelen ser adultos de entre treinta y cincuenta y cinco años de edad, que suelen presentar dolor. Entre los adultos, los fibrosarcomas se desarrollan por igual en hombres y mujeres. [2]
En los bebés, el fibrosarcoma (a menudo denominado fibrosarcoma infantil congénito ) suele ser congénito. Los bebés que presentan este fibrosarcoma suelen hacerlo en los primeros dos años de su vida. Citogenéticamente, el fibrosarcoma infantil congénito se caracteriza por la mayoría de los casos que tienen una translocación entre los cromosomas 12 y 15 (anotada como t(12;15)(p13;q25)) que da como resultado la formación del gen de fusión, ETV6-NTRK3 , más casos individuales que presentan trisomía para los cromosomas 8, 11, 17 o 20. [3] La histología, la asociación con el gen de fusión ETV6-NRTK3 , así como ciertas trisomías cromosómicas, y la distribución de marcadores para el tipo de célula (es decir, ciclina D1 y beta-catenina ) dentro de este tumor son similares a los encontrados en la forma celular del nefroma mesoblástico . De hecho, el nefroma mesoblástico y el sarcoma infantil congénito parecen ser la misma enfermedad con la excepción de que el linfoma mesoblástico se origina en el riñón mientras que el sarcoma infantil congénito se origina en tejidos no renales. [4] [5] [6]
El tumor puede presentar diferentes grados de diferenciación : grado bajo (diferenciado), malignidad intermedia y malignidad alta (anaplásica). Dependiendo de esta diferenciación, las células tumorales pueden parecerse a fibroblastos maduros (fusiformes), secretores de colágeno , con escasas mitosis. Estas células se disponen en fascículos cortos que se dividen y fusionan, dando la apariencia de "espina de pescado" conocida como patrón de espiga. Los tumores poco diferenciados consisten en células más atípicas, pleomórficas, células gigantes, multinucleadas, numerosas mitosis atípicas y producción reducida de colágeno. La presencia de vasos sanguíneos inmaduros (vasos sarcomatosos carentes de células endoteliales) favorece la metástasis del torrente sanguíneo. Hay muchos tumores en el diagnóstico diferencial, incluyendo el melanoma de células fusiformes , el carcinoma de células escamosas fusiformes , el sarcoma sinovial , el leiomiosarcoma , el tumor maligno de la vaina del nervio periférico y el sarcoma sinonasal bifenotípico . [ cita requerida ]
Las pruebas complementarias para el fibrosarcoma incluyen IHC , donde la vimentina es positiva, la citoqueratina y S100 son negativas y la actina es variable. [ cita requerida ]
El fibrosarcoma se presenta con mayor frecuencia en la boca de los perros. [7] El tumor es localmente invasivo y suele reaparecer después de la cirugía. [8] La radioterapia y la quimioterapia también se utilizan en el tratamiento. El fibrosarcoma también es un tumor óseo poco frecuente en los perros. [9]
En los gatos, el fibrosarcoma se presenta en la piel. También es el sarcoma asociado a la vacuna más común . [9] En 2014, Merial lanzó Oncept IL-2 en Europa para el tratamiento de este tipo de fibrosarcomas felinos. [10]
Bostock DE, et al. realizaron un estudio de gatos a los que se les extirparon fibrosarcomas y fueron seguidos durante un mínimo de tres años o hasta la muerte. Se encontró que dos factores, la ubicación del tumor y el índice mitótico, tenían importancia pronóstica, pero no así el tamaño del tumor, la duración del crecimiento y la apariencia histológica. Después de la extirpación de fibrosarcomas del flanco en seis gatos, ninguno murió como resultado del tumor, pero 24 de 35 (70%) gatos con fibrosarcoma en la piel de la cabeza, la espalda o las extremidades fueron sacrificados debido a la recurrencia local, generalmente dentro de los nueve meses posteriores a la cirugía. [11]