El carcinoma embrionario es un tipo relativamente poco común de tumor de células germinales no seminomatoso que aparece en los ovarios y los testículos .
Las características de presentación pueden ser una masa testicular palpable o un agrandamiento testicular asimétrico en algunos casos. El tumor puede presentarse como signos y síntomas relacionados con la presencia de metástasis generalizadas, sin ningún bulto palpable en el testículo. Las características clínicas asociadas con el carcinoma embrionario metastásico pueden incluir dolor lumbar, disnea , tos, hemoptisis , hematemesis y anomalías neurológicas . [1]
Los varones con carcinoma embrionario puro tienden a tener una cantidad normal de la proteína alfa-fetoproteína en el componente líquido de su sangre. El hallazgo de cantidades elevadas de alfa-fetoproteína es más indicativo de un tumor de células germinales mixto, en el que la alfa-fetoproteína es liberada por el componente tumoral del saco vitelino . [ cita requerida ]
El examen macroscópico generalmente muestra un tumor gris pálido, mal definido, de dos a tres centímetros, con hemorragia y necrosis asociadas . [2]
Las características microscópicas incluyen: bordes celulares indistintos, mitosis, una arquitectura variable (cuerpos tubulopapilares, glandulares, sólidos, embrionarios – bola de células rodeada de espacio vacío en tres lados), superposición nuclear y necrosis. [ cita requerida ]
Los patrones primarios más comunes son el sólido (55%), el glandular (17%) y el papilar (11%) (el patrón arquitectónico predominante ocupa al menos el 50%). Otros patrones primarios menos comunes incluyen el anidado (3%), el micropapilar (2%), el glandular anastomosado (1%), el glandular tipo tamiz (<1%), el pseudopapilar (<1%) y el tipo blastocisto (<1%). [3]
El carcinoma embrionario testicular se presenta principalmente (84%) como un componente de un tumor de células germinales mixto, pero el 16% son puros. Ocasionalmente, el carcinoma embrionario se desarrolla predominantemente en el contexto de proliferaciones similares a poliembriomas (6%) y similares a embriones difusos (patrón "en collar") (3%). [3]
En el ovario, el carcinoma embrionario es bastante raro y representa aproximadamente el tres por ciento de los tumores de células germinales del ovario. La edad media en el momento del diagnóstico es de 15 años. Los síntomas y signos son variados y pueden incluir precocidad sexual y sangrado uterino anormal (aumento, reducción o ausencia). [1]
Puede haber elevaciones en los niveles séricos de gonadotropina coriónica humana (hCG) y alfa fetoproteína (AFP), pero estarían asociados con otros tumores (por ejemplo, tumor del saco vitelino), porque ellos mismos no producen los marcadores séricos. [4] En la cirugía, hay extensión del tumor más allá del ovario en el cuarenta por ciento de los casos. Por lo general, son tumores grandes y unilaterales, con un diámetro medio de 17 centímetros. La supervivencia a largo plazo ha mejorado después del advenimiento de la quimioterapia. [1] Las características macroscópicas e histológicas de este tumor son similares a las observadas en el testículo. [ cita requerida ]
En el testículo, el carcinoma embrionario puro también es poco frecuente y representa aproximadamente el diez por ciento de los tumores de células germinales testiculares. Sin embargo, está presente como un componente de casi el noventa por ciento de los tumores de células germinales no seminomatosos mixtos. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 31 años y, por lo general, se presenta como un bulto testicular que puede ser doloroso. Entre una quinta parte y dos tercios de los pacientes con tumores compuestos predominantemente de carcinoma embrionario tienen metástasis en el momento del diagnóstico. [1]
Una clave importante para distinguirlo de otros tumores, como el seminoma (vacuolado), el teratocarcinoma (tres capas germinales diferenciadas), el tumor del saco vitelino ( cuerpos de Schiller-Duval ) y el tumor de células de Sertoli-Leydig (cadenas de glándulas), es que las células del carcinoma embrionario están "intentando" evolucionar hacia su siguiente etapa de desarrollo. Por eso, en el testículo , a menudo se las observa como células azules que intentan formar túbulos primitivos . [5]